自体及非清髓性异基因造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤二例

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞的恶性肿瘤,大剂量化疗及自体造血干细胞移植(auto-HSCT)使MM的完全缓解率及长期生存有了明显提高,但二者均不能治愈MM.只有接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者才能够长期无病生存,清髓性allo-HSCT由于其较高的移植相关死亡率,临床应用明显受限.近期我们采用auto-HSCT后序贯给予非清髓性allo-HSCT(NST)治疗2例MM患者,获得较好治疗效果,报道如下.     

骨髓增生异常综合征的基因异常

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一种起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病 ,以骨髓病态造血及可能发展成为急性白血病 (ＡＬ)为其主要特征 ,其生存期为 1 5～ 2 8个月 ,1 0 %～ 35 %的患者可能转化为ＡＬ。细胞增殖与细胞丢失间的失衡导致肿瘤的发生 ,细胞丢失最重要的机制之一就是细胞凋亡。ＭＤＳ造血干细胞在分化发育过程中存在分化功能的缺陷和过度凋亡现象。细胞遗传学研究已充分肯定在ＭＤＳ的骨髓细胞中 ,几乎近半数以上的患者存在克隆性染色体异常。实验及临床研究已经证实多种基因的异常在ＭＤＳ的发生、发展及转归中发挥重要作用…     

慢性疾病性贫血的病因和诊治

概　述184 2年法国学者提出“感染性贫血” ,发现感染伤寒和天花的患者伴小红细胞性贫血。后来 ,在常见的感染性疾病 ,如肺炎、结核病、梅毒等常伴贫血 ,故称为感染性贫血。目前 ,在非感染性疾病 ,如类风湿性关节炎、淋巴瘤、转移癌 ,发生与感染性贫血类似的贫血。所以将慢性感染、炎症和恶性肿瘤伴发的贫血称慢性病贫血 (anemiaofchronicdisease ,ACD) ,而肝病、肾病及内分泌疾病继发的贫血称为“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血” ,应与之区别。ACD特征是中等严重贫血 ,血清铁低 ,总铁结合力低 ,组织贮存铁增加。其发病机制是多因…     

血液病150例染色体核型分析及其临床意义

目的 :探讨血液系统疾病的染色体核型异常及其与临床的关系。方法 :采用直接法和短期培养法制备骨髓及外周血细胞染色体 ,以R显带技术进行染色体核型分析。结果 :本组 15 0例 ,急性白血病 5 3例 ,其中急性淋巴细胞白血病 2 2例、急性非淋巴细胞白血病 30例 ,急性混合细胞白血病 1例 ,有核型异常者各为 10例、16例及 1例 ;慢性髓细胞白血病 (CML) 4 5例 ,4 1例有Ph染色体 ;CML急变期 9例中有 8例发现附加染色体异常 ;慢性淋巴细胞白血病 12例 ,仅 4例有核型异常 ;骨髓增生异常综合征 15例中 7例有核型异常 ;10例再生障碍性贫血 ,8例骨髓增殖性疾病 ,4例淋巴瘤 ,3例多发性骨髓瘤 ,核型均正常。结论 :染色体核型分析是血液系统疾病诊断、分型、预后判断和随访监测的一项重要指标     

血友病患者及家庭成员丙型肝炎病毒感染状况初步研究

血友病患者及家庭成员丙型肝炎病毒感染状况初步研究孙汉英，刘文励，徐惠珍，杨世海，唐锦治，郝连杰血友病是遗传性凝血因子缺乏性疾病，易反复的关节腔、肌肉及深部组织出血，常需依赖输血和凝血因子制剂。因此，调查血友病患者及其家庭成员的丙型肝炎病毒（ＨＣＶ）的...     

