造血干细胞移植后CMV和HHV-6混合性感染一例

患男性,27岁,2001年12月确诊为慢性粒细胞白血病(慢粒),伴左颈部淋巴结髓外急变,予HA方案2个疗程和砷剂诱导缓解及巩固治疗。染色体检查100％的细胞有t(9;22)(q34;q11)异常,融合基因bcr／ab1( )。寻找到一基因亚位点不合的女性无血缘关系供体,高分辨的HLA配型结果为供体A0203,0206;B4601,3802;DRB1 0901,1202;受体A0203。     

低剂量芦可替尼在26例移植后急慢性移植物抗宿主病中的临床疗效和不良反应观察

目的:评价采用小剂量芦可替尼治疗血液系统恶性肿瘤患者异基因移植后,急慢性移植物抗宿主病(GVHD)的疗效及安全性。方法:回顾性分析26例急慢性GVHD患者,在移植后中位时间9(1～56)个月,一线或二线免疫抑制剂治疗基础上加用芦可替尼,予以5 mg每日2次持续口服,症状缓解后5 mg每日1次再减量至5 mg隔日1次口服维持治疗,动态观察临床疗效并记录药物不良反应。结果:26例患者服药中位时间61.5(7～184) d,其中14例(53.8%)完全缓解,9例(34.6%)部分缓解,3例(11.5%)无效,急性、慢性GVHD患者缓解率分别达90.9%(10/11)和86.7%(13/15),总体有效率为88.5%。服药后起效时间10(3～30) d,皮肤、肝脏、肠道、口腔、肺部、肌肉骨骼、眼睛GVHD有效率分别为18/20、2/3、3/3、5/8、1/1、1/1、3/3。1例患者停药出现复发,继续芦可替尼治疗后获得部分缓解。1例患者出现CMV肺炎后死亡,其余均存活。结论:低剂量芦可替尼作为二线药物治疗急慢性GVHD患者耐受性良好,并具有较好疗效。     

一例伴有t(4;12)(q11;q13)的急性髓系/NK细胞白血病的临床和实验研究

急性早幼粒细胞白血病（APL）是急性髓系白血病（AML）中一种独特的亚型。临床上常有DIC所致的出血倾向，细胞形态学上以外周血和骨髓中含嗜天青颗粒的早幼粒细胞显著增生伴交织状Auer小体为特征，免疫表型分析显示CD13和CD33强阳性而CD34和HLA—DR阴性。     

细胞遗传学和PT-PCR对APC诊断的临床意义

目的：探讨细胞遗传学及ＲＴ-ＰＣＲ检测对ＡＰＬ诊断的临床意义。方法：直接法或 ２４ ｈ培养法处理骨髓标本,采用Ｒ带或Ｇ带方法显带检测ｔ（１５;１７）易位,ＲＴ－ＰＣＲ检测ＰＭＬ－ＲＡＲａ融合基因。结果：形态诊断Ｍ３５５例,３例疑诊Ｍ３或Ｍ２;染色体检测５０例发现ｔ（１５;１７）,敏感率９０．９１％,３例形态不能肯定诊断者染色体发现ｔ（１５;１７）,诊断为Ｍ３Ｖ型;有ｔ（１５;１７）易位者均检测到ＰＭＬ－ＲＡＲａ融合基因,３例无ｔ（１５;１７）易位者,ＲＭＬ－ＲＡＲａ检测阳性。３例误诊者均经染色体及融合基因检测排除。结论：细胞遗传学ｔ（１５;１７）及融合基因ＲＭＬ－ＲＡＲａ检测是诊断ＡＰＬ的可靠指标,ＲＴ－ＰＣＲ融合基因检测更为敏感。     

急性早幼粒细胞白血病对维甲酸产生耐药的机制及其对策的研究进展

目的 全反式维甲酸(ATRA)在急性早幼粒细胞白血病(APL)中的应用使APL的缓解率大为提高,而且早期死亡率明显降低,但是ATRA治疗中复发的患者往往对ATRA产生耐药。本文就APL对ATRA产生耐药的机制及其对策作一综述。     

一例异基因造血干细胞移植后合并非结核分支杆菌肺病--附文献复习

目的 报道1例异基因造血干细胞移植(allo HSCT)后发生非结核分支杆菌(NTM)肺病患者，经抗NTM治疗有效。方法 病例分析及文献复习。结果 1例急性非淋巴细胞白血病患者完全缓解后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)，移植后发生NTM感染，经克拉霉素、卷曲霉素、左旋氧氟沙星抗NTM治疗有效。结论 allo-HSCT后NTM感染比较少见，及时正确诊治预后较好。     

六例20q-继发t(20;21) (q11;q11)易位恶性血液病的临床和细胞遗传学特点

目的 了解20q-继发t(20;21)(q11;q11)核型异常恶性血液病的临床和细胞遗传学特征.方法 采用骨髓细胞短期培养法制备染色体,R显带技术进行核型分析,应用20q11/12双色探针、20号和21号染色体着丝粒探针、20号和21号染色体亚端粒探针以及20号和21号染色体涂染探针对其进行荧光原位杂交分析.结果 6例20q-继发t(20;21)易位核型异常的患者占本院2000年以来经常规核型分析检测出20q-异常患者总数的2.3％(6/257),其中5例为骨髓增生异常综合征患者,1例为急性淋巴细胞白血病患者.6例患者均经以上各种探针荧光原位杂交证实存在20q-,其与21号染色体易位断裂点也均为q11.结论 der(20)del(20)(q11q13)t(20;21)(q11;q11)与i(20q-)一样,是20q-的较少见的再现性衍生异常,多见于中老年患者和髓系疾病,尤其是骨髓增生异常综合征,少数也可见于急性淋巴细胞白血病.提示该类疾病预后较差,易位可能形成新的融合基因从而在该类疾病中起重要作用.     

