免疫相关全血细胞减少患者骨髓造血祖细胞增殖功能及辅助性T淋巴细胞功能观察

目的　了解与免疫相关全血细胞减少患者骨髓造血祖细胞增殖分化功能以及辅助性T(Th)淋巴细胞在此类患者发病中的作用。方法　采用甲基纤维素法培养 2 5例初诊、15例治疗后血常规恢复的免疫相关全血细胞减少患者和 10名正常人的CFU GM、CFU E、BFU E ;采用RT PCR方法 ,检测 2 5例初诊、15例治疗后血常规恢复的免疫相关全血细胞减少患者、19例其他全血细胞减少症患者和 10名正常人未经体外刺激的骨髓单个核细胞 (BMMNC)中Th1细胞的代表因子IFN γ、IL 2和Th2细胞的代表因子IL 4、IL 10的基因表达。结果　初诊组、治疗后血常规恢复正常的免疫相关全血细胞减少患者组、正常对照组BMMNC培养CFU E、CFU GM、BFU E产率 ,三组差异均无显著性 (P均 >0 .0 5 ) ,Th2型细胞因子IL 4、IL 10mRNA的表达在初诊组明显增高 ,与正常对照组比较 ,P均 <0 .0 1;经治疗血常规恢复正常后趋于正常 ,与正常对照组比较 ,P均 >0 .0 5。Th1型细胞因子IFN γ、IL 2mRNA的表达在所有免疫相关全血细胞减少患者均无增高 ,与正常对照组比较 ,P均 >0 .0 5。结论　引起免疫相关全血细胞减少患者全血细胞减少的原因可能并非骨髓造血祖细胞本身质的异常 ,而是造血祖细胞以外的因素 ;Th细胞亚群功能失衡、Th2细胞功能亢进可能是此类患者B淋巴细     

新型冠状病毒感染后血液细胞学指标变化——疾病诊断和发展的预警

新型冠状病毒（2019 severe acute respiratory syndrome coronavirus 2，SARS-Cov-2）感染引发的新型冠状病毒病 （coronavirus disease 2019，COVID-19）患者的血液学改变很常见。研究发现感染初期可见外周血白细胞和淋巴细胞 减少，CD4+T及CD8+T淋巴细胞显著减少，也可见血小板减少及血红蛋白下降。随着病情加重，淋巴细胞持续严重减 少。中性粒细胞数增高、中性粒细胞/淋巴细胞比值升高及血红蛋白水平下降与疾病进展和预后不良关联。单核-巨 噬细胞系统活化加重了肺和其他组织免疫损伤，导致D-二聚体升高、凝血酶原时间延长及血小板消耗增加。文章对 COVID-19引起的造血异常及其可能机制进行综述。     

非人类获得性免疫缺陷病毒感染的免疫低下宿主肺炎550例临床分析

目的 探讨非人类获得性免疫缺陷病毒感染的免疫低下宿主肺炎的临床特征.方法 回顾性分析550例免疫低下宿主肺炎的胸部影像学改变、肺功能检测结果、肺炎发生时的体温、外周血白细胞及中性粒细胞绝对值计数、病原学检查结果、血清免疫功能指标、治疗及转归.结果 所有患者均具有影像学可识别的肺炎表现;部分患者出现了肺功能异常、且以弥散功能障碍为主;96.4%的患者在肺炎发生时有发热、且以高热为主;白细胞减少者478例(86.9%)、其中粒缺者338例;315例(57.3%)患者无病原学依据;235例有病原学资料的患者中细菌感染占首位,混合感染87例、占所有病例的15.8%,其中细菌与真菌、细菌与细菌、细菌与病毒的混合感染居多,分别有40、27和9例;细菌和真菌败血症共64例(11.6%)、人巨细胞病毒抗原血症12例(2.2%);死亡22例、自动出院40例、治疗成功率88.7%.结论 免疫低下宿主肺炎中,发热、尤其是高热是其重要体征;细菌感染是首要病因、混合感染常见;败血症的发生率高;经验性抗感染治疗占据主导地位.     

