应用免缝腹裂袋分期处理严重新生儿腹裂

在我国，新生儿腹裂尤其是无法Ⅰ期回纳的新生儿腹裂及伴有其他畸形的腹裂仍是新生儿先天性畸形中的高危病种之一。究其原因仍与对该病的认识不足及处理不规范有关。本文报告近几年来我们对严重腹裂及存在合伴畸形患儿的成功治疗体会，并就新生儿腹裂的临床治疗模式进行探讨。[第一段]     

儿童脾切除的认识和体会

目的探讨有关儿童脾切除术前及术后的相关情况。方法回顾性分析了2001年4月至2004年9月脾切除患儿的资料,共有28例,其中男性16例,年龄最大14岁,最小15月,平均7．8岁,地中海贫血2例、球形红细胞增多症8例、脾肿大3例、ITP 10例、脾亢2例、外伤性脾破裂2例、门脉高压症1例,腹腔镜脾切除15例,开腹手术13例,急诊手术2例,择期手术26例。分别比较开腹组与腹腔镜组择期脾切除,通过）（2检验（P〈0．05）两者有显著差异。结果所有患者均顺利完成脾切除术,其中20例患者术后有不同程度的血小板计数升高,平均术后一周血小板升高至高峰。3例患儿有轻至中度的激素反应。腹腔镜组术后平均住院5d,天腹组术后平均住院10d。所有患者术后定期口服或肌注广谱抗菌素,随访1月～3年,无近、远期并发症,效期并发症,效果良好。结论儿童脾脏切除需要有一定的手术指征,术前应详细评估,术后应有效监测。腹腔镜下脾切除优点多值得推广。     

MYCN基因表达变化增强神经母细胞瘤细胞SK-N-BE(2)凋亡

  目的   以MYCN基因高表达神经母细胞瘤细胞株SK-N-BE(2)为研究对象, 改变神经母细胞瘤细胞中MYCN基因的表达水平, 观察对肿瘤细胞凋亡的影响。  方法   分别构建MYCN高表达载体和MYCN-siRNA, 并转染神经母细胞瘤细胞株SK-N-BE(2), Western blot检测MYCN蛋白表达变化, 使用ELISA法检验肿瘤细胞凋亡情况。  结果   Western-blot结果显示转染MYCN高表达载体后SK-N-BE(2)细胞中MYCN蛋白表达显著增加(P < 0.05), 转染MYCN-siRNA后MYCN蛋白表达显著下降(P < 0.05)。肿瘤细胞在MYCN表达改变后, 凋亡率均显著增加。  结论   神经母细胞瘤细胞株SK-N-BE(2)中MYCN基因表达抑制或增加均可诱导肿瘤细胞凋亡。      

腹裂患儿Silo袋内肠管血供监测的方法探讨

目的介绍一种针对无法一期回纳的严重新生儿腹裂患儿放置silo袋后监测袋内肠管血供的方法及其临床意义。方法对先天性腹裂患儿施行手术时，在Slio袋放置完毕后，将外周血氧饱和度监测仪的条带状探头紧贴硅胶袋壁包绕，监测硅胶袋内肠管血氧饱和度。结果5例无法一期回纳的新生儿腹裂患儿放置免缝Silo袋后成功应用外周血氧饱和度监测仪监测袋内肠管血供情况。结论外周血氧饱和度监测仪可安全应用于对Silo袋内肠管血供的监测，改变了以往仅仅依靠裸眼观察判断袋内肠管血供的欠准确科学的现状，避免了因袋内肠管嵌顿、缺血导致肠管缺血坏死的可能。     

