The molecular biology in clinical endocrinology in China

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特发性生长激素缺乏症的临床研究

特发性生长激素缺乏(IGHD)是儿童及青少年生长发育缓慢,身材矮小的常见原因。早期及时诊断、治疗可使大多数患者恢复较正常的生长发育。国内长期以来对此病缺乏系统、深入的研究,致使绝大多数患者不能正常生活,造成明显的心理障碍。为此,北京协和医院自1979年始对IGHD进行了较全面的系统临床研究,取得了以下成果:(1)总结该院确诊的268例IGHD患者的临床表现,证实其具有:①无其他脏器异常表现,致使就诊年龄较晚。②身材矮小严重。③2/3有异常生产史或新生儿窒息史等特点。并在国际上首次绘制了     

成年男性性腺功能减退症400例的病因构成

成年男性性腺功能减退症可由多种病因引起，了解不同病因的构成比例有助于临床诊治。本文回顾分析本病４００例的病因构成。约２／５的患者为睾丸疾患，另３／５的患者为低促性腺激素性性腺功能减退症（ＨＨ）。睾丸疾患中８３％为Ｋｌｉｎｅｆｅｌｔｅｒ综合征。ＨＨ患者中３．３％为鞍区占位病变，３１．４％为鞍区发育不全。１６．８％的ＨＨ（１８．４的ＩＨＨ）合并垂体－性腺轴外的其他垂体前叶功能低减。提示临床中应注意检查嗅觉、染色体核型、鞍区影像学以及其他垂体前叶功能，以明确病因诊断。本文还讨论了某些病因类型的特点及诊断。     

人生长激素的生物素—新和素放大酶联免疫法的建立

为建立有生物素和亲和素放大系统的人血清生长激素 (hGH)酶联免疫分析法 (BA ELISA) ,以微量的GH抗原免疫BALB/C小鼠 ,利用杂交瘤技术制备出 2 9株分泌抗hGH单克隆抗体 (MCA)的杂交瘤株。选择最佳配对MCA ,利用亲和素与生物素高亲和力的特性 ,建立了血清hGH双位点的BA ELISA法。我们的MCA滴度为 (0 5～ 5 0 0 )× 10 4,亲和常数Ka =(0 13～ 1 40 )× 10 10 L/mol。血清hGH的ELISA的灵敏度为 0 0 4± 0 0 1μg/L ;在血清中分别加入 1,2 5 ,5 μg/L的hGH ,其回收率为 90 7%～ 10 7 6 % (平均为 10 1 2 0 %± 0 0 3 % ) ;hGH含量为 2 8、10 0、2 9 8μg/L的血清批内、批间变异系数分别为 4 9%、3 8%、7 9%和 6 2 %、3 5 %、9 5 % ;用本法测定了正常儿童、生长激素缺乏症 (GHD)患儿和活动性肢端肥大症患者空腹血清hGH水平 ,分别为 1 87± 3 0、0 30± 0 42和 8 71± 6 95 μg/L。上述结果表明 ,本ELISA方法灵敏、特异、稳定、准确 ,能确切反映hGH分泌功能 ,在诸多方面均优于RIA。     

必须按国家药品临床试验规范进行内分泌药物的多中心临床研究

内分泌药物的多中心临床药理试验是由多个研究单位按同一个科学的试验方案同时进行的临床试验 ,其目的是评价此药物的疗效及安全性 ,为医药领导部门作决策提供资料依据 ,为各级医师用药提供指导性意见。进行多中心试验在各方面的要求及其组织实施则更为复杂 ,必须严格遵照我国的药物临床试验管理规范。要做到科学性、符合伦理和合法性。首先 ,要自始至终保持科学性 ,即保证临床试验过程规范可靠 ,资料完整、精确和结果客观、可信。临床试验方案的设计必须合理 ,既要符合专业要求及统计学原则 ,又切实可行。具体包括 (1)受试对象应具代表性。…     

血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3蛋白酶活性检测的初步临床意义

目的评价血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)蛋白酶活性检测的临床意义.方法应用Western印迹方法检测正常人、临产时孕妇、肢端肥大症及生长激素缺乏症(GHD)病人血清中IGFBP-3蛋白酶的活性.结果临产时孕妇、活动性肢端肥大症病人、正常人及治疗前GHD病人的血清IGFBP-3蛋白酶活性分别为(75.2±2.2)%、(68.6±3.9)%、(22.7±3.1)%及(13.4±4.2)%.用重组人GH(rhGH)治疗6个月后,GHD患者的血清IGFBP-3蛋白酶活性上升至(29.0±6.8)%.结论血清IGFBP-3蛋白酶活性既受GH的调节,又对GH-IGF-Ⅰ轴中各成员的血清水平具有调节作用.     

