误诊为韦格纳肉芽肿病的T细胞恶性淋巴瘤一例

韦格纳肉芽肿病 (Wegener′sgranulomatosus,WG)是肉芽肿性坏死性血管炎 ,以主要累及上、下呼吸道和肾脏为其特点。现将 1例误诊为WG的累及上呼吸道和肾脏的T细胞恶性淋巴瘤报道如下。患者 :男性 ,2 2岁。因反复鼻塞、脓涕 8年 ,加重伴发热1个月于 2 0 0 3年 6月 17日入院。 1995年开始出现反复鼻塞、流脓涕 ,偶有涕中带血。 1998年于当地医院查为“双侧鼻息肉” ,行手术摘除 (无病理资料 ) ,术后出现高热 ,体温最高达 4 1℃ ,经病原学检查为“阴沟杆菌、霉菌”感染 ,用抗感染治疗后缓解。此后鼻塞、脓涕仍时有发作。 5月 10日无明显诱因…     

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮的研究进展

近年在对系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）的发病机制研究中,B细胞扮演了越来越重要的角色。成熟的B细胞生成自身抗体,引起溶血性贫血和肾小球肾炎等临床表现。B细胞还产生如肿瘤坏死因子（TNF）、白细胞介素（IL）—4、IL-10等促炎症因子,影响其他效应细胞,产生炎症反应^[1,2]。另外,B细胞作为抗原递呈细胞,表达主要组织相容性复合体（MHC）Ⅱ和CD80、CD86共刺激分子。1994年,Shlomchik等^[3]发现有狼疮倾向的MRL—lpr／lpr小鼠的B细胞缺乏就不会生成自身抗体．亦不发生狼疮性肾炎（LN）。这使得B细胞成为治疗SLE的潜在靶点,作为经典的免疫效应细胞,针对B细胞的靶向治疗可能通过自身抗体依赖和非自身抗体依赖机制发挥作用。     

高活动度初发系统性红斑狼疮合并感染回顾性队列研究

目的:研究初发SLE住院患者合并感染的临床特征及危险因素。方法:回顾性收集2013年5月至2018年12月在上海仁济医院南院区风湿科住院的病程<1个月的初发SLE患者194例。按照随访1年内是否发生感染,分为感染组（51例）和未感染组（143例）。按数据分布类型选用相应的统计方法： t检验和 χ...     

风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎

风湿性多肌痛(polymyalgiarheumatica,PMR)是一种以全身疼痛和僵硬伴血沉明显增快为特征的特殊的风湿状态,首发在颈部、肩部、臀部和骨盆带的近端肌群。巨细胞动脉炎(gaintcellarteritis,GCA)或颞动脉炎(temporalarteritis,TA)是一种大中血管的血管炎,常累及起源于主动脉弓的颅支。随着年龄的增长,老年人的非特异性骨骼肌肉疼痛和疲劳常与PMR/GCA相关。一、流行病学在高纬度地区发病率高,不同种族发病有差异。PMR发病年龄在50岁以上,发病率约为600/10万,70～80岁是发病高峰,男女比率为1:1.8。GCA/TA的发病率较PMR低,50岁以上发病…     

有氧运动对系统性红斑狼疮患者运动能力生活质量和心境影响的临床研究

目的 探讨有氧运动对稳定期系统性红斑狼疮(SLE)患者运动能力、生活质量、心理状态和疾病的影响.方法 确诊为稳定期的SLE患者分为2组,其中训练组24例和对照组25例,训练组患者每周进行3-4次有氧运动训练,运动强度以最大心率储备值的20%～40%为目标心率,2组患者分别在入组前,入组1、3、6个月后分别进行总体自我感觉(VAS),SLE疾病活动指数(SLEDAI),身体工作能力(PWC170),生活质量(SF-36)和心理量表(POMS)评定.结果 2组患者入组前各指标差异无统计学意义(P>0.05),人组前后资料显示2组患者的VAS,PWC170,POMS和SF-36指标均有不同程度的改善,入组6个月后2组间相比较VAS(P<0.05),PWC170(P<0.01)和SF-36中的社会功能训练组明显好于对照组(P<0.05). VAS和POM中的5项负而情绪和总分呈负相关(r=-6.26～-0.393,P<0.01),和POM中的2项正面情绪呈正相关(r=0.534～0.611,P<0.01).结论 稳定期SLE患者可以通过医疗监督下的有氧运动来改善患者的运动能力、生活质量和心理状态,并且对疾病无不良影响.     

狼疮静对活动性SLE患者血清sIL-2R、TNF-α的影响

细胞因子在系统性红斑狼疮发病机理中起着重要的作用,并和病情的活动有密切关系。不少研究结果认为ｓＩＬ－２Ｒ与病情活动呈正相关,ＴＮＦ－α在活动期明显异常。为了探讨狼疮静有疗效及对病情活动的影响,我们检测了４２例中药组和２０例西药组ＳＬＥ患者血清中ｓＩＬ－２Ｒ和ＴＮＦ－α水平的变化。结果显示：两组患者这二种细胞因子水平都有明显降低,而中药治疗能更好地降低血清ｓＩＬ－２Ｒ的水平,较之单用西药治疗更为有效     

无肌病皮肌炎的临床研究现状

按30年前Bohan和Peter有关特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,ⅡM)诊断标准[1,2],存在肌肉病变的依据是其诊断的必要条件。而在临床上有一类患者虽有皮肌炎(dermatomyositis,DM)的特征性皮肤病变,但在     

百草枯反复小剂量腹腔给药诱导小鼠肺纤维化模型

目的 建立百草枯(PQ)诱导肺损伤及肺纤维化小鼠动物模型,并比较其与博莱霉素( BLM)的成模差异,进而建立一个更理想的动物模型.方法 采用8～10周龄雄性C57BL/6J(C57)小鼠(n=30),随机(随机数字)分为百草枯腹腔给药组(n=10),博莱霉素气管给药组(n=10)及阴性对照组(n=10),PQ组经腹腔注射PQ 10 mg/kg,每3d一次,共5次,BLM组气管内注射BLM 3 mg/kg.分别于第7,14,21天处死小鼠,监测小鼠一般情况、体质量及肺组织病理改变.数据收集后采用SPSS 13.0统计软件进行分析,两组之间的比较采用Mann-Whitney U检验.结果 PQ腹腔注射及气管注射BLM给药,都能造成肺损伤及纤维化模型.通过比较生存率、体质量变化、肺组织病理学的变化、成模率等指标,显示反复小剂量腹腔注射PQ较传统的BIM气管内注射的方法造模更方便有效,成功率更高.结论 通过小鼠肺损伤及肺纤维化动物造模方法的比较,反复小剂量腹腔注射PQ为更理想的造模方式,并且较BLM诱导的方法有更高的成功率.     

干扰素及其诱导蛋白在系统性红斑狼疮患者中的表达

应用寡核苷酸表达基因芯片技术检测了10例系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血白细胞的基因表达谱,与正常对照外周血的基因表达谱作了比较分析。研究中所取血液标本来自符合1982年美国风湿病协会修订的SLE诊断标准的患者共10例(其中包括1个SLE家系中2个SLE患者姐妹) ,男1例,女9例。另选取与患者性别、年龄相匹配的健康人,男5例,女5例,做正常对照。为验证基因芯片结果的可靠性,我们采用TaqMan荧光定量RT PCR方法进行复核分析。我们使用的是MERGEN公司的hu manH0 4包含336 0个点的寡核苷酸基因芯片。在确保基因芯片技术可靠性和重复性的…