维生素D依赖型钙结合蛋白D28k及MC6蛋白异常与C型尼曼-皮克病小鼠神经元骨架病理改变

目的探讨C型尼曼-皮克病(NPC)小鼠模型神经元病变时,维生素D依赖型钙结合蛋白D28k(calbindin D28k)和MC6蛋白异常表达与神经元细胞骨架病变之间的相关性。方法利用免疫组化、免疫荧光标记以及免疫印迹等方法检测NPC1小鼠和野生型对照组小鼠(各8只)脑组织不同部位神经元变性过程中calbindin D28k及MC6蛋白表达,细胞骨架蛋白抗有丝分裂活化蛋白激酶-2(MAP2)和神经丝(neurofilament,NF)的病理变化。结果NPC1小鼠4周龄时,calbindin D28k表达为0·68±0·32,稍微高于野生型小鼠(0·53±0·20,P=0·665),以后5~8周龄的连续变化0·71±0·33,1·22±0·73均低于对照组的1·20±0·47和2·28±1·42(P=0·34,0·045)。NPC1鼠小脑浦肯野神经元发生变性早期,calbindin D28k蛋白表达增高,晚期表达降低。小脑白质、脑干、基底节和部分大脑中出现异常calbindin D28k蛋白颗粒和MC6蛋白。异常的MC6蛋白与calbindin D28k高度共表达。相同部位的神经元NF也明显病理改变。浦肯野神经元则没有发现MC6以及MAP2、NF病理改变。结论calbindin D28k在NPC1小鼠神经元变性早期可能有短暂的神经元保护作用。随着病程发展calbindin D28k表达异常,并与MC6蛋白密切相关。两者均与神经元细胞骨架结构破坏明显相关。浦肯野细胞变性与MC6和MAP2、NF关系不大。由此推测calbindin D28k参与NPC1小鼠模型神经元细胞骨架病变机制;同时,浦肯野神经元变性、死亡的途径与其他的神经元可能不同。     

大鼠脑缺血模型制作过程中麻醉方法的选择与应用

在制作Ｗｉｓｔａｒ大鼠大脑中动脉阻塞（ＭＣＡＯ）模型时观察不同麻醉剂对其生理指标的影响，以便合理选择和使用麻醉剂。研究正常及分别用水合氯醛，苯巴比妥钠，戊巴比妥钠，乌拉坦麻醉大鼠及麻醉后气管切开辅助通气大鼠的呼吸，肛温，脑温，心电图，动脉血压，血气及酸碱度等指标，表明水合氯醛、苯巴比妥钠及乌拉坦对体温、呼吸、血气及酸碱度有明显影响，保温及辅助通气后上述异常得到改善。结果说明常用麻醉剂对Ｗｉｓｔａｒ     

海洛因烫吸致海绵状白质脑病

吸入过量海洛因引起的中枢神经系统损害 ,尤其是海绵状白质脑病 (spongiformleukoencephalopathy) ,近年来受到医学界的广泛关注。国外已有较多报道[1,2 ] ,而国内报道极少 ,近年来有增多趋势[3,4 ] 。现综述其临床特征及有关问题如下。概　述海洛因也称二乙酰吗啡 ,是吗啡的半合成衍生物 ,其效价是吗啡的 2～ 3倍 ,能产生非常强烈的欣快感和刺激作用[5] 。长期大量的海洛因烫吸后所致中枢神经系统损害主要表现为脑白质海绵状变性 ,称海绵状白质脑病。复习文献显示患者多为海洛因烫吸 (即蒸汽吸入 ,俗称“追龙”或称“dragon chasing”)引起…     

Roscovitine对C型尼曼-皮克病小鼠的神经保护作用

目的 观察细胞周期依赖性蛋白激酶特异性抑制剂Roscovitine对C型尼曼-皮克病（NPC）小鼠（npc^-/-）的治疗作用。方法 采用72、144、300和600nmol／d的Roscovitine对5周龄的npc^-/-小鼠（n=6～10）进行2周侧脑室灌注，以DMSO灌注的同龄npc^-/-小鼠（n=6～10）为对照；采用免疫组织化学染色、H＆．E染色和小鼠衣架悬挂试验来进行检测。结果 Roscovitine能显著减少球状轴突的数量，延缓浦肯野细胞的死亡并改善npc^-/-小鼠的运动功能。结论 Roscovitine对NPC的神经系统变性有一定的保护作用。     