CDC5L表达对神经母细胞瘤临床及预后评估的意义

目的探讨CDC5L在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)中的表达及对患儿临床和预后的影响。方法免疫组化(immunohistochemistry,IHC)及蛋白免疫印迹(Western blot,WB)检测CDC5L在神经母细胞瘤患儿肿瘤组织中的表达,根据患儿性别、年龄、是否有骨髓浸润、肿瘤临床分期(INSS)、危险度分级、肿瘤病理诊断、Shimada病理分类及NSE、LDH是否正常进行分组,比较各组中CDC5L的表达差异,采用Kaplan-Meier和Cox回归分析CDC5L高表达组和低表达组对神经母细胞瘤生存的影响。结果 IHC显示,62例神经母细胞瘤肿瘤标本中,CDC5L高表达及低表达各31例(50%),CDC5L主要在细胞核内表达; IHC及WB均显示CDC5L在神经母细胞瘤中的表达高于节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB),NB和GNB均起源于原始神经嵴细胞,可于肾上腺或沿脊柱旁交感神经节分布;不同之处在于NB较GNB分化差,恶性程度更高。进一步分析CDC5L在NB患儿临床和病理特征之间的表达差异发现肿瘤骨髓浸润组较无肿瘤浸润组CDC5L高表达的比例更高,差异有统计学意义(χ~2=5.833,P=0.016);CDC5L在肿瘤临床分期Ⅲ～Ⅳ中的高表达比例高于Ⅰ～Ⅱ和Ⅳ-S期,差异有统计学意义(χ~2=11.328,P=0.001);CDC5L高表达的比例在MYCN扩增组高于MYCN非扩增组(P=0.038);危险度分级中,高危患儿中CDC5L表达增高的比例较中危和低危患儿高(χ~2=9.378,P=0.002);Shimada病理分类中,不良组织学类型较良好组织学类型CDC5L表达增高的比例更高(χ~2=7.839,P=0.005);NSE升高组较NSE正常组CDC5L表达增高的比例更高(P=0.035);LDH≥587 U/L较LDH587 U/L有更高比例的CDC5L表达增高,差异有统计学意义(χ~2=5.547,P=0.019)。Kaplan-Meier生存分析提示CDC5L高表达组3年存活率(48.8%vs. 88.0%)低于CDC5L低表达组,差异有统计学意义(P=0.002)。单因素Cox回归分析发现CDC5L高表达(HR=4.734,95%CI:1.590～14.091)、临床分期为Ⅲ和Ⅳ期(HR=7.444,95%CI:2.187～25.339)、高危状态(HR=2.749,95%CI:1.454～5.194)、Shimada病理UFH型(HR=4.098,95%CI:1.493～11.250)均是NB患儿预后的危险因素。但是进一步多因素Cox回归分析发现上述因素均没有统计学差异(P0.05)结论 CDC5L的表达和已知的患儿预后危险因素、不良病理类型及肿瘤标志物升高有较好的一致性,且生存分析也提示CDC5L高表达组较低表达组差,因此CDC5L可作为潜在的提示神经母细胞瘤患儿具有不良预后、不良病理类型和肿瘤标志物升高的分子标志物。     

植入式中心静脉给药装置在儿童肿瘤应用中常见并发症的预防和处理

目的讨论植入式中心静脉给药装置（化疗泵）在恶性肿瘤患儿治疗中常见并发症的预防和处理。方法1999年6月～2004年6月，共计79例肿瘤患儿安装化疗泵并经泵化疗。60例经颈外静脉切开插管．导管头端置于上腔静脉；10例经颈内静脉插管；9例锁骨下静脉穿刺插管，泵体置于侧胸壁皮下。结果79例患儿平均带泵天数721d。其间10例发生导管阻塞，1例置泵1年后泵体处皮肤磨损。79例经泵抽血培养98次，其中有菌生长17次。结论全麻下经颈外静脉切开插管为安装化疗泵的首选方法。化疗泵安装和应用的规范化是减少和预防并发症发生的主要措施，并发症的预防和及时有效的处理是化疗泵安装得以全面推广的可靠保证。     

