川崎病患儿树突状细胞亚群变化及意义初探

目的?探讨急性期川崎病（KD）患儿外周血树突状细胞（DC）亚群的变化及意义。方法 回顾性分析2020年12月—2021年5月就诊的初发急性期KD患儿的临床资料。KD患儿分别于静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）治疗前、后取血,采用流式细胞术检测外周血DC亚群浆细胞样树突状细胞（pDC）及CD1c⁺髓样树突状细胞（mDC）数量和比例及表面功能分子HLA-DR、CD86、CD40蛋白表达水平。选择同期健康体检儿童作为对照组。结果 KD组患儿32例,男19例、女13例,中位年龄37.0（22.3～58.5）月。对照组23例,男14例、女9例,中位年龄52.0（30.0～65.0）月。KD组患儿IVIG治疗前、治疗后的pDC、CD1c⁺mDC占外周血总DC比例均低于对照组,治疗后组CD1c⁺mDC占外周血总DC比例高于治疗前;治疗前组pDC、CD1c⁺mDC数量低于对照组和治疗后组,差异均有统计学意义（P<0.05）。治疗前组pDC表面CD86、CD40表达以及CD1c⁺mDC表面H...     

儿童危重症手足口病诊治分析

目的：探讨危重症手足口病的早期临床表现、高危因素及治疗方法。方法对59例患儿的临床表现及治疗方法进行回顾性分析。结果危重症手足口病的临床特征：年龄多在3岁以下；病原以EV71为主；最常出现的神经系统表现有精神差、呕吐、惊跳、肢体震颤，其他严重表现有心率增快、血压升高、末梢循环不良、呼吸增快及节律异常，外周血WBC增高，血糖明显升高。其中，EV71感染在3岁以内发病率更高，但其感染患儿的性别、发病季节和非EV71感染的手足口病患儿差异并无统计学意义。另外，EV71感染虽危重症发病率高，但其危重症临床表现与其他危重症患儿差异并无统计学意义。除常规治疗外，49例患儿使用呼吸机辅助通气，1例死亡，4例自动出院放弃治疗，余均好转出院。随访1年，未发现肢体瘫痪、继发性癫痫及明显的智力落后。结论及早识别危重症手足口病患儿的高危因素、及早进行干预治疗是降低病死率、改善患儿预后的关键。     

室间隔缺损合并动脉导管未闭(附7例报告)

本文分析7例室间隔缺损(VSD)合并动脉导管未闭(PDA),提出两者并存的诊断依据。     

2010年某地区川崎病住院病例的临床特征分析

目的了解苏州地区川崎病的流行病学特征。方法对2010年在我院确诊的川崎病患儿住院病历进行回顾性分析,内容包括患儿一般情况、临床表现、实验室检查、治疗等。结果共收治102例,男女比例1.91∶1,1～5岁为发病高峰年龄。全年发病,以2、4、6月多见,冬季发病率最低。典型川崎病65.69%。临床表现除发热外,最常见为结膜充血及口唇皲裂。急性期78.4%的患儿有外周血白细胞总数升高,血红蛋白下降者50.98%,血小板升高者91.18%。以人血丙种球蛋白和阿司匹林的规范治疗,均在两周内好转出院。结论苏州地区川崎病发病年龄、性别及季节分布、典型川崎病发病率与国内其他报道相近,临床表现及实验室检查对不完全川崎病诊断具有一定意义,丙球治疗效果佳。     

以设计典型病例教学为切入点提高小儿心血管病学教学质量

在小儿心血管病学教学中,改革旧的教学观念与方法,以设计的典型病例分析为切人点,从理论教学、临床教学以及考核三个方面,结合临床典型病例讲解,激发了学生的学习热情,培养了学生分析问题、解决问题的能力及临床思维,取得了良好的教学效果,同时促进了教师的知识储备、教学方法等诸多方面的提高,全面提高了小儿心血管病学的教学质量。     

儿童暴发性心肌炎与扩张型心肌病二者关系的临床探讨

目的探讨儿童暴发性心肌炎与扩张型心肌病二者之间的关系,加深对两者的认识,提高诊治水平。方法回顾性分析26例暴发性心肌炎及13例初诊为扩张型心肌病患儿的临床资料。结果26例暴发性心肌炎患儿中有21例（80．8％）患儿有明确前驱感染史,其中2例行COX-IgM检测阳性。11例在病程3d内死亡。3例转为扩张型心肌病,12例心脏扩大者经治疗后l0d至半年内恢复正常。13例扩张型心肌病患儿均因呼吸或消化道感染而就诊,经胸片和超声心动图检查发现心脏扩大。3例（23．1％）有明确心肌炎病史,l例有线粒体心肌病史,其中5例（38．5％）在2年内死亡,8例经治疗后症状好转,但心脏仍扩大。结论心肌炎是小儿扩张型心肌病的重要病因之一;二者在临床表现及辅助检查上有较多的相似之处,但在病因、治疗及预后有显著差异,需及时做出正确诊断和治疗。     