重症肌无力合并脂质沉积性肌病1例

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)主要是由乙酰胆碱受体抗体(ACh—Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病．主要表现为受累骨骼肌的无力和异常疲劳。脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是肌肉中长链脂肪酸氧化过程缺陷．导致脂质在肌纤维中沉积而引起的一组代谢性肌病，多认为与常染色体隐性遗传有关。Bradley等1969年首先报道,     

神经系统自身免疫性疾病的免疫疗法

目的：就近年来国内外在神经系统自身免疫性疾病应用免疫疗法治疗的相关研究，以及常见神经系统自身免疫性疾病免疫治疗的现状，及各种免疫疗法的作用机制、优缺点、具体用法和适应证。资料来源：应用计算机检索Medline1992—04／2005—04与神经系统自身免疫性疾病的免疫疗法相关文献，检索词“autoimmune neuropathy，immunotherapy”，并限定文章语言种类为English。资料选择：就检索到的100余篇文献进行筛选，选择以静脉注射丙种球蛋白、血浆交换和肾上腺皮质激素为主要研究内容的文献20余篇，进一步查找全文，主要纳入随机对照临床试验（RCT），无论是否为单盲，双盲或非盲法。排除无对照的病例观察，不排除综述类文献和相关的Meta分析研究。资料提炼：将筛选到的20篇文献按临床证据级别分类：其中5篇为Meta分析研究，为Ⅰ级证据；6篇为RCT研究，为Ⅱ级证据；9篇为综述类文献。对同一RCT研究重复的文献优先采用近5年发表在较权威杂志的文献。资料综合：20篇文献共包括25个RCT研究1506例患者，分别对不同的免疫疗法在神经系统自身免疫性疾病（包括脱髓鞘性周围神经病、抗体介导的神经肌肉接头处疾病、炎性疾病、僵人综合征和多发性硬化）的使用进行评价。结论：静脉注射丙种球蛋白、血浆交换和激素治疗神经系统自身免疫性疾病的疗效是肯定的，但是对于具体的疾病选择联合应用还是单独使用、激素的使用剂量和用药时机尚无明确的定论。     

重症肌无力的中西医结合治疗

目的:观察中西医结合治疗重症肌无力(MG)的疗效.方法:确诊为MG的患者109例,分为对照组51例和中西组58例,在给予西药泼尼松及吡啶斯的明治疗的基础上,中西组同时增加中药复方扶正强筋片治疗.统计比较2组治疗后的总有效率、基本痊愈率、复发率及不良反应发生率.结果:治疗干预1年后,总有效率比较,2组差异无显著性意义,但痊愈及基本痊愈率比较,中西组明显高于对照组(P<0.05);复发率及不良反应发生率比较,中西组明显低于对照组(P<0.05).结论:中西药联合应用治疗MG能明显提高痊愈及基本痊愈率,降低复发率及不良反应率,是一种较好的治疗措施.     

重症肌无力合并感染与抗生素的使用

重症肌无力(MG)是一种影响神经肌肉信号传递的获得性自身免疫性疾病，主要表现为受累骨骼肌无力及病态疲劳，多侵犯眼外肌、咽喉肌、咀嚼肌、颈肌、四肢肌和呼吸肌。严重时发生肌无力危象(呼吸肌无力)，病死率较高。     

新型免疫抑制剂在免疫性神经肌肉疾病中的应用

免疫抑制剂是一类具有免疫抑制作用的药物,主要功能为抑制机体异常的免疫反应,神经科应用于自身免疫性疾病的治疗[1].     

细胞因子与重症肌无力的免疫学发病机制

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AchR)抗体介导的自身免疫性疾病。目前普遍认为其发病与辅助性T(T-helper,Th)1细胞、Th2细胞间的平衡失常有关。Th1细胞主要分泌促炎因子:干扰素-γ(in-