肥厚型心肌病患者Fabry病发生情况与临床特点

目的分析肥厚型心肌病中Fabry病发生情况与临床特点。方法106例肥厚型心肌病患者采用底物法测定白细胞a半乳糖苷酶活性,对a半乳糖苷酶活性降低患者进行家系与临床特点分析。结果3例患者（2．8％）白细胞a半乳糖苷酶分别为7．6、21．4、19．8nmol／（h·mg蛋白）,均明显低于正常值,诊断为Fabry病;d半乳糖苷酶水平越低,临床症状越严重;3例均为女性,2例有幼年时周期性手脚疼痛病史,其中1例胸部可见皮肤血管角质瘤,1例因肾功能不全3次行肾脏移植;3例均有心肌病家族史,家族中均有脑血管病、心脏病、肾脏疾病或猝死者。结论Fabry病患者常因心肌肥厚而误诊为肥厚型心肌病,家族史、早年症状与伴有肾功能异常可协助诊断。     

肥厚型心肌病样心肌病五例及其分析

目的 探讨以左心室心肌肥厚为重要表型的非肥厚型心肌病的其他遗传性心肌病诊断线索.方法 分析临床中5例因不可解释左心室心肌肥厚初诊肥厚型心肌病而后确诊为其他遗传性心肌病患者的临床特征、生化指标、心电图和确诊方法.结果 5例患者心电图均示左心室高电压,ST-T改变.1例年轻男性伴肌无力、心室预激、丙氨酸转氨酶(ALT)、肌酸激酶(CK)持续升高,肌肉病理活检示肌纤维内含自噬和糖原空泡,诊断Danon's病.1例年轻男性,短P-R间期,肌肉活检可见破碎红纤维,诊断线粒体心肌病.3例有发作性手足痛、皮肤血管角质瘤,血白细胞α-半乳糖苷酶活性降低,诊断Fabry病.结论 因左心室心肌肥厚表现为肥厚型心肌病样的遗传性心肌病患者少见,通过仔细询问病史、临床表现特点和相关特殊检查可能明确诊断.     

肥厚型心肌病心电图碎裂QRS波与磁共振扫描心肌延迟增强相关性分析

目的探讨肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）患者心电图出现碎裂QRS波（fragmentedQRs,fQRS）与心脏磁共振扫描（cardiacmagneticresonance,CMR）心肌延迟增强的相关性。方法HCM患者141例,均行CMR及心电图检查,记录患者一般情况、家族史、超声心动图指标、心电图指标、CMR是否检出心肌延迟增强及部位,分析心电图fQRS与CMR检出心肌延迟增强的相关性。结果141例心电图出现病理性Q波9例（6．4％）,余132例心电图出现fQRS者52例（fQRs组）、未出现fQRS者80例（无fQRS组）;fQRS组最大室壁厚度、E／A比值及HCM家族史、家族猝死史、伴束支阻滞、CMR检出心肌延迟增强比例与无fQRS组比较差异均有统计学意义（P〈0．05）;HCM家族史、心电图伴束支传导阻滞及CMR检出心肌延迟增强是HCM患者心电图出现fQRS的独立危险因素。结论HCM患者心电图fQRS与CMR检出心肌延迟增强相关,HCM患者心电图出现fQRS可能与早期心肌纤维化有关。     

性别对心血管植入型电子器械治疗并发症的影响

从治疗心动过缓的永久心脏起搏器到预防室性心动过速（室速）／心室颤动（室颤）所致猝死的植入型心律转复除颤器（ICD）,再到改善心力衰竭（心衰）的心室再同步治疗起搏器／心脏再同步治疗除颤器（CRT-P／CRT—D）,心血管植入型电子器械（CIED）经历了50余年的发展。随着技术的不断完善,应用范围越来越广泛,CIED植入量迅速增长,相关并发症也备受关注。一系列研究显示,CIED相关并发症的发生与患者住院时间的延长、医疗费用的增加和长期病死率密切相关,这使并发症的预防和相关危险因素的识别显得尤为重要。     

关于开展医学生团体心理辅导活动课的思考

团体心理辅导在医学生心理健康教育中起到非常重要的作用。该文对如何有效开展医学生团体心理辅导活动课提出了一些建议与思考。辅导目标应具有实际性,要根据医学生的不同年级、性格差异、所属专业特点以及生活中的实际问题来设置;辅导形式应避免单一化,要有多元化的活动组合方案;在团体心理辅导活动中要重视辅导环节的层次性和活动的主体性;辅导过程的实效性,要灵活地把不同的心理辅导理论和学生实际有机结合。有效可靠的团体心理辅导活动课通过循序渐进感化和指导的过程,可以使医学生积极感悟、思考、比较和评价生活的过程。     