445例川崎病患儿并发冠状动脉损害的高危因素与预后分析

目的分析我院川崎病（Kawasaki Disease,KD）住院患儿445例临床特征,探讨其冠状动脉损害（coronary artery lesions,CALs）的发生、转归与高危因素。方法对2006～2010年在我院确诊为KD的住院患儿的临床资料、冠状动脉病变及预后作回顾性分析。结果共445例KD患儿,川崎病占75．28％,不完全川崎病24．72％。心脏损害发生率为2146％,CALs发生率为18．72％。丙球无反应型占282％,复发率为157％。经过1—5年的随访：有55例（67．07％）恢复正常,其中15例（2727％）1周内恢复正常,25例（45．45％）1个月内恢复,11例（20．00％）半年内恢复,4例（7．27％）1年内恢复正常。单因素分析显示丙球无反应型,血红蛋白（Hb）、血清白蛋白（ALB）的下降及血沉（ESR）的上升与CALs具有相关性（P〈0．05）。结论近似反映了苏州地区KD发病情及冠状动脉病变与转归,CALs高危因素研究显示与丙球无反应型、贫血、低白蛋白血症及ESR的上升具有相关性。     

1例儿童先天性粒细胞减少症的基因诊断

目的应用基因诊断方法进一步提高对儿童先天性粒细胞减少症(CN)的认识和诊断水平。方法以1例儿童CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况。依上述步骤对患儿分别进行疾病的临床及基因诊断并随访。结果参照诊断标准该患儿诊断为无遗传背景的散发性非综合征性CN;基因检测显示其携带已经报道的ELA2基因突变:c.164G>A;此外患儿中性粒细胞表面G-CSFR表达正常,G-CSFR胞内段未发现获得性截短性突变。结论基因突变检测证实1例儿童CN为ELA2基因突变所致,为该患儿未来的分组临床研究及基因治疗提供依据。     

二维应变和应变率评估房间隔缺损患儿右心室功能的价值

目的 探讨超声右心室长轴整体收缩期应变(GLS)和应变率(GLSR)及右心室游离壁基底段应变(Sb)和中段应变(Sm)在房间隔缺损(ASD)患儿中的变化,评估二维应变和应变率对ASD患儿右心室功能的诊断价值.方法　选择ASD患儿32例.分为单纯ASD组(n=20),ASD+肺动脉高压(PAH)组(n=12).同时选择20例健康体检者作为健康对照组.保存二维超声心动图图像,导入GE VIVID 7 Echopac工作站进行脱机分析;应用二维应变分析软件,追踪右心室各节段的运动,得出右心室各节段的整体收缩期应变和应变率曲线.应用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 单纯ASD组患儿GLS、GLSR、Sb、Sm水平较健康对照组显著增加(Pa＜0.05);ASD+PAH组GLS、GLSR、Sb及Sm水平均显著低于单纯ASD组(Pa＜0.05).ASD+PAH组GLS、Sb、GLSR均明显低于健康对照组,差异均有统计学意义(Pa＜0.05),Sm在健康对照组与ASD+PAH组间差异无统计学意义(P＞0.05).结论　应变和应变率可以很好地评估ASD患儿右心室功能.右心室心肌的应变和应变率受容量和压力负荷的双重影响.     

心力衰竭患儿血清脑利钠肽浓度变化的临床意义

目的 探讨血清脑利钠肽( BNP)浓度在儿童心力衰竭(心衰)时的变化及诊断价值.方法 应用ELISA法测定40例心衰患儿(心衰组)和30例无心衰患儿(对照组)的血清BNP浓度,采用二维超声心动图测定相应的左室射血分数(EF)、左室短轴缩短率(FS)值.结果 心衰组血清BNP为(426.73±249.73)pg/ml,明显高于对照组的(36.00±4.08)pg/ml(P＜0.05).BNP水平与NYHA分级和改良ROSS标准呈正相关(P＜0.01),与EF、FS呈负相关(P＜0.01).结论 测定血清BNP浓度有助于早期诊断儿童心力衰竭.