利用Helper-Free系统构建cdk5-siRNA腺相关病毒载体并鉴定

目的构建能表达CDK5特异性小干扰RNA(siRNA)(cdk5-siRNA)的重组腺相关病毒(AAV)载体,体外观察其对CDK5基因的沉默作用。方法采用基因克隆技术将合成的特异性cdk5 RNA干扰寡核苷酸序列克隆至AAV Helper-Free System中的表达质粒pAAV-MCS,构建出质粒pAAV-MCS-cdk5-siRNA,通过酶切测序鉴定重组质粒;将该质粒与系统中的控制质粒pAAV-RC、辅助质粒pHelper用磷酸钙法共转染HEK293细胞,包装得到表达cdk5-siRNA的重组腺相关病毒载体(rAAV-cdk5-siRNA);用斑点杂交法测定重组病毒的滴度,重组病毒感染体外培养的PC12细胞,W estern b lot检测其抑制cdk5表达的效果。结果成功构建并包装出重组腺相关病毒载体rAAV-cdk5-siRNA,病毒滴度达4×1013/m l,重组病毒感染后的PC12细胞cdk5表达明显下调。结论构建的重组腺相关病毒载体rAAV-cdk5-siRNA能明显干扰cdk5的表达,为将其进一步应用于神经变性疾病的治疗研究奠定了基础。     

女性重症肌无力1316例临床特点分析

目的　研究女性重症肌无力 (MG)的临床特点及某些实验室指标。方法　回顾性分析1984～ 2 0 0 2年我院诊治的 1316例女性MG患者的临床资料 ,检测乙酰胆碱受体抗体和血清性激素水平 ,并与同期诊治的男性MG患者进行对比分析。结果　MG患者男女比例基本相同 (1∶1 0 1) ,但不同年龄段男女患者比例差异有显著意义 ;延髓肌型MG虽少见 ,但女性 (6 0例 )患者明显多于男性 (35例 ,P <0 0 5 ) ;女性MG患者病情加重或者发生危象存在特殊诱因 ;女性MG患者伴胸腺瘤者较男性低 ;女性MG患者合并其他自身免疫性疾病者更多 ;MG患者存在性激素水平异常 ,女性较男性为甚。结论　我国女性MG的临床特点与男性MG相比有其独特之处 ,充分认识这些特点将有利于指导临床的诊断和治疗。     

肌钙蛋白对于免疫介导的坏死性肌病合并心脏损伤 患者的意义

目的:研究肌钙蛋白对于免疫介导的坏死性肌病(IMNM)合并心脏损伤患者的意义。方法:收集2015年9月至2019年12月我科收治的确诊为IMNM患者,收集入院首次血清学结果:心肌肌钙蛋白T(c TnT)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶(CK),完善肌病临床疾病活动度相关评分:HAQ、MMT-8及MYOACT;完善心电图、心脏彩超、心脏核磁共振并根据检查结果将患者分为心脏正常组和心脏异常组。比较2组的临床资料,并分析cTnT、cTnI与心脏受损、疾病活动度的关联。结果:总共入组患者39例,纳入心脏正常组25例,心脏异常组11例;心脏异常组血清cTnI值高于心脏正常组(P=0.043),其他指标间差异无统计学意义(P0.05)。cTnI与心脏影像学异常显著相关(P0.001);cTnT与CK、MMT-8、HAQ显著相关(P0.001, P=0.010, P=0.036);CK与MMT-8评分、HAQ评分有相关性(P=0.042, P=0.053)。结论:心肌肌钙蛋白是检测IMNM患者心脏受累的潜在筛选工具,cTnI对于评估心脏受损具有价值,而c TnT在评估坏死性肌病的疾病活动度方面具有价值。     

以神经系统损害为首发症状的干燥综合征5例分析

干燥综合征（Sjogren’s syndrome,SS）是一种主要以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的系统性自身免疫疾病,常见症状是口、眼干燥,可至多器官受损而出现多变的临床表现。部分干燥综合征患者可有神经系统受累,报道的患病率     

急性粟粒型肺结核合并结核性脑膜脑炎的临床特征(附2例报道)

目的讨论急性粟粒型肺结核合并结核性脑膜脑炎的临床特点。方法回顾性分析2例急性粟粒型肺结核合并结核性脑膜脑炎患者的临床资料。结果本组患者为2例青年男性,分别为27、28岁,既往均无慢性结核感染的病史。2例患者临床表现主要为急性起病,高热、头痛,迅速出现严重的意识障碍,同时合并中枢神经系统实质受损。脑脊液检查呈细胞数、蛋白增高,显著低糖低氯化物的典型结核改变,胸部CT为双肺弥漫的大小、密度、分布均匀异常密度影,头部CT早期出现明显脑积水、细胞间质性水肿。临床诊断急性粟粒型肺结核合并结核性脑膜脑炎,抗结核治疗有效,但遗留了严重的神经系统后遗症。结论急性粟粒型肺结核血行感染中枢神经系统导致的结核性脑膜...     

