Chédiak-Higashi综合征细胞形态学、超微结构及分子遗传学研究进展

Chédiak-Higashi综合征(CHS)是一种常染色体隐性遗传性疾病,以毛发色素减退、皮肤局部白化、畏光羞明、反复感染、轻度凝血障碍以及进行性神经病变为特征。细胞形态学在该病的早期诊断中起着至关重要的作用。光镜下中性粒细胞胞质内巨大异常颗粒是CHS最具诊断价值的特征性改变。对CHS异常颗粒有了正确认识,则可明显减少漏诊、误诊的发生率。而电镜和基因检查为该病的诊断、治疗和预后判断提供了重要依据,尤其是对产前诊断具有重要临床意义。本文结合近年实践工作经验和文献对CHS的细胞形态学、超微结构及其分子遗传学研究进行阐述,为临床医师和检验工作者提供一些参考。     

磁带单放机式音乐电疗仪改进为CD光驱式仪治疗面瘫的效果分析

作者使用的YYD4型音乐电疗仪是20世纪80年代解放军第二二医院和航天部239工厂联合研制的磁带单放机式音乐电疗仪。由于该仪器将音乐的频率、幅度转化为音乐电流作用于人体的独特构思而成为理疗界的骨干治疗手段,并产生了良好的治疗效果。但在治疗中发现,磁头易磨损,磁带寿命短,常发生卡带、卷带而使仪器停转等。随着时间的延长,音乐渐渐不连贯,时有时无,音调时大时小,常因调理磁带给治疗带来麻烦。近年来,总院理疗科和生物医学工程科合作,对YYD4型音乐电疗仪作了改进,并通过治疗周围神经性面瘫,对改进后的音乐电疗仪进行评估。1仪器改进…     

IVF实验室质控中影响鼠胚体外培养的因素分析

目的 :建立适宜的小鼠胚胎体外培养体系 ,探讨CO2 气体纯度和培养器皿对小鼠胚胎体外发育的影响。 方法 :采用微滴法培养 2 细胞鼠胚 ,以 4～ 8 细胞鼠胚和桑椹胚形成率作为判断培养效果的指标。 结果 :普通纯度CO2 气体培养组的 4～ 8 细胞形成率、桑椹胚形成率分别为 12 .5 %、0 .0 % ,高纯度CO2 气体培养组分别为6 7.6 %、4 4 .1% ,两组比较差异有统计学意义 (P均 <0 .0 0 1)。国产玻璃器皿培养组的 4～ 8 细胞形成率、桑椹胚形成率分别为 74 .4 %、5 3.5 % ,进口一次性器皿培养组分别为 85 .7%、6 2 .8% ,两组比较差异无统计学意义 (P >0 .0 5 )。结论 :高纯度CO2 气体更适宜鼠胚的体外发育 ;国产玻璃器皿与进口一次性器皿对鼠胚体外发育的效果相近     

慢性中性粒细胞白血病并发骨髓瘤一例

慢性中性粒细胞白血病(CNL)是一种以外周血成熟中性粒细胞增多、肝脾肿大,碱性磷酸酶(NAP)积分升高为特征的一种慢性骨髓增殖性疾病.本病较为少见,一部分患者可合并其它血液肿瘤.最近我们发现一例CNL并发骨髓瘤(MM)的患者,现报告如下.     

慢性间歇性低压低氧对成年和幼年大鼠缺血/再灌注心脏保护作用的比较

目的观察慢性间歇性低压低氧(CIHH)对成年和幼年大鼠心脏缺血/再灌注损伤的保护作用的异同点。方法♂成年和新生Sprague-Dawlay(SD)大鼠随机分为4组:对照28d组(CON28)、对照42d组(CON42)、CIHH处理28d组(CIHH28)和CIHH处理42d组(CIHH42)。间歇性低氧处理组动物于低压氧舱分别接受28d、42d模拟3000米海拔高度(PB=525mmHg,PO2=108.8mmHg)的低压低氧处理,每天5h。对照组动物除了不接受低氧处理外,其它处理均与间歇性低氧组动物相同。应用Langendorff离体心脏灌流技术,给予心脏缺血(停灌30min)/再灌注(复灌60min)处理,记录离体大鼠心脏在不同时期的心功能变化。心功能参数包括左室发展压(left ventricular developing pressure,LVDP)、左室压力最大变化速率(maximum changerate of LVDP,±LVdp/dtmax)、左室舒张末压(left ventricularend di-astolic pressure,LVEDP)、冠脉流量(coronary flow,CF)和心率(heartrate,HR)。结果①对成年大鼠,基础状态和缺血/再灌注状态下CIHH28d组各心功能参数与CON28d组相比差异均无统计学意义。CIHH42d组各心功能参数均好于CON42d组,表现为LVDP、LVEDP、±LVdp/dtmax和CF恢复均增加(P<0.05)。②对幼年大鼠,基础状态下,CIHH大鼠CF较对照大鼠明显增多,其余心功能参数与对照大鼠无差异。CIHH大鼠缺血/再灌注后心脏功能的恢复明显好于对照动物,表现为LVDP、LVEDP、±LVdp/dtmax和CF恢复均增加(P<0.05),且CIHH42d组比CIHH28d组心功能改善更明显。结论CIHH可增强成年和幼年大鼠抗心肌缺血/再灌注损伤的能力,具有明显的心脏保护作用,CIHH42d组保护作用更为明显;CIHH的心脏保护作用有明显的年龄差异,在幼年大鼠更易产生保护作用。     

