青少年发病的甲基丙二酸血症临床分析

目的 探讨青少年发病的甲基丙二酸血症临床特点.方法 分析4例经气相色谱-质谱联用法尿筛查诊断青少年发病的甲基丙二酸血症神经系统临床表现和治疗经过.结果 4例甲基丙二酸血症患者主要临床表现为智能减退、癫痫、锥体束征;2例患者有视力减退和视神经萎缩,1例有视乳头水肿:经腺苷钻胺和左卡尼丁治疗1个月症状均有改善.结论 青少年发病的甲基丙二酸血症临床主要表现为智能减退、癫痫、锥体束征,经治疗可好转.     

老年性痴呆血浆中Aβ1-42、Aβ1-40及p-tau(181P)蛋白的临床诊断意义

目的探讨血浆中β淀粉样蛋白(Aβ)1-42、Aβ1-40及过度磷酸化微管相关蛋白p-tau(181P)对老年性痴呆(AD)的诊断意义. 方法采用分层法选择早期AD患者23例(19≤MMSE≤26, CDR=1),中后期AD患者35例(MMSE＜19, CDR≥2)及年龄、性别相匹配的健康对照组(HC)30例.所采集血标本置EDTA抗凝管中,低温离心取上清,加酸置低温冰箱保存.应用ELISA方法检测血浆Aβ1-42、Aβ1-40及p-tau(181P)蛋白水平.结果早期AD患者血浆Aβ1-42浓度较HC组显著升高,随着病情加重AD患者血浆Aβ1-42浓度明显下降,至中后期其水平与HC组差异无显著性.而AD各组患者血浆Aβ1-40浓度与HC组比较差异无显著性.AD患者血浆中可检测到p-tau(181P)蛋白且特异性较高,中后期AD患者血浆p-tau(181P)蛋白浓度较HC组显著升高.结论根据病程将AD患者进行分层并对血标本进行特殊处理,检测血浆中Aβ1-42、Aβ1-40及p-tau(181P)蛋白浓度可能成为临床辅助诊断AD的生物指标.     

慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的神经活检局部病理改变以及免疫组织化学观察

一、材料和方法1.病例资料 :14例慢性脱髓鞘疾病患者 ,其中临床上符合慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病 (ｃｈｒｏｎｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｐｏｌｙｒａｄｉｃｕｌｏｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ ,ＣＩＤＰ)的基本特征的 7例定为ＣＩＤＰ组。非ＣＩＤＰ组包括非炎性原因引起的 5例及临床诊断不清的 2例。2 .技术与方法 :(1)神经活检 :取腓肠神经分支 1.5ｃｍ ,分别以 - 2 5℃冷冻、甲醛溶液固定 ,石蜡包埋、3%戊二醛固定。 (2 )直接法免疫荧光染色 :抗体采用异硫氰酸荧光素标记的ＩｇＧ、ＩｇＭ、补体Ｃ3 (ＤＡＫ…     

重症肌无力患者甲状腺功能和甲状腺抗体情况的临床分析

目的　了解重症肌无力 ( MG)患者甲状腺功能及甲状腺抗体的情况。方法　回顾性分析了 2 67例临床确诊 MG患者的甲状腺素水平 ,对其中 2 64例患者检测了甲状腺球蛋白抗体 ( TGAb)和甲状腺过氧化物酶抗体( TPOAb)或甲状腺微粒体抗体 ( TMAb)。结果　 5 5例 ( 2 0 .6% )患者有甲状腺功能异常 ,48例 ( 1 8.2 % )至少有 1项上述抗体阳性。甲状腺功能异常的 MG患者中 , 、 、 型抗体阳性者较多 ( P <0 .0 1 )。甲状腺抗体阳性者较抗体阴性者 MG发病晚 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阴性 MG患者有甲状腺功能障碍者 MG发病早于功能正常组 ( P <0 .0 5 )。甲状腺功能异常、抗体阳性的 MG患者病程较抗体阴性者长 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阳性者伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率明显增高 ( P <0 .0 5 )。结论　MG合并甲状腺功能异常并不少见 ,甲状腺抗体阳性、功能异常的 MG患者病程长 ,伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率高 ,临床应予以重视。     

