自身免疫性溶血性贫血伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例

患者,女性,30岁。因苍白、乏力、活动后心悸10d ,发热伴四肢肌肉、关节疼痛3d ,于2 0 0 3年1月1日住院。查体:体温38℃,重度贫血貌,浅表淋巴结不大,巩膜黄染。心肺未见异常,肝、脾肋缘下未触及。血常规:Hb 4 1g L ,WBC 19.7×10 9 L ,BPC 190×10 9 L ,Ret0 .15 0。尿常规:尿胆原33μmol L ,余未见异常。肝功能:ALT 72U L ,总胆红素36 .1μmol L ,间接胆红素32 μmol L。Coombs试验直接阳性,分型:IgG( )、IgA( )、IgM (- )、C3c(- )、C3d(- ) ,自身抗体( )。Ham试验( )、蔗糖溶血试验( )、冷凝集素试验(- )、尿Rous试验(- )。流…     

恶性血液病血管新生机制的研究进展

血管新生与恶性血液病的发病过程密切相关.本文总结了血管新生过程的重要因子--血管内皮生长因子(VEGF)和环氧化酶(COX-2)在恶件血液病发生发展中的重要作用和研究进展以及二者间的相互关系.并简要介绍了抗血管新生药物沙利度胺和雷利度胺治疗恶性血液病的研究进展.     

外周血细胞参数对早期识别骨髓增生异常综合征患者诊断价值的研究

目的:评估外周血细胞参数对早期识别骨髓增生异常综合征(MDS)患者的诊断价值.方法:回顾性选取2015年1月1日至2017年12月31日首诊于河北医科大学第二医院的MDS患者86例和非恶性克隆性贫血患者72例的临床及实验室检查数据,比较分析两组患者的外周血细胞参数,将有统计学差异的参数制作出受试者工作特性曲线(rece...     

c-fes在细胞中的作用及其机制研究进展

c-fes在造血祖细胞、CD34+原始细胞、上皮细胞及血管内皮细胞中均有表达,可参与并调节正常造血细胞的生成及功能,并且在白血病细胞的分化过程中起重要作用,尤其对髓系细胞的分化作用更为明显.     

急性白血病患者WT1基因与LRP基因关系的研究

目的：探讨急性白血病患者ＷＴ１基因与ＬＲＰ基因表达的关系。方法：应用逆转录－聚合酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）法检测７３例急性白血病患者及２３例正常人的ＷＴ１及ＬＲＰ基因的表达。结果：７３急性白血病患者中４１例ＷＴ１基因表达阳性,２５例ＬＲＰ基因表态阳性;２３例正常人中ＷＴ１基因表达均阴性,仅１例ＬＲＰ基因表达阳性。ＷＴ１基因表达阳性患者的完全缓解（ＣＲ）率低于表达阴性者（分别为５３．７％和８４．４％）     

DNA甲基转移酶基因在MDS患者中的表达及其临床意义

研究DNA甲基转移酶（DNA methyltransferase,DNMT）基因在骨髓增生异常综合征（MDS）患者中的表达及其与抑癌基因p15INK4B甲基化状态的相关性,并进一步探讨其与临床预后的关系。方法：采用SYBR Green I实时定量逆转录聚合酶链反应（Real-time RT-PCR）方法对48例初治MDS患者和20例正常人骨髓进行DNMT1、DNMT3A、DNMT3B mRNA水平检测;采用甲基化特异性PCR（MSP-PCR）方法检测48例初治MDS患者和20例正常人p15INK4B基因的甲基化状态。结果：低危组MDS患者3种DNMTs mRNA与正常对照组相比,表达水平差异均无统计学意义（P>0.05）;高危组MDS患者3种DNMTs mRNA表达显著高于低危组和正常对照组（P均<0.01）;MDS患者DNMTs mRNA表达水平与p15INK4B基因甲基化程度呈正相关。12例高危MDS患者接受了地西他滨治疗,另外15例高危MDS患者接受了IA/DA联合化疗,地西他滨组疗效与联合化疗组比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论：DNMTs基因的异常高表达,导致细胞周期调控相关的p15INK4B等抑癌基因启动子CpG岛过甲基化失活,在MDS患者由低危向高危转变乃至进展为急性髓系白血病（AML）过程中,起着至关重要的作用,DNMTs mRNA表达水平可以作为一种判断MDS预后的指标。     