原发性血小板增多症转化为急性髓系白血病临床分析

原发性血小板增多症（essentialthrombocythemia,ET）是一种造血系统疾病,临床表现为血小板增多,ET患者血栓形成、进展为骨髓纤维化和转变为急性白血病的危险性增加。目前国内外有关原发性血小板增多症转化为急性白血病的报道较少,本文将我院收治的1例病例报道如下,并结合有关文献进行讨论。     

浅谈“诸风掉弦,皆属于肝”指导治疗眩晕

"诸风掉弦,皆属于肝"出自于《素问·至真要大论》,被列在病机十九条之首,主要阐释了风邪致病的特点、症状以及如何论治,后世医家对此条文多有发挥,为从肝论治"脑病"奠定了理论基础。笔者认为眩晕为内动之肝风与外感风邪合而为病,即"诸风掉弦"中的"风"有两层含义。本文将从眩晕入手,试图探究从肝论治眩晕的中医机理。     

miR-21调控PTEN/PI3K/Akt通路抑制增生性瘢痕形成的机制研究

目的:探讨miR-21对增生性瘢痕中PTEN表达和成纤维细胞增殖的影响,以期为增生性瘢痕的临床诊断和治疗提供新靶点。方法:分别用qPCR和Westernblot检测增生性瘢痕(HTS)组织和细胞中miR-21及PTEN的表达;双荧光素酶报告基因检测验证miR-21与PTEN的调控关系;Westernblot检测miR-21对增生性瘢痕成纤维细胞(HSF)中PTEN蛋白表达影响;MTT检测细胞增殖能力变化。结果:HTS组织中miR-21高表达,PTEN低表达;双荧光素酶报告实验和Westernblot证实了miR-21对PTEN的靶向调控作用;下调miR-21可增加PTEN的表达,从而可抑制PI3K/Akt通路活性,抑制HSF细胞增殖。结论:本研究证实了miR-21具有诊断和治疗HTS的潜能,并为临床提供可能的新靶点。     

温阳解郁颗粒调节BDNF/TrkB/ERK信号通路保护皮质酮诱导损伤型海马神经细胞的作用机制研究＊

目的 观察温阳解郁颗粒（Wenyang Jieyu granule，WYJY）对皮质酮（Corticosterone，CORT）诱导损伤型小鼠海马神经细胞（TH22 cell）的保护作用，基于脑源性神经营养因子（Brain derived neurotrophic factor， BDNF）/酪氨酸激酶B（Tyrosine kinase B， TrkB）/细胞外信号调节蛋白激酶（Extra cellular regulated protein kinases， ERK）信号通路探讨WYJY保护海马神经细胞的作用机制。方法 体外构建小鼠海马神经细胞皮质酮诱导损伤模型，以不同浓度的WYJY和氟西汀（Fluoxetine，FXT）含药血清作用于模型细胞，细胞增殖-毒性检测（Cell Counting Kit-8， CCK-8）法分析细胞活性，倒置显微镜下观察给药前后细胞形态结构的改变，采用蛋白免疫印迹法（Western Blot）、实时荧光定量PCR（Quantitative real-time PCR， qPCR）法检测神经细胞内凋亡因子（BCL2-Associated X， Bax）、抗凋亡因子（B-cell lymphoma-2， Bcl-2）、BDNF、Trkb、ERK以及丝氨酸/苏氨酸激酶（Phospho-p90RSK， RSK）、环磷腺苷效应元件结合蛋白（cAMP-response element binding protein， CREB）蛋白表达水平以及相关基因的表达水平。结果 在浓度为459.5 μmol·L^-1的CORT作用24 h后，HT22细胞的活性抑制率达到50%，在此条件作用下细胞形态结构损伤明显，凋亡程度严重，细胞上清中BDNF的含量显著减少（P<0.05），细胞内凋亡相关因子Bax/Bcl-2的比值明显升高（P<0.01），BDNF、Trkb、ERK、RSK、CREB磷酸化蛋白表达水平和mRNA表达水平明显降低（P<0.01）；以5%的浓度为2.85 g·kg^-1的WYJY和10%的FXT含药血清作用于受损的HT22细胞后，HT22细胞存活率明显提升（P<0.01），细胞结构的损伤明显改善，细胞凋亡程度减轻，细胞外BDNF的含量显著升高（P<0.05），细胞内Bax/Bcl-2比值显著下调（P<0.01），BDNF、Trkb、ERK、RSK、CREB磷酸化蛋白表达水平和mRNA表达水平显著提升（P<0.05，P<0.01）。结论 温阳解郁颗粒可有效保护高浓度CORT造成的小鼠海马神经细胞损伤。调控BDNF/Trkb/ERK通路，放大CREB信号传导，影响Bcl-2、BDNF水平，可能是其保护海马神经元，发挥抗抑郁疗效的重要机制。