对房颤、房扑电转复术前抗凝治疗的认识

<正> 到目前为止,房颤被认为是最常见的一种持续性心律失常。发病随年龄的增长而增加,在美国八十岁以上的人群中,发病率大于4%,据估计,约有三分之一的房颤病人最终发生脑血管意外,这一     

小儿发热接种麻疹疫苗后头顶疼痛1例

儿童在接受预防接种时，如感冒或身体不适，应延后注射时间，以避免不良反应的发生。笔者曾遇到过1例发热时接种麻疹疫苗而导致剧烈头痛的患儿。现结合病例分析报告如下。     

血清标志物半乳糖凝集素-3与心房颤动射频消融术后复发的相关性分析

目的:该研究旨在揭示血清标志物半乳糖凝集素-3(Gal-3)在心房颤动患者中的表达情况,并探讨基础血清Gal-3水平预测心房颤动射频消融术后复发率的价值。方法:连续入选就诊于北京安贞医院因非瓣膜性心房颤动行心房颤动射频消融术的患者共152例,其中阵发性心房颤动组110例(72.4%),持续性心房颤动组42例(27.6%)。入院后手术前经深静脉采集血液样本冻存,应用酶联免疫吸附试验法(ELISA)测定基础血清Gal-3水平,同时采集基线临床、实验室资料,建立样本库。对心房颤动射频消融术后患者进行前瞻性临床随访,判断射频消融术后复发情况并记录。结果:基础血清Gal-3水平在阵发性/持续性心房颤动中差异无统计学意义[7.11(9.06, 41.60)vs. 8.88(3.14, 53.12)μg/L,P=0.582]。随访时间为(340.9±145.8)d,心房颤动复发共42例(27.8%),其中持续性心房颤动组13例(31.0%),阵发性心房颤动组29例(26.6%)。心房颤动复发组血清Gal-3水平高于维持窦律者[38.52(3.65, 220.73)vs. 4.00(0.22, 13.69)μg/L,P=0.001]。多因素回归分析显示,血清Gal-3是心房颤动射频消融术后复发的危险因素(OR=1.009,95%CI:1.005～1.014,P0.001)。结论:心房颤动复发组血清Gal-3水平高于维持窦律者,可作为预测心房颤动射频消融术后复发的危险因素,帮助临床医生筛选更适合接受心房颤动射频消融手术的患者并使其从手术中获益。     

急性前壁心肌梗塞合并下壁Ⅱ Ⅲ avF导联ST段压低的意义

本文回顾性地分析了急性前壁心梗而且在30天内行冠脉造影的42例病人，其中12倒入院时心电图合并下壁导联阿段压低，30例无下壁导联ST段压低。通过比较两组冠脉造影的结果以及对心电图Ⅱ、Ⅲ、avF导联ST段压低与V1－V6及I、avL导联ST段抬高的直线相关关系。得出结论：急性前壁心梗早期下壁ST段压低代表高侧壁ST段抬高的镜像反应，提示对角支开口近端前降支病变。     

Carto系统与传统电生理标测指导消融频发室性期前收缩的对比研究

目的通过研究Carto系统与传统电生理标测方法指导消融室性期前收缩(PVC),全面评价两种方法优劣及临床应用价值。方法入选2011年1月至2014年5月在北京安贞医院心脏中心行射频消融治疗的室性期前收缩/室性早搏患者371例,其中男性149例,女性222例。按不同射频消融手术方法分为:传统电生理标测方法指导PVC消融组(传统组)94例,Carto系统标测方法指导PVC消融组(Carto组)277例。比较两组消融功率、消融温度、放电时间、靶电位较QRS波提前时间、X线曝光时间、手术时间、手术成功率、住院费用等;分析不同年度两组手术患者的例数、比例及总成功率。结果消融功率、放电时间、靶电位较QRS波提前时间、X线曝光时间、手术时间在传统组与Carto组之间的差异均无统计学意义(P均0.05)。传统组消融温度较Carto组升高,差异有显著统计学意义(P0.01)。与传统组比较,Carto组手术成功率增加(85.11%vs.93.14%),住院费用也增加[(24044.37±6059.74)元vs.(41324.02±25773.09)元],差异有统计学意义(P均0.05)。与2011年相比,2012年和2013年应用Carto系统标测指导PVC消融比例显著升高(分别为84.47%vs.45.90%和88.89%vs.45.90%,P均0.01),同时2013年总手术成功率较2011年显著增加(94.04%vs.80.33%,P0.01)。结论 Carto系统标测指导PVC消融较传统电生理方法可显著增加手术成功率,是当前PVC消融的最主要方法。