腹腔镜在小儿胃肠道手术中的应用

目的结合病例就腹腔镜在小儿胃肠道手术中的应用进行讨论。方法应用腹腔镜开展巨结肠根治术、小肠部分切除术、幽门肌层切开术和食管胃底折叠术等小儿胃肠道腹腔镜手术189例,年龄最小的仅出生15 d,体质量3 kg。结果189例患儿中,8例中转开腹,手术成功率95.8%(181/189)。181例患儿术后恢复明显早于开放手术;术后并发症少;随访1~60个月,长期效果与开放手术相同。结论腹腔镜应用于某些小儿胃肠道手术具有与开放性手术相同的术后疗效,术后恢复快,疼痛轻,并发症少,瘢痕小,更符合现代外科美容要求。     

胆管阻塞性肝纤维化模型在新生幼犬中的尝试

目的 尝试采用新生幼犬制作胆管阻塞性肝纤维化动物模型.方法 对新生杂种幼犬进行胆总管双重结扎(胆管结扎组,n=22)或双重结扎并加以切断(胆管切断组,n=22),建立胆管阻塞性肝纤维化模型.观察手术后2、4、6周相关指标的变化情况.结果 术后次日所有幼犬均出现尿色深黄,排便陶土样.术后2周时病理组织学观察可见汇管区纤维组织轻度增生;随着梗阻时间延长,局部纤维间隔形成,纤维间隔逐渐向小叶内伸展,局部具有特征性的胆栓形成;最终肝小叶结构破坏,假小叶形成.术后2周,胆管结扎组46%(6/13)的动物出现胆管再通现象,而胆管切断组21%(3/14)的动物出现胆管再通现象,两组比较有显著差异(P＜0.001).结论 对幼犬进行单纯胆总管结扎或胆总管结扎后切断都可成功制作出胆管阻塞性肝纤维化模型,但后者成功率更高;幼犬胆管阻塞后形成肝纤维化比较快,自发逆转率低.     

非麻醉下床边应用免缝Silo袋处理新生儿腹裂

目的 介绍非麻醉状态下于床边应用免缝Silo袋分期处理无法Ⅰ期关闭的新生儿腹裂。方法 2004年3月和7月．收治2例新生儿腹裂，分别出生后2h和4h，1例肠管污染严重，另1例合并有肠旋转不良和胎粪性肠梗阻，2例均在清醒状态下于NICU床边应用免缝Silo袋Ⅰ期处理无法回纳腹腔的肠管，2例分别于第6d和第7d在肠管完全回纳腹腔后至手术室全麻下行腹壁关闭脐部成形术，其中例2同期行Ladd’s术和肠内胎粪清除术。结果 2例患儿术后恢复好，脐部Ⅰ期愈合，分别随访5个月和2个月，生长发育好。结论非麻醉状态下床边应用免缝Silo袋分期处理无法Ⅰ期回纳的新生儿腹裂是一简便安全的方法，并可推广至产房早期处理腹裂患儿，将有效减少患儿肠管的继发性水肿和炎症，提高生存率。     

腹腔镜儿童脾切除术的若干问题

目的 结合病例就儿童腹腔镜脾切除术的一些问题进行讨论。方法2003年4月～2004年7月，上海新华医院儿童医学中心应用腹腔镜完成儿童脾切除术12例，其中，遗传性球形红细胞增多症6例，特发性血小板减少性紫癜（ITP）5例，脾血管瘤1例伴有血小板减少。12例均在腹腔镜下完成脾切除术。结果2例ITP于脾门部发现副脾，游离脾门前先行摘除。11例脾脏经10mm孔在取物袋内打碎后取出，1例脾过大无法装入取物袋经下腹皮纹切口取出。1例脾蒂游离中发生中等量出血300ml，给予输血300ml。1例在脾上极游离时伤及胃底，致胃穿孔，镜下修补满意。术后12例患儿恢复好，分别于手术后第5～11d出院。术后随访1～14个月，所有患儿生长发育好，血小板计数和贫血得到纠正。结论儿童腹腔镜下脾切除是一安全有效的技术，并发症的发生与学习曲线有关。手术指征的掌握、术中出血的预防和控制、副脾的切除与否及游离脾脏能否顺利取出是能否完成手术和影响预后的重要因素。