IgM肾病临床与病理特点

目的探讨小儿ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）临床与病特点及疗效观察。方法对原发性肾小球疾病（ＰＧＤ）肾活检符合ＩｇＭＮ诊断７２５例进行临床、病理及肾上腺皮质激素疗效分析,并与微小病变肾病（ＭＣＮＳ）比较。结果ＩｇＭＮ６１例,表现肾病综合征（ＮＳ）４９例,血尿伴蛋白尿４例及单纯性血尿８例。肾组织免疫荧光（ＩＦ）均以ＩｇＭ单独或ＩｇＭ为主在系膜区弥漫沉积。随访５７例,ＮＳ４５例,７７．８％激素敏感,低于ＭＣＮＳ     

50例非IgA系膜增生性肾小球肾炎的治疗观察

本文报告50例原发性肾病综合征(PNS)病理为非IgA系膜增生性肾小球肾炎(简称MsPGN)患儿的治疗与随访。对泼尼松疗效敏感占81.6%,耐药18.4%。经单用泼尼松和环磷酰胺与泼尼松联合治疗,33例完全缓解,4例无效,死亡及放弃治疗者1例,11例仍在治疗中。8例缓解后近期内复发。2例肾活检复查示PNS病理类型可以转变。     

二维超声对小儿急性肾炎时二尖瓣返流的观察

本文应用二维超声和多普勒超声对51例急性肾炎(AGN)的二尖瓣功能进行探查。其中16例发现存在暂时性的轻至中度的二尖瓣返流(MI),经二周后逐渐消失。原先存在的心前区收缩期杂音亦随之消失。脉冲多普勒所示的MI与X线胸片显示的特征(两肺充血,心影增大)相关很好。16例MI患儿的左房内径(LAD)/全动脉根部内径(AOD)的比率最大(平均1.32),而7例仅有左房增大但不伴MI者的LAD/AOD比率较小(平均1.25)。所有51例的左心功能均正常。故AGN心力衰竭的机理是由于体内液体容量超荷,当肾功能改善后,体内液体容量恢复正常,则MI亦随之消失。     

环孢霉素A治疗以肾病综合征为表现的局灶节段性肾小球硬化的疗效观察

为了观察环孢霉素A(CyA)对以肾病综合征为表现的局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的疗效。对11例病儿进行治疗 ,年龄2岁～11岁。CyA开始治疗剂量3mg/ (kg·d) ,1周后加至5mg/ (kg·d) ,以后根据CyA血浓度调整剂量 ,维持CyA血浓度在100μg/L～200μg/L。用药6个月～9个月后逐渐减量 ,总疗程12个月。结果显示完全缓解7例 (63.6% ) ,部分缓解3例 (27.3 % ) ,无效1例 (9.1% ) ,CyA治疗激素耐药FSGS ,总有效率高达91 % ;5例治疗后尿视黄醇结合蛋白 (RBP)升高。提示CyA治疗以肾病综合征为表现的FSGS在临床上具有良好疗效 ,RBP则可作为CyA副作用的监测指标     

婴幼儿肾病综合征病理分型、免疫功能与激素效应的关系

目的 探讨婴幼儿肾病综合征（NS）病理分型、免疫功能与激素效应的关系。方法 对63例患儿进行体液免疫及部分作细胞免疫测定，分别有63．5％及63．6％患儿体液或细胞免疫功能下降。37例接受肾穿刺活检。开始均采用激素中长程疗法，对部分难治性肾病（RNS）再予免疫抑制剂如环磷酰胺（CTX）等联合治疗。结果 随访51例，平均随访时间2年6个月，其中18例激素耐药，33例激素敏感（其中激素依赖11例，2例频繁复发）。RNS31例。目前20例缓解停药观察中，4例已缓解5年以上；20例在治疗或复治中；2例先天性肾病综合征（CNS）死于全身感染败血症；9例激素抗药者放弃治疗。结论 婴幼儿NS激素效应欠佳，RNS发生率高，除与病理类型多为非微小病变型有关外，亦与免疫功能紊乱相关。故进行肾穿刺活检实属必要。     

血、尿β_2微球蛋白测定在小儿肾脏病中的应用:附100例测定

自1986年4月～1987年3月,应用放射免疫(放免)法测定100例各种肾脏病患儿血、尿β_2-微球蛋白(β_2m)含量。46名正常小儿作为对照。现报告如下。     

尿路感染再发的几个问题：68例8年随访报告

本文报告７４例住院经明确病原菌诊断的尿路感染（ＵＴＩ）。６８例通过８年专人负责随访，共发现６例有合并症：先天性肾盂积水及输尿管返流（ＶＵＲ）各２例，尿路结石、神经源膀胱各１例。２例出现轻￣中度高血压，３例轻度蛋白尿，余５７例获愈。６８例中１７例属再发（复发１１例，再感染６例）。１４例经尿ＳＩｇＡ测定，其含量均有不同程度降低，提示再发者存在尿路局部免疫机能低下。结合文献对ＵＴＩ问题进行讨论，并强调随     

环磷酰胺静脉冲击疗法治疗(氵弥)漫增殖型狼疮肾病疗效观察

狼疮肾是SLE重要并发症之一。如治疗不当常发展至终未性肾病(ESRD)。本文报告使用CTX静脉冲击疗法(CTX-PT)治疗(氵弥)漫增殖型狼疮肾病共7例。平均年龄7.6岁。CTX总量<150mg/kg。3例完全缓解,1例部份缓解,1例无效,经血浆置换术后缓解,1例发展为慢性肾功能衰竭,1例继续治疗中。作者结合LN临床及病理讨论CTX-PT的作用机制及疗效。     

过敏性紫癜肾炎部分免疫学检测

本文对27例过敏性紫癜肾炎儿科病例在急性期作血清CH_(50)、C_3、IgA、IgG、IgM、CIC、LTC和EAC测定,结果CH_(50)、C_3低于正常值分别各占14.8％和7.4％提示本症少数患者有低补体血症,可能补体介于肾小球的损伤。CIC增高者4/22例(18.2％)巳知免疫复合物与肾脏损害有密切关系,本组81.2％CIC是在正常范围,可能在本病急性期CIC大多沉着于肾小球基底膜上以至使血循环中的免疫复合物很少,LTC和EAC低于正常值分别占76％、72％提示可能有细胞免疫功能低下。IgM、IgG、大多数正常,而IgA增高5/27例其中有消化道症状4例,无消化道症状1例,有报道IgA的增高与消化道的关系,但本组尚难得到证实,看来有必要对IgA的质进一步研究。     

尿α_2-巨球蛋白检测在鉴别肾小球性与非肾小球性血尿中的意义

目的　血尿的定位对诊断和治疗均有重要意义 ,该文通过测定尿α2 巨球蛋白 (α2 MG)的含量来区分肾小球性及非肾小球性血尿。方法　采用双夹心酶免疫测定法 (ELISA法 )测定 18例正常对照组 (A组 )、2 1例非肾小球性血尿 (B组 )及 2 3例肾小球性血尿 (C组 )的尿α2 MG的含量。结果　B组尿α2 MG 0 .2 12±0 .132mg/L 明显高于A组 0 .0 17± 0 .0 16mg/L 和C组 0 .0 2 4± 0 .0 15mg/L,差异均有显著性 (P <0 .0 1) ,而A ,C两组间差异无显著性 (P >0 .0 5 )。结论　尿α2 MG可作为区分肾小球性与非肾小球性血尿的有效指标。