异基因外周血干细胞移植中阴茎异常勃起1例

1　 病例报告患者 ,男 ,2 9岁。因“间断乏力 ,腹胀半年余”入院。患者于 2 0 0 2年 7月无明显诱因感觉乏力、上腹饱胀 ,伴有盗汗 ,不伴有发热、头晕、及牙龈出血、皮肤淤点、淤斑等出血倾向 ,亦无头痛、骨关节痛等症状。 7月 31日在当地医院检查血常规 :白细胞 2 86× 1 0 9/L ,遂来我院行骨髓细胞学示“慢性髓细胞白血病 (CML)” ,腹部B超示 :脾厚 9.8cm ,触诊巨脾 ,Ph染色体 ( + ) ,bcr/abl融合基因 ( + ) ,NAP染色( - ) ,诊断CML。给予羟基脲 3.0 g/d ,白细胞逐渐下降 ,至 8月 2 2日恢复正常 ,脾肋下 1 .5cm。羟基脲 1 .5 g/d维持…     

异基因造血干细胞移植后早期嵌合状态研究

目的:建立多重PCR扩增短串联重复序列(STR)结合毛细管电泳,定量检测异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后受者体内供、受体来源血细胞嵌合率的方法及灵敏度。并探讨该方法的早期定量检测对Allo-HSCT后白血病早期复发进行干预的指导意义。方法:将2名健康成人静脉血分离单个核细胞,并按供、受体单个核细胞不同百分比制成模拟嵌合体标本并提取基因组DNA,用多重PCR扩增后,进行毛细管电泳,确定基因位点及相应峰面积。15例Allo-HSCT患者移植前采集供、受者外周血,移植后采集受者外周血,分别提取DNA,进行PCR扩增和毛细管电泳,确定STR基因位点及峰面积,计算混合样本中2单个样本DNA含量百分比及Al-lo-HSCT患者嵌合率。结果:①当混合样本中某一细胞比例为4%以上时,即可从电泳图中明确区分混合样本中该单个样本的基因型,且扩增前细胞百分率与扩增后两者峰面积比值呈直线相关;②所有患者在移植后2周内均出现供者来源的细胞,13例患者在术后30d内均达稳定嵌合。2例患者移植后出现不稳定混合嵌合状态或复发,经干预治疗后转为完全嵌合状态。结论:STR毛细管电泳PCR方法非常敏感,能应用于Allo-HSCT后早期嵌合体的定量检测。嵌合状态的早期定量检测对了解Allo-HSCT后的移植物的植入状态和指导早期干预治疗均有重要参考价值。     

剖腹探查确诊淋巴瘤2例

淋巴瘤是原发于淋巴结、淋巴组织以及扁桃体、胸腺等其它淋巴器官的恶性肿瘤,临床上常表现为发热、肝脾或淋巴结无痛性进行性肿大.根据病理类型不同,分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤.病理组织学检查是最可靠且有效的诊断方法,而浅表淋巴结活检是常用的诊断措施,因阳性率较高、创伤性小、简单易行而最常用.本文结合病例就淋巴结活检确诊淋巴瘤的问题进行探讨.     

以急性重型自身免疫溶血性贫血就诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,与其它类型的淋巴瘤有共性的地方,也有其独特的表现,本文报道1例以急性重型自身免疫溶血性贫血起病的AITL。临床资料患者,男,41岁。因双侧颈部淋巴结肿大3个月余,头晕、全身乏力1 d,于2013年5月12日入院。患者自诉3个月前无意发现双侧颈部无痛性淋     

米卡芬净治疗免疫功能低下患者侵袭性真菌感染的疗效及安全性分析

侵袭性真菌感染(IFI)是引起免疫功能缺陷的患者死亡的主要原因之一,寻找高效低毒的抗真菌药物对于提高免疫功能缺陷患者的长期存活十分重要。米卡芬净(mica-fungin)是一种1,3-β-D-葡聚糖合成酶抑制剂,其抗菌谱广,在体内、外对曲霉菌、念珠菌均有抗菌活性[1]。我们对7例IFI的患