成人斯蒂尔病109例临床分析

目的探讨成人斯蒂尔病的发病、临床特点及治疗、预后转归情况.方法回顾性分析109例成人斯蒂尔病患者的临床资料.结果成人斯蒂尔病长期临床控制者为26.60%,周期性反复发作者为62.38%,演变为类风湿关节炎者为5.50%,平均时间为5.2年,演变为淋巴瘤者为0.92%,死亡4.59%.结论成人斯蒂尔病大部分为周期性反复发作型,血清学无特异性检查,血清铁蛋白的测定有助于本病的诊断.患者累及关节以腕关节最常见.小部分患者最终演变为典型的类风湿关节炎.非甾体类消炎药对大部分患者无效,需用激素,甚至免疫抑制剂控制病情.     

原发嗜酸细胞增多症临床分析

目的探讨原发嗜酸细胞增多症的临床特点.方法回顾性分析55例原发嗜酸细胞增多症患者的临床资料.结果55例均符合原发嗜酸细胞增多症的诊断标准,男性为女性的2倍.胃肠道异常为最常见的临床表现(50.8%),其次为肺部病变(37.7%)、心脏病变(26.2%)和神经系统病变(21.3%);其他临床表现包括皮肤改变(19.7%)、浅表淋巴结肿大(18%)、血栓形成(9.8%)和哮喘(3.3%).肠黏膜和浅表淋巴结活检均表现为大量嗜酸细胞浸润,经糖皮质激素治疗后 临床表现均明显好转.结论男性较女性更易患原发嗜酸细胞增多症,最常见的受累器官为胃肠道、肺、心脏和神经系统,糖皮质激素治疗有效.     

第86例 腹痛-腰痛-双肾积水-腹主动脉瘤-腹膜后软组织影

病历摘要 患者男,61岁,因腹痛二年半、腰痛、发现双肾积水、腹膜后软组织影和腹主动脉瘤一年半于2005年5月23日入院.患者于2002年10月无明显诱因出现腹胀、下腹部隐痛,未予特殊处理.2003年9月,出现下腰部、髋部酸痛、间断发热,体温波动于37℃～37.5℃,查血红细胞沉降率(ESR)波动于35～56 mm/h,肌酐(Cr)18 mg/L,尿素氮(BUN)80 mg/L;B型超声检查发现"双肾轻度积水,双输尿管上段扩张",肾图示"左肾功能严重受损,右肾功能中度受损",腹部CT示"腹膜后软组织密度影,包绕周围血管及左输尿管"(图1),口服中药保肾治疗,症状无改善.     

疑难病例析评：第86例 腹痛-腰痛-双肾积水-腹主动脉瘤-腹膜后软组织影

患者男．61岁．因腹痛二年半，腰痛、发现肾积水、腹膜后软组织影和腹主动脉瘤一年半于2005年10月无明显诱因出现腹胀，下腹部隐痛，未予特殊处理。2003年9月，出现下腰部、髋部酸痛，间断发热，体温波动于37℃-37.5℃。     

青藤硷治疗类风湿关节炎的临床观察

青藤硷是防己科植物毛青藤(sinomenium acuturn)所含的一种生物碱,1981年西安制药厂制成盐酸青藤总碱(C_(19)H_(23)NO_4.HCl·2 H_2o),性状为白色肠镕糖衣片,1983年1月本院开始用以治疗42例类风湿关节炎(RA),现总结如下。材料与方法病人选择:42例RA诊断皆符合美国风湿病协会(ARA)制定的标准。男5例,女37例。年龄22～76岁。病程3个月～37年,其中<1/2年4例(9.5%),1年～23例(54.8%),5年～10例(23.8%),10年～5例(11.9%);病程3年以上的占60.O%。     

系统性硬化病患者死亡危险因素分析

目的 了解预测系统性硬化病(SSc)患者死亡的相关因素,以指导临床治疗.方法 回顾性收集门诊和病房的资料完整诊断明确的146例SSc患者的临床资料,包括起病年龄、性别、病程、雷诺现象、皮肤受累程度、胃食管反流、肾损害、硬皮病肾危象、心脏损害等情况,检测其血清中抗Scl-70、抗着丝点抗体、抗RNP抗体,应用超声心动图方法 检测其肺动脉压,应用影像学方法 检测其是否具有间质性肺炎,使用Cox回归方法 分析患者死亡相关的危险因素.结果死亡组患者和存活组患者雷诺现象、胃食管反流、抗核抗体、抗scl-70抗体、抗着丝点抗体、间质性肺炎、弥散功能下降、冠心病、外周动脉硬化发生率差异均无统计学意义(P>0.05);死亡组患者中起病年龄>60岁者更多(P=0.002)、男性更多(P=0.023);死亡组患者弥漫型皮肤受累(P=0.000)、抗RNP抗体阳性(P=0.014)、肺动脉高压(P=0.000)、心脏损害(P=0.000)、脑梗死(P=0.035)、肾损害(P=0.000)、硬皮病肾危象较存活组更常见(P=0.000).Cox回归分析表明,发病年龄>60岁[OR=5.441,95%可信区间(CI)(2.126～13.926,P=0.000]、男性(OR=5.531,95%CI 2.014～15.190,P=0.001)、抗RNP抗体阳性(OR=2.664,95%CI 1.016～6.592,P=0.034)、弥漫型皮肤受累(OR=3.432.95%CI 1.400～8.411,P=0.007)、肺动脉高压(OR=25.718,95%CI 5.954～111.085,P=0.000)、心脏受累(OR=4.141,95%CI 1.685～10.159,P=0.002)、肾脏受累(OR=4.214,95%CI 1.654～10.737,P=0.003)、硬皮病肾危象(OR=20.677,95%CI 4.161～102.764,P=0.000)是预测SSc死亡的危险因素,尤其是严重肺动脉高压(OR=55.809,95%CI 12.879～241.832,P=0.000)是SSc患者死亡的最强预测因素.结论 对于发病年龄>60岁、男性、弥漫型皮肤受累、抗RNP抗体阳性、心脏受累、肾受累、硬皮病肾危象及肺动脉高压患者,尤其是重度肺动脉高压患者,应积极治疗以改善其预后.     

