畸形性骨炎3例报告并文献复习

目的：分析3例畸形性骨炎的临床表现及其诊治经过，探讨其病因、诊断及治疗。方法：总结患者临床特点，同时复习文献报道加以总结。结果：患者临床表现不一，骨损害广泛，呈不均一、多样化。检测血碱性磷酸酶明显升高，经治疗后均基本降至正常。结论：畸形性骨炎临床上罕见，其确切发病机理尚不明确。二膦酸盐和降钙素能显著缓解症状，有效控制病情发展。     

干燥综合征

干燥综合征又称自身免疫性外分泌腺体病,是一种全身性慢性炎症性自身免疫病。本病单独存在时称为原发性干燥综合征,继发于其他自身免疫病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮时,称为继发性干燥综合征,原发性干燥综合征较继发性干燥综合征多见。本文主要对原发性干燥综合征进行介绍。干燥综合征主要侵犯外分泌腺体．泪腺和唾液腺受累最为常见,形成干燥性角膜结膜炎和口腔干燥症,同时也可影响其他器官形成多种临床表现。     

白细胞介素17与系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是不良环境因子促发的遗传异质性疾病[1],患者体内会产生针对大多数自身抗原,主要是细胞内抗原的免疫反应.这种慢性免疫反应可改变免疫系统的功能,并产生沉积于皮肤、关节、肾小球等易受累组织器官血管床的抗原抗体复合物.免疫复合物的沉积导致了局部炎症和组织损伤,并因此造成自身免疫反应的恶性循环.细胞因子参与了狼疮发病机制的始终,它们导致免疫功能紊乱和免疫介导的靶器官损伤.研究发现,白细胞介素17 (interleukin- 17,IL-17)是其发病机制里重要的细胞因子之一.有证据表明,IL-17参与了系统性红斑狼疮的发病[2-5].总结IL-17的结构及其受体和生物学功能,及系统性红斑狼疮发病机制,并着重阐述IL-17与系统性红斑狼疮的关系,综述如下.     

系统性红斑狼疮合并妊娠(附3例分析并文献复习)

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并妊娠后患者与胎儿可能发生的不良情况及应该采取的措施.方法分析3例SLE合并妊娠患者与胎儿的临床表现、治疗原则和预后,并复习有关文献.结果3例SLE合并妊娠患者中2例早产,但胎儿均存活(分别为37周与31周行剖宫产),另1例26周时并发狼疮肾病与狼疮脑病,于羊膜腔内注射利凡诺(药物终止妊娠),随后顺产1死婴.成活的2例新生儿(男女各1)分别为ANA( )与SSA( ).3例患者在终止妊娠时均加大皮质激素的用量,其中2例加用环磷酰胺.结论SLE合并妊娠增加了患者的合并症和危险性,并使胎儿早产率及致死率增高;合并重要并发症(如脑病)的SLE患者应终止妊娠;无论以何种方式分娩出胎儿,均应对生产前后的SLE患者加强治疗.     

系统性红斑狼疮并发肾盂输尿管积水临床分析 (附17例报告)

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并肾盂输尿管积水的临床特点.方法对17例SLE合并肾盂输尿管积水(除外结核、结石及横贯性脊髓炎所致肾盂输尿管积水)病人的临床资料进行回顾性分析,并从临床特点、实验室检查和治疗及预后等方面进行总结.结果17例患者发病到检查发现肾盂输尿管积水的时间平均为25.8个月.4例肾盂输尿管积水治疗后复查B超积水情况明显改善,2例手术病人积水情况亦改善;4例无改善;6例临床情况改善,但无影像方面资料;1例死亡.合并假性肠梗阻13例(76.5%).结论SLE合并肾盂输尿管积水并不罕见,主要发生于成人,但亦可发生于儿童;SLE合并肾盂输尿管积水的患者易出现消化道的症状特别是合并慢性假性肠梗阻,两者之间有明显相关性.通常对激素治疗有一定反应,但应早期发现,积极治疗.对发生早期梗阻性肾病肾功能不全者手术治疗仍有逆转肾功能的希望.     

自身免疫性肝病相关自身抗体的研究进展

自身免疫性肝病是一组在体内免疫功能异常的基础上发生的炎症性肝胆疾病.这类疾病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)三种.随着自身免疫性肝病越来越多的自身抗体被发现,该病的诊断和治疗有了更多的依据.现将这些自身抗体的研究进展简介如下,以加深对其认识.     

亚急性甲状腺炎伴肌炎样综合征一例

炎性肌病包括多发性肌炎和皮肌炎等．是以肌细胞炎性细胞浸润为主的一组疾病．可为原发性、合并肿瘤或合并其他自身免疫病。本文报告亚急性甲状腺炎合并肌炎并以肌炎症状就诊一例．探讨肌炎样综合征在甲状腺疾病的临床表现和治疗效果．以期提高该病诊断率和治愈率。     

血清阴性脊柱关节病合并IgA肾病临床分析(附9例报告)

目的 提高对血清阴性脊柱关节病合并IgA肾病的认识.方法回顾分析9例血清阴性脊柱关节病合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏病理和治疗、随诊情况.结果 9例患者均为男性,平均年龄28.4岁,兼具血清阴性脊柱关节病与IgA肾病的典型临床特征,其中3例为未分化血清阴性脊柱关节病,6例为强直性脊柱炎;9例患者的肾脏病理情况轻重不一.结论 IgA肾病可以为血清阴性脊柱关节病的关节外表现,早期明确诊断对指导治疗非常重要.     

系统性红斑狼疮患者中TNF的检测

本研究检测系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙ ｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ,ＳＬＥ)患者外周血ＴＮＦ α、β ,ｓＴＮＦＲ水平以及淋巴细胞ＴＮＦ α、β基因的转录变化 ,从多层面分析ＳＬＥ患者中ＴＮＦ系统的变化。ＴＮＦ α、ＴＮＦ β(也称淋巴毒素α ,ＬＴα)的编码基因位于与免疫调节密切相关的ＭＨＣⅢ类区。最近在该区发现了与ＴＮＦ基因结构相同的新基因 ,编码的蛋白 (称淋巴毒素 β ,ＬＴβ)与ＴＮＦ高度同源 ,可能在免疫调节中起重要作用〔1〕。我们初步观察了ＳＬＥ患者中ＴＮＦ α、ｓＴＮＦＲ以及ＬＴβ可能的转录…