非血缘异基因造血干细胞移植治疗高危难治急性髓系白血病的疗效分析

本研究探讨非血缘异基因造血干细胞移植（URD-HSCT）治疗高危急性髓系白血病（AML）的疗效。22例接受URD-HSCT的高危难治性AML患者纳入研究,采用改良马利兰＋环磷酰胺（20例）或全身放疗＋环磷酰胺（2例）的清髓性预处理方案行URD-HSCT,术后采用环孢素A（CsA）＋甲氨蝶呤（MTX）＋骁悉（MMF）＋ATG预防急性移植物抗宿主病（aGVHD）。结果表明：22例患者中21例（95.5%）获得植入,中性粒细胞和血小板植活的中位时间分别是12（10-19）d和14（5-22）d;中位随访时间18（3-135.5）月,2年的总体生存率（OS）和无白血病生存率（LFS）分别为（53.9±12.2）%和（49.1±10.7）%;移植后8例患者发生aGVHD,累积发生率为（39.1±10.6）%,其中6例为I-II度aGVHD,2例为III-IV度aGVHD;在19例可评估的患者中,慢性GVHD（cGVHD）6例（4例为局限型,2例广泛型）,累积发生率为（28.8±9.6）%;复发7例,2年的累积复发率为（35.8±11）%;死亡原因分析显示,9例死亡中1例死于败血症,1例死于肺部感染,6例死于复发,另外1例复发予化疗联合供体淋巴细胞输注（DLI）治疗缓解后发生IV度aGVHD而死亡;预后因素分析显示,复发是影响生存的主要因素（P〈0.001）,而性别、年龄、移植方式、aGVHD、感染等对生存无明显影响,cGVHD患者生存率高于未发生者（83.3%vs 37%,P=0.152）。结论：单中心样本研究结果显示,URD-HSCT是治疗无合适血缘供体高危AML患者的有效手段,cGVHD患者预后较好,复发是影响患者生存的主要因素,移植后通过过继免疫治疗如DLI可以预防复发并改善预后以获得长期生存。     

移植和一些临床因素对弥漫大B细胞淋巴瘤患者预后影响

本研究回顾性分析经正规R-CHOP方案治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的生存状况,探讨自体造血干细胞移植（auto-HSCT）、病理类型、国际预后指数（IPI）等因素对预后的影响。收集2004-2011年在本院接受R-CHOP21≥6次化疗的DLBCL患者116例。分析单纯化疗及化疗联合自体造血干细胞移植取得的疗效,以及不同免疫病理类型、临床观察指标如IPI、超敏C反应蛋白（HSCRP）、a-羟丁酸脱氨酶（HBDH）等因素对DLBCL患者预后的影响,包括对总体生存率（OS）、无进展生存率（PFS）的系统观察。结果表明,接受R-CHOP21方案治疗的116例DLBCL患者5年OS为72.4%,其中30例患者接受自体造血干细胞移植（Ann Arbor分期均为Ⅲ-Ⅳ期）。30例移植组患者预后较86例单纯化疗组好（5年OS为82.5%vs 69.0%,5年PFS为77.1%vs 68.3%）（P〈0.05）;生发中心（GCB）型组患者预后较活化亚型（ABC）组好（P〈0.05）;IPI 3-5分、年龄≥60岁、B症状、LDH升高、HSCRP升高、HBDH升高是预后不良因素（P〈0.05）,其中LDH升高、年龄≥60岁、B症状是本研究患者的独立危险因素（P〈0.05）。结论：自体造血干细胞移植联合R-CHOP治疗方案能明显改善DLBCL患者的预后,GCB型患者预后优于ABC型,B症状、IPI评分、LDH、HSCRP、HBDH是预后的影响因素。     

HA联合大剂量甲氨蝶呤方案再诱导治疗伴T315I突变的复发Ph+急性淋巴细胞白血病一例

患者,男,48岁,因"面黄、乏力1个月余,间断发热1周"于2011年1月16日入院.患者入院1个月前出现面色发黄,自觉活动后乏力,未予重视,并有发热(1次,体温不详),未予治疗,体温自行降至正常,3 d前因面黄乏力加重在外院查血常规:WBC 8.64×109/L,HGB 81 g/L,PLT 87×109/L;白细胞分类:原始细胞占0.37.入院后查体:贫血貌,右颌下触及一花生大小的淋巴结,质韧,活动度可,无压痛,胸骨中下段压痛(+).复查血常规:WBC 9.44×109/L,HGB 63 g/L,PLT 73×109/L;白细胞分类:原始+幼稚细胞>0.61;骨髓象:原幼淋巴细胞占0.88,免疫分型为B淋系表达.骨髓活检:提示为急性白血病合并骨髓纤维化,染色体检查核型正常,bcr-abl融合基因阳性,诊断为:ALL-L2型.