异质性胞核核糖核蛋白A2在类风湿关节炎诊断中的临床意义

目的 探讨异质性胞核核糖核蛋白A2（hnRNP A2）在类风湿关节炎（Rheumatoid Anhritis,RA）诊断中的临床意义,建立简便、快捷的ELISA检测方法,并与国外Anti—RA33Ab试剂盒的结果对比,以作为验证国内试剂盒可用性的依据。方法以高纯度的具有抗原反应性的重组hnRNPA2蛋白作为抗原．对临床上包括137例RA在内的多种结缔组织病患者的血清中的相应抗体进行ELISA检测。应用国外Anti—RA33Ab试剂盒ELISA法检测并对比检测结果。结果hnRNPA2在RA患者中的敏感性为37．23％。特异性为85．44％,抗hnRNPA2／RA33抗体在RA患者中阳性率均明显高于其他疾病组（P〈0．05）。抗hnRNPA2／RA33抗体在早期RA患者中的阳性率为43．75％。与国外Anti—RA33Ab试剂盒检测结果比较,在各组患者中检测抗RA33抗体的阳性率无明显差别（P〉0．05）,且总体符合率高达86．88％。另外,该抗体与年龄、病程、晨僵时间、血沉、C反应蛋白、关节功能、X线分期、类风湿因子（RF）、抗角蛋白抗体（AKA）、抗核周因子抗体（APF）及抗CCP抗体之间均无相关性（P〉0．05）。结论我们初步纯化了RA33抗原．对hnRNPA2进行了基因的克隆、重组蛋白的表达和纯化,并以其为抗原,用ELISA方法检测抗hnRNPA2／RA33抗体是早期诊断RA的可靠方法。与国外Anti—RA33Ab试剂盒的检测结果对比无明显差异,自制的抗RA33抗体试剂盒可以可靠地应用于临床检验。     

系统性硬化症60例临床分析

我院1988～1998年间住院确诊为系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)的患者60例，现对其进行回顾性研究，将临床分析情况报告如下。 　　临床资料 　　1.一般资料：本组60例系统性硬化症患者均符合美国风湿病学会的(SSc)诊断分类标准，其中男9例，女51例；年龄7～73岁，平均43.11岁；病程2个月～28年。 　　2.发病类型：按皮肤病变的范围分为弥漫型(dssc)(皮损除累及肢体、面颊部外，尚累及胸腹部)50例，限制型(lssc)(皮损不累及躯干部，仅见于四肢及面、颈部)10例。 　　3.临床表现：本组病例除皮肤受累外，全身各个器官、系统均可受累，其中肺、消化系统为常见受累部位，肾、心脏、骨骼肌肉受累也较常见。60例患者中，累及肺的32例，占53.3%，其中30例有不同程度的肺间质病变，出现胸膜病变者3例，胸腔积液者3例，出现肺动脉高压、肺动脉段澎出4例。肺癌2例，1例为原发性肺泡癌，另1例为胸膜间皮瘤。 　　累及心脏的22例，占36.7%，其中心包积液14例，占63.6%，心肌缺血3例，心肌肥厚2例，心律失常1例，心肌梗死合并室壁瘤1例，其中发生心力衰竭5例，占22.7%。 　　累及肾脏的14例，占23.4%，14例病人在发病后平均2.5年间出现蛋白尿，有7例发生肾功能衰竭，平均病程4年左右，2例发生肾危象，病程均不到1年，从发病到死亡时间分别为2个月和6个月。     

系统性红斑狼疮伴发甲状腺机能亢进1例报告

系统性红斑狼疮(SLE)伴发甲状腺功能亢进症(甲亢)者临床罕见,国内尚未见报告。本文报告1例SLE合并甲亢患者,并结合文献复习,对SLE伴发甲亢的发病机理进行了探讨。病历摘要患者,女性,30岁。因水肿、蛋白尿1年半,面部红斑、心慌、多汗1年于1988年7月25