静滴大剂量丙种球蛋白治疗格林巴利综合征疗效观察

目的　观察大剂量丙种球蛋白 (IVIG)治疗格林巴利综合征 (Guillain -BarreSyndrome ,GBS)的临床疗效。方法　应用IVIG治疗 1 9例 (观察组 )GBS患者 ,与 2 2例 (对照组 )应用激素治疗GBS患者进行比较。结果　IVIG观察组按功能评定的临床分级及治愈率明显高于对照组 ,差异有统计学意义 (P <0 .0 5) ;肌力改善感觉恢复等时间比对照组明显缩短 ,但二组临床有效率比较差异无统计学意义。结论　观察组疗程及愈后时间明显优于对照组 ,并发症发生率低 ,治疗效果较好 ,为治疗GBS最有效方法之一。     

从心脏移植术看经验对成本费用的影响作用

以心脏移植术来评价经验的积累对结果的影响作用.以前从外科手术的研究发现,在经验和质量(即死亡率和并发症)之间有明显的一致关系,但关于经验和成本费用关系的研究甚少.传统的手术研究或经营管理模式用于设计经验对累计平均资源消耗的四个测定值(死亡率、住院时间、财会单位和费用)的影响,现将此模式进行修饰,用于心脏移植术经验的研究。所得数据与此模式吻合。该经验曲线最陡处是死亡率、最平坦处是费用。本文以此讨论了在研究机构和卫生服务设施的计划和管理的总体考虑方面可能得到的启示。     

盐酸克林霉素注射液不良反应观察

目的：探讨盐酸克林霉素注射液的不良反应及发生率,为临床合理用药提供参考。方法：对本院2006年6月～2008年6月收治的采用盐酸克林霉素注射液治疗的120例感染和炎症患者的临床资料进行回顾性分析,总结其中发生不良反应的例数和种类。结果：该组患者中有12例（10.0%）患者发生不良反应,共15例次,占12.5%,其中主要为胃肠反应、变态反应及局部疼痛。结论：对盐酸克林霉素注射液不良反应加以重视,可以减少对患者的伤害,保证用药的合理性。     

免疫球蛋白对吉兰-巴雷综合征患者血液白细胞介素-12和肿瘤坏死因子-α水平的影响

目的探讨免疫球蛋白对吉兰-巴雷综合征（GBS）患者血液白细胞介素（IL）-12和肿瘤坏死因子（TNF）-α水平的影响。方法采用酶联免疫吸附（ELISA）法检测大剂量免疫球蛋白静脉输注（IVIG）治疗GBS患者前后血液IL-12和TNF-α水平变化,并与健康对照组进行比较。结果47例GBS患者IL-12和TNF-α水平IVIG治疗前分别为（39．74&#177;8．86）、（815．17&#177;170．84）pg／mL,治疗后分别为（18．93&#177;4．21）、（453．21&#177;146．75）pg／mL,治疗前后差异均有统计学意义（P〈0．05）。IL-12与TNF-α水平呈正相关。结论IVIG治疗可下调GBS患者IL-12与TNF-α水平。     

甲基强的松龙对多发性硬化患者外周血IL-12和CXCL13的影响

目的通过检测多发性硬化(MS)患者用甲基强的松龙(MP)治疗前后外周血中的白介素-12(IL-12)和趋化因子CXC配体13(CXCL13)水平的变化情况,探讨活化的T细胞和活化的B细胞分泌的细胞因子在发病机制中的作用。方法以酶联免疫吸附(ELISA)方法检测对照组及MP治疗组在治疗前后的IL-12和CXCL13水平。结果MP治疗前,MS患者的IL-12和CXCL13水平显著高于对照组(IL-12p<0.05;CXCL13p<0.01),MP治疗后与治疗前相比,MS患者的IL-12水平显著下降(p<0.05),而CXCL13水平显著升高(p<0.05)。结论MP治疗使IL-12水平降低;使CXCL13水平升高。