全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病

我科于1990年开始用维甲酸(RA)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)5例,均获完全缓解(CR)。现报告如下。5例中,男3例,女2例,病程72d～4月,发热、面黄、鼻衄各3例,皮肤淤斑2例,肌痛、肝脾大、头痛,血尿,黑便,右眼玻璃体出血各1例,DIC指标1例(+),Hb(40～78)g/L,血小板(18～30)×10~9/L,白细胞(248.9～489)×10~9     

儿童急性白血病微小残留病检测的临床意义

目的 探讨微小残留病（MRD）的检测在儿童急性白血病中的临床意义。方法 对1996年2月～2005年3月在本科治疗的30例急性白血病患儿采集外周血,利用单克隆抗体直接免疫荧光标记法和流式细胞仪多参数分析技术进行微小残留病的检测,并动态随访。结果 在已停药的14例患儿中,7例MRD持续阴性或由阳转阴,7例由阴转阳性（其中2例复发）;在维持治疗的16例患儿中,缓解至今MRD阴性者6例,缓解时MRD阳性者8例（其中2例分别于缓解后3月、8月复发,4例经治疗后转阴）,缓解时MRD可疑阳性2例（其中1例转阳性）。结论 诱导治疗能杀死大量的白血病细胞,但尚未彻底清除MRD;缓解期的一定时间内患者MRD阳性不一定复发MRD持续阴性的患儿预后较好,维持治疗的后期或停药后MRD持续阳性,则有可能复发。因此,连续监测MRD对指导临床治疗、早期预示复发有重要意义。     

神经母细胞瘤15例

神经母细胞瘤是小儿常见的恶性肿瘤之一,本病临床表现各种各样,极易误诊。现将我院1981年～1991年10年间确诊的15例,就其临床表现、诊断体会报告如下。本组男12例,女8例。年龄6月～13岁,5岁以内12例。出现症状至确诊时间最短28d,长至4个月。12例初诊时已有远处转移。面色苍白13例,发热6例,喘鸣1例,眼球突出7例,肝脾肿大8例,腹部肿大6例,头部肿物5例,四肢痛2例,关节痛2例。15例中病理确诊6例,骨     

左旋门冬酰胺酶治疗儿童白血病的毒副作用及防治

目的探讨左旋门冬酰胺酶（L - ASP）化疗的毒副作用及可行的防治方法。方法回顾分析121个疗程L - ASP的使用，并分析防治措施的有效性。结果121个疗程中有46个疗程中出现了1种或1种以上的如下毒副作用：过敏反应、凝血障碍、胃肠反应、低蛋白血症、黄疸、肝酶升高、Y-球蛋白不足、焦虑。及时正确防治无1例死亡。结论积极预防可减少L - ASP的毒副作用，保证化疗顺利进行；及时诊断和处理L - ASP的毒付作用可减少严重合并症的发生，提高急性淋巴细胞白血病患儿的无病生存率。     

小儿再生障碍性贫血若干问题的探讨

近年来,我们在治疗再生障碍性贫血工作中,深刻体会到本病的复杂性和多样性。本文旨在对我院儿科1980～1989年收治经骨髓检查确诊的再障84例进行分析。临床资料及分析一.一般资料:根据1987年全国再障宝鸡会议诊断标准诊断。84例再障符合急性型(SAA-Ⅰ)32例,占再障总数的38%,慢性型(CAA)52例,其中SAA-Ⅱ16例。男53例,女31例,男女之比为1.7:1。小于3岁a例,3～6岁13例,7～9岁23例,10～12岁20例,13～14岁25例。最小3个月。学龄期儿童占80.9%。有可能致病因素22例,计氯霉素11例,氯喹9例,肝炎2例。二、临床表现分析与比较: 1.发病情况:急性型绝大多数起病急骤,多数     

中枢神经系统微小残留白血病检测的临床意义

急性白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤。由于血脑屏障的存在,使化疗药物浓度不易达到中枢神经系统(CNS)的治疗水平而成为白血病细胞残留的最佳庇护所。中枢神经系统白血病(CNSL)是导致白血病复发的主要原因之一;初诊时是否合并CNSL是评判儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)危险度的独立因素之一,对制订适宜的治疗方案、判断预后具有重要意义。因此CNSL的早期诊断和有效防治已成为儿童急性白血病患儿获得长期生存的关键之一。本研究采用单克隆抗体双重直接免疫荧光素标记法,对急性白血病患儿脑脊液(CSF)微小残留病(MRD)的检出和临床意义进行探讨。     