皮下注射小剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征的疗效与经济学分析

摘要：目的:了解皮下注射小剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效,并进行药物经济学分析。方法:采用临床研究NCT02779569的病例资料,收集59例MDS患者,根据地西他滨给药方案不同分为皮下注射组和静脉注射组。比较两组疗效、不良反应发生情况,并进行药物经济学分析。结果:两组有效率差异无统计学意义（47.5%vs.36.8%,P>0.05）,但皮下注射组感染发生率显著低于静脉注射组（P<0.05）,且床位费用、地西他滨药费、输注红细胞和血小板的费用,以及总药费、不良反应处理费用、总住院费等各项指标均显著低于静脉注射组（P<0.001）。采用最小成本分析,提示皮下注射经济学效果较优。结论:地西他滨小剂量皮下注射与传统静脉注射相比,疗效相当,但感染发生率低,各项成本明显降低,药物经济学效果较优,值得临床推广。     

骨髓增生异常综合征铁超负荷研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)为一组异质性的、起源于造血干细胞的恶性肿瘤性疾病,以病态造血、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特征。80%以上的MDS患者需要输血,而长期输血后机体将出现严重铁超负荷。本文综述了近年MDS铁超     

骨髓增生异常综合征多指标综合诊断的前瞻性研究

目的建立多指标综合诊断骨髓增生异常综合征(MDS)诊断标准。方法以前瞻性方法验证从回顾性研究中得出的综合诊断MDS的8项指标。观察中国医学科学院血液病医院2000年1月至2004年6月住院MDS患者,其中多指标诊断组38例,同期对照组79例,既往对照组123例,对比分析3组患者转化为白血病的情况。结果随访期间多指标诊断组18例转化为白血病,转白率为47.37%,中位转白时间6(1～33)个月。同期对照组18例转化为白血病,转白率为22.78%(与多指标诊断组相比,P<0.01),中位转白时间6(1～33)个月。既往对照组16例转化为白血病,转白率为13.01%(与多指标诊断组相比P<0.01),中位转白时间5(1～23)个月。多指标转白的相对危险度:骨髓原始粒细胞和单核细胞≥0.020的相对危险度(RR)为9.11,髓系细胞分化指数≥1.8的RR为6.50,有淋巴样微巨核RR=4.55,外周血中出现幼稚粒、单核细胞RR=4.40,骨髓有核红细胞糖原染色阳性RR=4.26,染色体核型异常RR=2.87,骨髓细胞体外培养粒、单核细胞系集簇与集落比值≥4.0的RR为2.14。结论多指标综合诊断较全面反映MDS恶性造血克隆的生物学本质,能更准确地诊断MDS患者。     

中华医学会血液学分会第十二届全国红细胞疾病学组学术会议纪要

中华医学会血液学分会第十二届全国红细胞疾病(贫血)学组学术会议于2009年10月29日至31日在杭州召开.与会代表223名,分别来自28省市自治区.     

近十年78例新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

目的　研究九十年代阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者的临床特征,以增加对PNH新的认识,指导PNH的诊断及治疗.方法　对1990年1月至1999年11月我院诊断的78例新发PNH患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行了回顾性分析.结果　①与八十年代的病例相比,新发PNH患者的发病年龄有所增大（中位年龄由27岁升至34岁）；女性病例增多（由18.5%升至38.5%）；无血红蛋白尿发作病例增多（由24.2%升至38.5%）；血栓形成发生率仍较低（3.0%对6.4%）. ②所有患者均无家族遗传史. ③部分患者表现类似骨髓增生异常综合征：骨髓有2-3系病态造血（19.2%）,染色体核型异常（12.2%）,姊妹染色单体分染阴性（8.9%）；部分患者表现类似再生障碍性贫血：骨髓增生减低（12.3%）,Ham's试验阴性（34.2%）.但100.0%（25/25例）患者外周血红细胞及粒细胞CD55或CD59表达异常,可作为鉴别诊断的特异性指标.④83.8%患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗有效,但易复发,1年复发率为54.2%.8例对肾上腺糖皮质激素治疗效果差或有依赖的难治性、复发性PNH用低剂量化疗（MP方案：马法兰2-6?mg*d-1；强的松0.5?mg*kg-1*d-1）治疗有效率为62.5%,而且均未出现严重的骨髓抑制及其它毒副反应.结论　PNH作为一种后天获得性疾病,更多见于成年男性.CD55、CD59的检测有助于提高PNH的检出率,大部分的PNH患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗反应良好,对难治性、复发性PNH患者可试用低剂量化疗.     

同胞异基因造血干细胞移植治疗Ph+急性髓系白血病M4一例并文献复习

 目的　分析Ph染色体阳性的急性髓系白血病（AML）患者的临床特点,探讨其治疗方法。方法　报道1例Ph+ AML的形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学特点,并行同胞异基因造血干细胞移植,同时对相关文献进行复习。结果　该病例在移植后2年内无不良反应发生,骨髓穿刺均提示缓解。结论　Ph+ AML预后欠佳,异基因造血干细胞移植可能是其治疗有效方法之一。