重症肌无力合并感染与抗生素的使用

重症肌无力(MG)是一种影响神经肌肉信号传递的获得性自身免疫性疾病，主要表现为受累骨骼肌无力及病态疲劳，多侵犯眼外肌、咽喉肌、咀嚼肌、颈肌、四肢肌和呼吸肌。严重时发生肌无力危象(呼吸肌无力)，病死率较高。     

新型免疫抑制剂在免疫性神经肌肉疾病中的应用

免疫抑制剂是一类具有免疫抑制作用的药物,主要功能为抑制机体异常的免疫反应,神经科应用于自身免疫性疾病的治疗[1].     

细胞因子与重症肌无力的免疫学发病机制

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AchR)抗体介导的自身免疫性疾病。目前普遍认为其发病与辅助性T(T-helper,Th)1细胞、Th2细胞间的平衡失常有关。Th1细胞主要分泌促炎因子:干扰素-γ(in-     

皮肤成纤维细胞Filipin染色诊断C型Niemann—Pick病

目的 建立皮肤成纤维细胞filipin染色诊断C型Niemann-Pick病(NPC)方法.方法 原代培养小鼠皮肤成纤维细胞,用脂蛋白缺乏血清(LPDS)培养5 d后,与人低密度脂蛋白(LDL)共培养24 h,经filipin染色并共聚焦照相.结果 纯合子小鼠(NPC-1-/-)小鼠组核周有密集的蓝色未酯化胆固醇聚集,而野生型小鼠(NPC-1+/+)核周无未酯化胆固醇聚集.结论 通过filipin染色可诊断NPC病.     

他克莫司治疗重症肌无力1例报道

1 临床资料 患者,女,23岁,因反复发作全身无力3年余于2006年6月5日第1次入我院.患者3年前出现双侧眼睑下垂,视物模糊,呼吸费力,吞咽困难,四肢活动无力,当时在外院行新斯的明实验阳性,胸腺CT提示胸腺稍增大,诊断为重症肌无力Ⅱb型,服用激素及胆碱酯酶抑制剂后呼吸费力、吞咽困难、四肢无力等症状缓解,随后四肢无力反复发作,使用激素、环磷酰胺、环孢霉素、硫唑嘌呤、丙球等治疗,效果不佳,症状波动明显,并出现肌无力危象,行气管切开,稳定后出院,服用激素及胆碱酯酶抑制剂控制,现再次出现乏力.     

表现为神经系统功能障碍的甲基丙二酸尿症1例

甲基丙二酸尿症（methylmalonic acidemia）是遗传性有机酸代谢异常中最常见的疾病,为常染色体隐性遗传病。本文报道了1例表现为神经系统功能障碍的甲基丙二酸尿症,并复习相关文献。1临床资料患者,女,17岁,因“智力低下16年,双下肢无力6年”于2009年1月8日入院。患者自幼智力低下,少语,反应迟钝。于2002年3月无明显诱因出现双下肢无力,生活自理困难。     

Rab9与NPC1在小胶质细胞内的定位研究

目的:观察Rab9与NPC1蛋白在小胶质细胞内的定位及其与溶酶体、高尔基体和晚期内体的关系。方法:以小鼠小胶质细胞系BV-2为对象,采用特异性识别Rab9、NPC1的抗体和溶酶体、高尔基体、晚期内体的特异性表面标记进行荧光免疫细胞化学染色,在激光共聚焦显微镜下观察。结果:Rab9和NPC1共定位于小胶质细胞胞浆内,Rab9表达于溶酶体、高尔基体和晚期内体。结论:Rab9对NPC1蛋白的正常功能可能有重要影响。     

175例重症肌无力患者的甲状腺机能研究

本文检测了175例重症肌无力（MG）患者血清总T_3（TL_3）、总T_4（TT_4)、TSH浓度、循环抗甲状腺球蛋白抗体（TgAb）结合率、抗甲状腺微粒体抗体（TMAb）结合率和甲状腺刺激性抗体指数（TSAb），发现除TSH外，MG患者的TT_3、TT_4平均血清浓度、TgAb、TMAb平均结合率及SAb平均指数均明显高于对照组（P＜0．001）。175例MG患者中，Graves病15例（8．57％）、Hashimoto甲状腺炎2例(1．14％）及原因不明的甲状腺机能减退症2例（1．14％）。此外，无症状的高T_3血症9例（5．14％）、高T_4血症7例（4％）及TgAb和／或TMAb阳性者20例（1l．4％）。共计55人有甲状腺机能异常，占31．24％。表明MG患者甲状腺损害的发生率较高。     

肌钙蛋白对于免疫介导的坏死性肌病合并心脏损伤患者的意义

目的:研究肌钙蛋白对于免疫介导的坏死性肌病(IMNM)合并心脏损伤患者的意义。方法:收集2015年9月至2019年12月我科收治的确诊为IMNM患者,收集入院首次血清学结果:心肌肌钙蛋白T(c TnT)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶(CK),完善肌病临床疾病活动度相关评分:HAQ、MMT-8及MYOACT;完善心电图、心脏彩超、心脏核磁共振并根据检查结果将患者分为心脏正常组和心脏异常组。比较2组的临床资料,并分析cTnT、cTnI与心脏受损、疾病活动度的关联。结果:总共入组患者39例,纳入心脏正常组25例,心脏异常组11例;心脏异常组血清cTnI值高于心脏正常组(P=0.043),其他指标间差异无统计学意义(P0.05)。cTnI与心脏影像学异常显著相关(P0.001);cTnT与CK、MMT-8、HAQ显著相关(P0.001, P=0.010, P=0.036);CK与MMT-8评分、HAQ评分有相关性(P=0.042, P=0.053)。结论:心肌肌钙蛋白是检测IMNM患者心脏受累的潜在筛选工具,cTnI对于评估心脏受损具有价值,而c TnT在评估坏死性肌病的疾病活动度方面具有价值。