重症肌无力患者院内肺部感染的相关因素分析

目的探讨重症肌无力(MG)患者院内肺部感染的危险因素和保护因素。方法回顾性分析228例MG住院患者的资料,分析发生院内肺部感染的相关因素。结果 MG患者院内肺部感染的发生率为15.8%。单因素Logistic回归分析发现与院内肺部感染相关的因素包括年龄(OR:1.609)、起病年龄(OR:1.648)、临床分型(OR:2.023)、吞咽困难(OR:3.064)、咳嗽无力(OR:9.000)、肌无力危象(OR:4.020)、糖皮质激素(简称"激素")用量(OR:2.180)、阿托品用量(OR:1.701)、新斯的明用量(OR:1.552)和辅助通气(气管切开或气管插管)(OR:1.716)等,多因素Logistic回归分析发现与院内肺部感染相关的因素包括起病年龄(OR:1.754)、咳嗽无力(OR:7.979)、激素用量(OR:2.334)、激素疗程(OR:3.031)、新斯的明用量(OR:0.407)、阿托品用量(OR:1.872)和辅助通气(OR:1.490)等。结论起病年龄大、咳嗽无力、大剂量应用激素、激素疗程长、大剂量应用阿托品及辅助通气等是MG患者发生院内肺部感染的危险因素,大剂量应用新斯的明为院内肺部感染的保护因素。     

AChR抗体阳性重症肌无力合并舌肌萎缩2例报道并文献分析

目的 探讨重症肌无力(MG)患者合并舌肌萎缩的发病特点及机制。方法 分析武汉同济医院神经内科住院部2例乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性MG患者合并舌肌萎缩的临床资料,检索MG合并舌肌萎缩的文献报道,总结此类疾病的特点、萎缩机制、治疗方法及预后。结果 在临床上MG合并舌肌萎缩并不多见,大多数患者伴有血清肌肉特异性酪氨酸肌酶(MuSK)抗体阳性,伴AChR抗体阳性者较为罕见,肌肉萎缩的发病机制具体不详; 该类患者除发病时间较长外,通常提示更严重的病情、更差的治疗反应、更不良的预后。结论 MG舌肌萎缩临床少见,严重影响着患者的言语、咀嚼和吞咽等功能,除病程较长外,其肌肉萎缩机制暂不清楚,有待临床进一步探索,以改善此类患者预后和生活质量。     

中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的临床特点——附病例报道一例

目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)的病因、临床和影像学特点等。方法:报道1例确诊的SSCNS患者,并检索CNKI、万方、维普数据库,对确诊的23例SSCNS患者,进行症状、体征、实验室检查的分类统计。结果:SSCNS起病形式多样,多为共济失调、听力障碍及头痛等。SSCNS多具有典型的共济失调(22/23)、听力障碍(16/23)、脊髓病变(20/23)等三联征。磁共振均有明显改变。结论:SSCN病程多在数年以上,起病形式各异,暂时无有效的治疗方式。     

重症肌无力的治疗进展

重症肌无力并非不治之症,只要得到及时、合理的治疗,大多数患者症状可减轻甚至完全缓解。本文比较详细地介绍重症肌无力的治疗方法,包括胆碱酯酶抑制剂治疗、肾上腺皮质激素治疗、化学免疫抑制剂治疗、血浆交换疗法、淋巴细胞交换疗法、胸腺切除术、胸腺放射治疗、大剂量丙种球蛋白静脉滴注疗法、免疫吸附疗法、造血干细胞移植疗法、抗个体基因型抗体治疗、免疫调节剂治疗、中医中药治疗及其他辅助治疗。     

缺血性脑卒中患者C反应蛋白、纤维蛋白原和神经元特异性烯醇酶的动态变化

目的:探讨缺血性脑梗死患者不同病变时期血中C反应蛋白、纤维蛋白原、神经元特异性烯醇酶(NSE)的变化与缺血性脑卒中关系。方法:临床确诊缺血性脑卒中患者69例,分别检测缺血性脑卒中患者不同病变时期的C反应蛋白、纤维蛋白原、NSE的浓度,选择20例门诊健康体检者作为正常对照组。结果:缺血性脑卒中患者的C反应蛋白:急性期为(17.28±3.82)mg/L;亚急性期为(11.55±1.95)mg/L;恢复期为(7.10±1.30)mg/L。与正常值(4.65±1.39)mg/L相比差异均有显著意义(t=12.717～2.5382,P<0.05或0.01)。纤维蛋白原急性期,亚急性期和恢复期分别为(4.62±0.61),(4.09±0.62),(3.21±0.65)mg/L,与正常值(2.26±0.22)mg/L比差异有显著性意义(t=2.3602～1.8244,P均<0.01)。NSE急性期是(22.27±5.69)mg/L;亚急性期是(13.62±2.74)mg/L;恢复期为(9.16±1.44)mg/L,与正常组(3.08±1.51)mg/L比较差异也均有显著性意义(t=19.1844～6.0735,P<0.01)。随着病程的发展,从急性期到亚急性期以及恢复期,C反应蛋白、纤维蛋白原、NSE的浓度均有明显的下降(F=12.042～3.322,P<0.05)。结论:随着病情的进展,C反应蛋白、纤维蛋白原、NSE存在着动态变化,病情好转,三者的浓度明显下降,呈正相关。