积极开展青春发育的临床研究

随着人民生活水平的提高及对医疗保健知识的普及 ,我国父母对子女的健康情况更为关心 ,除了早期诊治及预防疾病外 ,家长对孩子的生长及青春发育情况也很关注。我国医学界对青春发育的基础和临床研究很少 ,目前尚无全国性大规模儿童和青少年青春发育情况 (包括青春发育启动和完成的年龄范围、进展的分期及影响因素等 )的调查 ,也未有与青春发育有关激素〔下丘脑垂体分泌的ＦＳＨ及ＬＨ、肾上腺皮质分泌的脱氢表雄酮 (ＤＨＥＡ)及性腺分泌的性类固醇〕正常值的测定。临床医师对性早熟、青春发育延缓、青春不发育等异常疾病的确诊原则和治疗方…     

生长抑素受体显像在内分泌临床的应用

许多内分泌肿瘤和组织都有高密度生长抑素受体（SSR）表达，目前生长抑素受体显像（SRS）已广泛应用于临床。研究证实SRS对功能性或无功能性胰腺内分泌肿瘤、类癌及副神经节瘤等具有明显显像价值；对垂体腺瘤、嗜铬细胞瘤及甲状腺疾病也可能具有一定显像价值。此外SRS还可以作为类癌和垂体瘤对生长抑素治疗反应的预测指标。研究证实放射性标记的SSR靶向放射治疗是神经内分泌肿瘤有效的姑息治疗方法。随着对SRS和SSR靶向放射治疗的认识不断加深，将为内分泌肿瘤的诊治开拓广阔前景。     

垂体泌乳素细胞腺瘤的免疫细胞化学染色与电镜观察30例的结果比较研究

利用垂体泌乳素细胞腺瘤30例的手术切除的瘤组织,做了电镜检查和免疫细胞化学的检查,在电镜下可分为多分泌颗粒PRL细胞腺瘤和少分泌颗粒PRL细胞腺瘤以及二者的混合。用免疫细胞化学染PRL,少分泌颗粒的PRL细胞有特点:PRL阳性物质大都呈一边界清楚的团块,其中有棕黄色的颗粒,它们的大小、形状变异大,但都位于核的一侧,在核有凹陷而且胞浆多的一侧。这个PRL阳性团块相当于电镜下的泌乳素小体。瘤细胞内PRL阳性物质少甚或阴性的     

124例伴血催乳素增高的生长激素分泌性垂体腺瘤临床分析

目的探讨伴血催乳素(PRL)增高的生长激素(GH)分泌性垂体腺瘤的临床特点。方法采用回顾性病例研究方法,对北京协和医院1984年至2004年收治的124例伴血PRL增高的GH分泌性垂体腺瘤患者进行临床和激素水平分析,其中87例随诊1年以上。结果124例患者中女性88例,男性36例,男性病程(8.0±7.3)年长于女性(5.5±4.3)年(P<0.01)。男性和女性患者性腺功能低减者分别占71.6%和69.4%。87例随访患者随访(5.5±4.3)年,其中垂体微腺瘤3例,非侵袭性大腺瘤28例,侵袭性大腺瘤56例。肿瘤免疫组化染色呈单纯GH( )占19.6%,其余多呈多激素染色阳性。血PRL水平与肿瘤体积呈正相关(r=0.261,P<0.05)。鞍上型肿瘤中,单纯GH腺瘤的血PRL值(58.7±1.5)μg/L,明显低于多激素染色腺瘤者的(90.3±2.4)μg/L(P<0.05)。87例随访患者的治愈率为27.6%。结论伴血PRL增高的GH分泌性垂体腺瘤好发于女性,性腺功能低减发生率高,治愈率低,血PRL的水平和肿瘤体积有关,是GH分泌性垂体腺瘤中有独特的临床特点及转归的一种特殊临床亚型。