HLA不全相合无关脐血移植治疗急性淋巴细胞白血病

目的 研究HLA不全相合无关脐血移植治疗血液系统恶性肿瘤的疗效、造血重建、免疫重建情况及移植相关并发症。方法 对1例急性淋巴细胞白血病首次缓解的5岁女性患儿行HLA一个位点不合无关男性供体的脐血移植。预处理方案采用BU/CY(BU 16mg·kg~(-1),CY 120mg·kg~(-2),移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用CSA 骁悉(MMF)方案:CSA 3mg·kg~(-1)·d~(-1),MMF 250mg·d~(-1)。移植有核细胞数14.6×10~7/kg(受者体重),CD34~ 细胞7.24×10~5/kg(受者体重)。结果 移植后 6天～ 8天外周血白细胞(WBC)降至0, 27天WBC为1.2×10~9/L,中性粒细胞绝对计数(ANC)>0.5×10~9/L, 39天血小板计数(Plt)>20×10~9/L, 53天Plt>50×10~9/L, 60天Plt>100×10~9/L、Hb>100g·L~(-1)。 12天多聚酶链反应(PCR)检测Y染色体基因阳性; 39天受者外周血VNTR法检测DNA指纹图显示为供者型; 44天受者HLA-DRB1为:0701、0901,为供者白细胞抗原表达; 49天外周血及骨髓染色体核型结果为:46,XY,100％嵌合。 26天出现皮疹及肝肿大,诊断为Ⅱ°GVHD,使用甲基强的松龙2mg·kg~(-1)·d~(-1),症状控制。 98天康复出院。结论 开展HLA不全相合无关供体脐血移植在中国是可行的、有效的、较安全的,脐血的免疫学特性值得深入探讨。     

阿糖胞苷,维甲酸治疗骨髓增生异常综合征

应用小剂量阿糖胞苷加全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）中的ＲＡＥＢ型６例。小剂量阿糖胞苷治疗ＲＡＥＢ可诱导分化异常克隆，有助于骨髓祖细胞分化成熟，同时可抑制白血病细胞生长。维甲酸可抑制人类多种ＡＭＬ细胞株增生并诱导其分化。提示应用小剂量阿糖胞苷加全反式维甲酸治疗ＭＤＳ，有效率较高，不失为一可选择的治疗方案。     

儿童特发性血小板减少性紫癜免疫功能的变化

目的 搪塞儿童特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）自身免疫的病理机制，并为治疗提供理论依据，方法对６６例ＩＴＰ患儿及３８例健康儿童利用ＡＰＡＡＰ法检测外血Ｔ细胞亚群同时对６６例ＩＴＰ患儿及５２民人采用酶联免疫吸附竞争试验原理定量测定血小板相关抗体ＰＡＩｇＧ含量。结果 所有病例ＣＤ３＾＋、ＣＤ４＾＋及ＣＤ４＾＋／ＣＤ８值下降，经统计学处理ＩＴＰ组低于对照组；ＣＤ８值高于对照组。ＩＴＰ组ＰＡＩｇＧ的结果与     

儿童急性白血病微小残留病检测的临床意义

目的探讨微小残留病(MRD)在儿童急性白血病的临床意义。方法对1996年2月~2005年3月在我科正规治疗的30例急性白血病患儿采用外周血,利用单克隆抗体直接免疫荧光标记法和流式细胞仪多参数分析技术进行MRD的检测,并动态随访。结果在已停药的14例患儿中,7例MRD持续阴性或由阳转阴,7例由阴性转阳性,其中2例复发;在维持治疗的16例中,缓解后MRD持续阴性者6例,缓解时MRD阳性者8例(其中2例分别于缓解后3月、8月复发,4例经治疗后转阴),缓解时MRD可疑阳性2例(其中1例转阳性)。结论诱导治疗能杀死大量的白血病细胞,但尚未彻底清除MRD;缓解期一定时间内的病人MRD阳性不一定复发;维持治疗的后期或停药后MRD持续阳性,则有可能复发,MRD持续阴性的患儿预后较好。因此,连续监测MRD对指导临床治疗、早期预测复发有重要意义。