VEGF和COX-2在恶性血液病中的表达及意义

[目的]探讨VEGF和COX-2 mRNA在恶性血液中的表达及意义.[方法]采集96例成人恶性血液病患者和20例正常对照的骨髓及外周血单个核细胞,应用实时定量PCR方法检测VEGF、COX-2 mRNA水平.[结果]VEGF和COX-2 mRNA在急性白血病(AL)患者中高表达,且高表达VEGF和COX-2 mRNA的AL患者治疗缓解率低.VEGF和COX-2在慢性粒细胞白血病(CML)各期中均呈高表达,且急变期表达水平高于慢性期(P＜0.05).初治多发性骨髓瘤(MM)及高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者VEGF和COX-2的表达水平亦升高.共同表达VEGF和COX-2 mRNA的患者预后更差.[结论]VEGF及COX-2在恶性血液病中高表达,是各种恶性血液病的重要预后指标.     

DEAM联合方案治疗急性白血病36例

 目的 观察DEAM（柔红霉素、依托泊苷、阿糖胞苷、甲基泼尼松龙）联合方案对急性白血病（AL）诱导缓解治疗的疗效。方法 柔红霉素30 ~ 40 mg／m2,静脉滴注第1～3天;依托泊苷70 mg／m2,静脉滴注第1～5天;阿糖胞苷15 0mg／m2,静脉滴注第1～7天;甲基泼尼松龙500 mg,静脉滴注第1～4天。结果 36例患者中27例获得完全缓解（CR）,CR率75 ％,均为DEAM方案1个疗程达到CR。结论 DEAM联合方案诱导治疗AL近期疗效较好,且毒副反应较轻,多数患者能够耐受。     

去甲氧柔红霉素为主的联合化疗治疗急性白血病

 目的　分析去甲氧柔红霉素（IDA）和柔红霉素（DNR）治疗急性白血病（AL）的疗效和毒副作用。方法　59例AL患者,初治43例,复发难治16例。急性非淋巴细胞白血病（ANLL）39例,用IA方案化疗;急性淋巴细胞白血病（ALL）18例,用IDA联合长春新碱、异环磷酰胺、泼尼松方案化疗;急性混合细胞白血病（MAL）2例,用IDA联合长春新碱、环磷酰胺、阿糖胞苷方案化疗。同期48例患者采用DNR为主的方案治疗。结果　IDA为主方案的完全缓解（CR）43例,部分缓解（PR）4例,总有效率79.7 %;初治43例中,CR 34例,PR 3例,总有效率86.1 %;复发难治16例中,CR 9例,PR 1例,总有效率62.5 %;39例ANLL中,CR 28例,PR 3例,总有效率79.5 %;18例ALL中,CR 15例,PR 1例,总有效率88.9 %;DNR为主方案的总有效率为80.4 %。结论　IDA是疗效确切、安全、可靠的抗白血病药物。     

急性白血病患者多药耐药基因mdrl的表达及其临床意义

目的　探讨白血病细胞的抗药性与化疗效果及预后的关系。方法　采用逆转录 -聚合酶链反应 ( RT- PCR)的方法检测了 85例不同时期急性白血病 ( AL)患者多药耐药基因 mdrl m RNA的表达 ,同时检测了 2 0例正常人作为对照。结果　初治组 mdrl的阳性率为 4 4 .7% ,mdrl 与 mdrl-患者的完全缓解 ( CR)率分别为 2 3.9%和 88.5% ( P<0 .0 0 5) ,复发及难治组患者 mdrl的阳性率明显高于CR组 ( P<0 .0 0 1) ,复发及难治组 mdrl m RNA的表达水平也高于 CR组 ( P<0 .0 0 1)。CR患者 mdrlm RNA的表达水平逐渐升高可导致临床复发。正常人和长期生存患者 mdrl的阳性率很低。另外发现mdrl的表达与法、美、英协作组 ( FAB)分型有关。结论　mdrl的表达与 AL的化疗效果及预后密切相关 ,它是 AL患者一个重要的不利预后因素。