阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治现状与展望

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受到关注。Eculizumab极大地改善了PNH的治疗现状。异基因造血干细胞移植仍为其惟一治愈的手段。本文就PNH的FLAER诊断,临床症状和治疗研究进展进行综述。     

地西他滨治疗骨髓增生异常综合征的临床现状

地西他滨是治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的有效药物之一。目前的剂量方案有15 mg/m2×3d、20 mg/m2×5d、10 mg/m2×10d等,研究结果表明20 mg/m2×5d,iv＞1h方案最优,低危组采用皮下注射,20 mg/m2×3d或每周3次也取得了良好的疗效。联合用药方面,地西他滨联合组蛋白去乙酰化酶...     

雷帕霉素对MDS-RA/RAS骨髓T细胞内mTOR/S6/IFNγ信号转导途径的影响

骨髓增生异常综合征(MDS)代表了一组异质性髓系肿瘤,免疫抑制治疗(IST)是恢复MDS尤其是低危组红系有效造血的治疗策略之一,但有促MDS进展转化为白血病的风险[1].雷帕霉素(RAPA)可以通过抑制细胞内mTOR/S6信号转导途径而对细胞增殖、活化进行调控,对T细胞和肿瘤细胞均有作用[2].基于这种双重作用,RAPA有望成为治疗MDS的新型有效药物.本研究则初步探讨了RAPA对MDS-难治性贫血/环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RA/RAS)T细胞的抑制作用.     

骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病,特点是髓系细胞分化、成熟异常（形态学呈病态造血）,无效造血和难治性血细胞减少,造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病（AML）转化。     

地西他滨联合BuCy预处理allo-HSCT治疗未缓解的伴T315I突变CML急髓变

目的:伴T315I突变的难治性慢性髓系白血病(CML)急髓变,在未缓解状态下,直接进行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体外周血造血干细胞移植(allo-HSCT)。方法:对1例难治性CML急髓变行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,并持续对其细胞形态学、遗传学及分子生物学进行监测。结果:患者伊马替尼治疗后出现Q252H突变、T315I突变、染色体复杂异常、急髓变,行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,术后+12d粒系造血重建,+14d骨髓形态缓解,BCR-ABL定量:<10copies/10 000abl copies,后因肠道重度急性移植物抗宿主病(aGVHD)死亡。结论:allo-HSCT是治疗伴有T315I突变的CML患者的有效手段,对于未缓解的患者,行地西他滨联合BuCy预处理临床研究值得探索。     

免疫相关性血细胞减少症41例临床分析

目的:观察41例免疫相关性血细胞减少(immunorelated hemocytopenia,IRH)或全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP)患者的临床特点,以提高对本病的认识。方法:分析41例IRH/IRP患者临床表现、血常规、骨髓象、骨髓单个核细胞抗人球蛋白(BMMNC-Coombs)试验、抗核抗体ANA和ENA抗体谱、T淋巴细胞亚群、染色体核型等以及对肾上腺糖皮质激素、环孢素A等免疫抑制剂的治疗反应。结果:本组病例临床主要表现为贫血、出血、感染;血常规呈三系、二系或一系减少,网织红细胞百分比不低;骨髓增生以活跃或明显活跃为主(82.9%),红系比例多增高;BMMNC-Coombs试验阳性率78.0%;除外了再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)等疾病;小部分病例(19.5%)并发系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病;对肾上腺糖皮质激素、环孢素A等治疗有良好反应。结论:IRH/IRP是由于T淋巴细胞调控异常致B淋巴细胞产生针对骨髓未成熟造血细胞的自身抗体而使血细胞减少,BMMNC-Coombs试验对IRH/IRP的...     

大豆异黄酮预防大鼠与卵巢激素缺乏相关的白细胞升高

有报道称绝经后妇女使用合成的异黄酮类化合物依普拉芬(ipriflavone)会使白细胞及淋巴细胞减少以及切除子宫可使淋巴细胞生成增加。作者以卵巢切除(OVX)大鼠为模型，研究了天然大豆异黄酮(ISO)对白细胞及淋巴细胞的影响。     

贯叶金丝桃与药物相互作用综述[英]／Henderson L…∥Br J Clin Pharmacol

为探讨槲皮素抑制骨吸收的靶细胞和作用机理，作者研究了该化合物对破骨细胞分化和活性的作用。