以孤立性癫癎发作为表型的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征分析

目的 探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的孤立性癫癎发作患儿的临床特点。方法 回顾性分析2019至2021年于河北省儿童医院神经内科住院，血清抗MOG抗体检测阳性，病程中以孤立性癫癎发作为表型患儿的临床特点。使用基于转染细胞(CBA)的间接免疫荧光法检测抗MOG抗体。结果 共3例患儿病程中存在1次及以上的癫癎发作，同时未达到中枢神经系统脱髓鞘综合征的临床或放射学标准。共6次癫癎发作中，局灶性发作5次，局灶继发双侧强直阵挛性发作1次。脑脊液白细胞存在不同程度升高(15～69×10⁶/L)，视频脑电图正常或局灶性慢波。所有患儿均予以丙种球蛋白及糖皮质激素治疗，未加用抗癫癎发作药物，随访期间无复发病例。结论抗MOG抗体可能介导癫癎发作，对于孤立性局灶性癫癎发作的学龄期患儿，应考虑检测MOG抗体，免疫治疗有效，预后好。     

PRMT7基因突变相关1例癫痫患儿病例报道

目的 身材矮小、短指、智力发育障碍和癫痫发作（SBIDDS）是一种由PRMT7基因突变导致的常染色体隐性疾病。本文探讨了PRMT7基因突变患儿的临床特征和基因突变特点。方法 通过全外显子组测序在1例患者中检测到PRMT7基因变异，并对该家族的Sanger测序进行了位点验证。通过查阅文献，回顾并总结了与PRMT7基因突变相关的表型谱，总结了SBIDDS的临床特征。结果 本文报道了1例中国的难治性癫痫、智力发育落后、身材矮小、面容畸形、短指以及颅脑外形不对称的患儿。基因分析结果表明，在PRMT7基因中存在2个从未报道过的位点突变c.1136T>C,p.Phe379Ser和外显子10-14杂合缺失。结论 本文首次报道了1例中国PRMT7基因突变的患儿，进一步扩展了PRMT7变异的基因谱与表型谱。其诊断及治疗具有挑战性，仍需更深入的研究。     

颅内脉络膜裂囊肿的MRI诊断

目的探讨脑部脉络膜裂囊肿的MR影像表现及其诊断价值。材料与方法结合文献回顾性分析28例MRI诊断为脉络膜裂囊肿患者的临床及影像学资料。结果 28例脉络裂囊肿于轴面、冠状面及矢状面MRI扫描像均可明确显示,而以冠状面显示最佳,其中24例(85.71%)位于右侧,发生率显著高于左侧(P0.05),表现为界限清楚的囊性病变,病灶周围均无水肿,MR增强扫描无强化。结论 MR具有多参数、多平面成像的特点,可明确脉络膜裂囊肿的诊断并能够与其他囊性病变相鉴别。     

功能电刺激治疗63例女性尿失禁患者疗效观察

目的观察神经功能性电刺激治疗女性尿失禁患者的疗效。 方法共选取63例女性尿失禁患者,采用AM800型神经功能重建工作站系统对其进行功能性电刺激,连续进行8周电刺激。于治疗前、治疗1周、6周及8周时采用主观感觉、排尿日记、护垫测试、B超检查、尿动力学检查等进行疗效评定。 结果上述63例女性患者经相应治疗后,其各项疗效指标均有不同程度改善,与治疗前比较,差异均有统计学意义（P<0.05）;并且在治疗过程中均未发现明显不良反应。 结论神经功能性电刺激对尿失禁患者具有显著疗效,值得临床推广、应用。     

NO在炎症及免疫应答中的调节作用

NO在炎症和免疫应答中起着关键的调节作用。NO能够影响炎症反应的进程,如影响cGMP,NF—κB依赖的信号转导通路,调节核转录因子抑削剂IKB的活性,影响多种炎症因子的表达等。本综述讨论了NO在炎症与免疫调节中的应用及作用机制,并探讨了中药在NO相关的疾病中的应用前景。     

抗肿瘤注射剂的合理使用

目的：促进抗肿瘤注射剂的合理使用,提高临床使用的安全性和有效性。方法：查阅分析抗肿瘤药物的文献资料．总结临床常用抗肿瘤注射剂的配置要求、联合用药的给药顺序、药物间相互作用以及患者用药的注意事项等在抗肿瘤注射剂使用中的常见问题。结果和结论：抗肿瘤注射剂配置和使用过程复杂,影响因素多,药师要更多的参与协助临床。     

延期切开复位内固定治疗Pilon骨折

随着现代交通、建筑业等迅速发展，高能量损伤逐渐增多，伴有关节面的分离、干骺端粉碎性骨折以及软组织的严重损伤的Pilon骨折也日趋增多。临床上处理较为棘手，骨折早期、晚期并发症较多，是当前创伤骨科领域内最富有挑战性难题之一。2003年2月至2006年8月，我们对34例Pilon骨折先期行跟骨牵引、脱水治疗，再二期行切开复位内固定术，获得良好的临床效果，现报道如下。     

鼠神经生长因子治疗新生儿缺氧缺血性脑病合并 心肌损伤的疗效分析

目的 探讨新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）合并心肌损伤应用鼠神经生长因子（NGF）治疗的临 床效果。方法 选取2013 年3 月—2017 年1 月河北省儿童医院收治HIE 合并心肌损伤的78 例新生儿，随机分 为对照组与观察组，每组39 例。对照组接受常规治疗，观察组接受鼠NGF 治疗。疗程结束后，比较两组临床表现、 实验室检查指标、新生儿行为神经测定（NBNA）及神经心理发育情况。结果 接受不同治疗后，对照组治疗总 有效率低于观察组（66.67% VS 87.18%）（P <0.05）；观察组超氧化物歧化酶（SOD）水平高于对照组（P <0.05）， 而血管内皮生长因子（VEGF）、白细胞介素（IL-10）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）及心肌肌钙蛋白I（CTn I） 水平低于对照组（P <0.05）；观察组治疗后第4、7 及10 天新生儿行为神经测定评分（NBNA）均高于对照 组（P <0.05）；观察组治疗后第3、6 个月智力发育指数（MDI）水平与运动发育指数（PDI）水平均高于对 照组（P <0.05）。结论 HIE 合并心肌损伤患儿应用鼠NGF，能促进其中枢神经系统功能恢复、减少氧化应激 损伤与炎症反应、改善心肌功能及降低后遗症发生。     

睡眠诱发在儿童癫(癎)中的诊断价值及随访评估

目的:了解儿童癫(癎)与睡眠的关系.方法:对98例可疑或临床诊断的儿童癫(癎)的睡眠脑电图进行分析及临床随访.结果:正常22例,异常76例,异常率77.5%(广泛性异常10例,局限性异常66例).结论:睡眠脑电图可提高儿童癫(癎)的阳性率,对其诊断、分型、临床随访具有重要价值.     

误诊为癫痫的小儿胃复安中毒脑电图所见

胃复安(甲氧氯普胺)为临床常用的中枢性止吐药,此药引起青少年锥体外系症状及脑电图(EEG)异常的病例在国内已有报道,因口服胃复安引起的强直性痉挛,双眼上翻,语言障碍等临床表现易与癫痫发作混淆,临床医师仅凭借临床症状较难区别,常常以脑电图作为鉴别诊断方法。本文对1993年5月至2001年9月收治的因口服或误服胃复安而误诊为癫痛的15例患儿脑电图表现分析报告如下: