造血干细胞移植后CMV和HHV-6混合性感染一例

患男性，27岁，2001年12月确诊为慢性粒细胞白血病(慢粒)，伴左颈部淋巴结髓外急变，予HA方案2个疗程和砷剂诱导缓解及巩固治疗。染色体检查100％的细胞有t(9；22)(q34；q11)异常，融合基因bcr／ab1( )。寻找到一基因亚位点不合的女性无血缘关系供体，高分辨的HLA配型结果为供体A0203，0206；B4601，3802；DRB1 0901，1202；受体A0203。     

非T细胞去除单倍体造血干细胞移植治疗难治性白血病

目的探讨非T细胞去除(TCD)单倍体造血干细胞移植(HSCT)治疗难治性白血病的疗效及毒性反应。方法4例难治性急性髓系白血病(AML)、4例慢性粒细胞白血病(CML，伴骨髓纤维化1例、加速期2例、急单变1例)、2例难治性急性淋巴细胞性白血病(ALL)。母亲或同胞供粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员5d后采集骨髓或／和外周造血干细胞(HSC)，患输注CD34^ 细胞、单个核细胞(MNC)，预处理方案为司莫司汀(MeCCNC)、阿糖胞苷(Ara-C)、马利兰[Bu，ALL以全身放疗(TIB)代替]、环磷酰胺(CTX)、抗人体胸腺细胞球蛋白(ATG)。以环胞霉素A(CsA)、骁悉(MMF)和氨甲喋呤(MTX)预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果均顺利完成预处理，出现Ⅰ～Ⅲ度黏膜炎4例，血清病样表现1例，肝功能损害5例。移植后发生急性GVHD(aGVHD)7例，达Ⅳ度3例，慢性GVHD(cGVHD)4例；并发出血性膀胱炎2例，肝静脉闭塞病(VOD)、巨细胞病毒(CMV)间质性肺炎、白质脑病各1例。均在移植后9～12d获造血重建。存活7例(6例母亲供，1例同胞供)。结论非TCD单倍体HSCT治疗难治性白血病有效，GVHD发生率高，母亲供可能更好。     

29例伴del(20q)骨髓增生异常综合征的细胞遗传学和临床特征

目的 分析伴del(20q)的骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome，MDS)患者的细胞遗传学和临床特征。方法 对29例伴del(20q)MDS的细胞遗传学改变、临床表现、实验室检查特点及病程转归进行总结分析。结果 (1)29例del(20q)的MDS中，11例(37．9％)混合正常核型，难治性贫血(refractory anemia，RA)／伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RA with ringed sideroblasts，RAS)组有9例，而原始细胞增多的RA(RA with excess blasts，RAEB)／转变中的RAEB(RAEB in transformation，RAEB-T)组2例；RA／RAS组中缺失以del(20q)(q11)多见(63．2%)，而RAEB／RAEB-T组中以del(20q)(q12)多见(70．0％)；RA／RAS组的附加核型改变和复杂核型改变发生率为26．3％、5．3％，均低于RAEB／RAEB-T组的50．0％和30．0％；(2)伴del(20q)的MDS多表现为两系或3系血细胞减少，几乎全部患者有红系和粒系病态造血，而58．6%的患者有巨核细胞病态造血，13例(44．8％)患者为两系病态造血，14例(48．3％)患者为3系病态造血，另2例为单纯红系病态造血；62．5％患者的有核红细胞糖原染色阳性和中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低；81．8％患者有淋巴细胞的免疫学标记表达；(3)2例患者转化为急性非淋巴细胞性白血病(acute nonlymphocytic leukemia，ANLL)M2a型。结论 del(20q)可能是血液肿瘤中一种早期和初步的细胞遗传学异常，伴del(20q)的MDS以两系和3系血细胞减少及病态造血常见，可表达淋巴细胞标记，随病情进展正常核型减少而附加和复杂核型增加。     

抗CD33单抗联合化疗药物治疗复发或难治性急性髓系白血病的疗效观察

目的评价抗CD33单克隆抗体（GO）联合化疗药物对复发（或难治性）急性髓系白血病（AML）的疗效和安全性。方法应用GO联合化疗药物治疗16例复发或难治性AML患者。治疗方法：GO 9 mg/m2,第1天;联合FLAG、HAA、CAG、合用地西他滨等化疗方案。在治疗过程中同时应用前列腺素E以及保肝药物保护性治疗。结果 16例中,难治性AML11例,复发性AML5例,白血病细胞CD33表达中位数为93.9%。GO联合化疗1个疗程后复查骨髓象,达完全缓解（CR）7例,部分缓解（PR）3例,CR率为43.8%,PR率为18.8%,总有效率为62.6%。随访截至2010年3月1日,中位无复发生存时间为3.5（1.1～70）个月,中位总生存时间9（3～77）个月。在化疗过程中5例出现一过性高胆红素血症及转氨酶升高,化疗结束后有3例在异基因造血干细胞移植过程中出现肝静脉闭塞综合征,1例经抗凝、溶栓、保肝及对症支持治疗后症状得到控制,2例死亡。结论 GO联合化疗治疗复发、难治性AML患者可获得较高的CR率,为部分患者行异基因造血干细胞移植提供了契机,可作为伴有CD33高表达复发或难治性AML患者一种较为有效的治疗方法。     

伊马替尼治疗Ph+急性淋巴细胞白血病

伊马替尼对于初诊的Ph+急性淋巴细胞白血病(ALL)在诱导和巩固阶段与化疗有协同作用;伊马替尼对难治/复发性Ph+ALL有一定疗效;伊马替尼能更好地维持化疗和allo-HSCT后细胞和分子遗传学的缓解,减少复发;老年Ph+ALL使用伊马替尼和强的松诱导也有很高缓解率,但具体使用伊马替尼的时机,维持的时期尚待明确;伊马替尼在中枢神经系统的低浓度要求治疗中必须预防中枢神经系统白血病.     

小檗碱与顺铂联用通过线粒体或caspase介导的通路增加HeLa细胞凋亡[英]

顺铂及其衍生物是有效的抗癌药,但不良反应严重。2种或2种以上化学药合用由于服用剂量低而产生有益的效果,并可减少细胞毒性和肿瘤细胞产生耐药性的机会。小檗碱具有包括抗癌等在内的多种药理活性,且对人体相对无毒。研究了小檗碱与顺铂联合用药能否对人宫颈癌HeLa细胞产生显著的细胞毒活性,并探讨联合用药时可能的作用机制。     

无关供者骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血

随着HLA的DNA高分辨配型施行;预处理方案的改进,避免大剂量放疗,新型药物,如氟达拉滨（Fludarabine）、Campath的应用;移植物抗宿主病（GVHD）预防的加强,抗胸腺细胞球蛋白（ATG）／环孢菌素（CsA）、甲氨喋呤（MTX）联合预防GVHD,无关供者骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的有效率和生存率得到明显提高。     

再生障碍性贫血髓系肿瘤基因突变靶向测序临床研究

目的:分析常见髓系肿瘤基因突变在再生障碍性贫血(AA)中的发生率和特点,与AA患者的临床特征和免疫抑制治疗(IST)结果的相关性.方法:收集213例AA患者初诊及IST后第6、12、24个月的外周血标本,使用二代基因测序法对34种常见髓系肿瘤基因进行检测,分析基因突变特点与AA患者的临床特征、IST疗效及疾病转化之间的...     

重型再生障碍性贫血患者Th3细胞、调节T细胞数量和转化生长因子β1的水平

目的测定重型再生障碍性贫血(SAA)患者外周血辅助性T细胞Ⅲ型(Th3)、CD+ CD25+调节T细胞(Tr)数量和血浆中转化生长因子β1(TGF-β1)水平,探索SAA患者细胞免疫耐受被打破的机制。方法用流式细胞术检测20例发病期和10例免疫抑制治疗(IST)后恢复期的SAA患者外周血表达TGF-β1的CD4+细胞(Th3)数量;用流式细胞术检测12例新发SAA患者、9例IST后未恢复和10例恢复期SAA患者的Tr数量,并与12名正常对照比较,分析其与CD3+CD4+、CD3+CD8+细胞及CD3+CD4+／CD3+CD8+细胞比值的相关性;采用ELISA法检测25例SAA患者血浆中TGF-β1水平,分析其与Th3细胞、血小板计数的相关性。结果正常对照组Th3细胞、CD8+TGF-β1+细胞及Th3／CD8+TGF-β1+细胞比值分别为(5．10±0．91)％,(4．93±0．97)％、1．20±0．19;SAA发病组分别为(1．33±0．20)％,(1．72±0．24)％,1．00±0．25,Th3细胞、CD8+TGF-β1+细胞比例明显下降(P< 0．01和P<0．05);SAA恢复组分别为(2．19±0．21)％,(2．07±0．33)％,1．71±0．52,Th3细胞、CD8+ TGF-β1+细胞比例均较SAA发病组升高,但仍明显低于正常对照组(P值均<0．05);正常对照组Tr比例为(8．25±1．96)％;新发SAA组为(3．32±0．81)％,明显低于正常对照组;SAA治疗后未恢复组Tr为(7．09±1．84)％,较新发SAA组明显升高(P<0．05),与正常对照组差异无统计学意义;SAA恢复组Tr为(7．49±1．27)％,较新发SAA组明显升高(P<0．05),与正常对照组差异无统计学意义;SAA患者Tr与CD3+CD4+细胞、CD4+／CD8+细胞比值呈正相关(r=0．855,P<0．01:r=0．729,P< 0．01),而与CD3+CD8+细胞呈负相关(r=-0．488,P<0．05);正常对照组血浆TGF-β1水平为(11．06±0．49)μg／L,SAA组为(2．49±0．51)μg／L,较正常对照组明显下降(P<0．01);SAA组血浆TGF-β1水平与Th3细胞呈正相关(r=0．396,P<0．05),与血小板水平呈正相关(r=0．701,P<0．01)。结论SAA患者外周血Th3细胞、Tr数量和血浆中TGF-β1水平下降可能导致SAA患者细胞免疫耐受被打破。