与结节性硬化症相关的巨大双侧肾血管平滑肌脂肪瘤1例

男, 9岁, 因"腹痛20 h"入院, 体格检查提示患儿神志清楚, 脸部及腹部皮肤多处"斑斓"皮损及皮肤色素脱失, 腹部软, 左中上腹稍膨隆, 似触及质韧包块, 边界不清, 触痛不明显, 活动度差。腹部B型超声提示左肾及巨大占位, 边界不清;右肾见多发暗区回声, 最大范围为24 mm×17 mm, 同时见多处强回声。腹部CT增强扫描提示左肾区巨大占位, 边界尚清, 其密度不均, 可见囊性、实性、脂肪及钙化成分密度影, 增强后可见不均匀强化, 邻近血管及组织受压移位, 左肾为主, 双侧肾实质可见多发类圆形无强化低密度影, 界清, 诊断考虑肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, RAML)(图1)。头部CT提示双侧脑室旁见多发大小不等致密影(图2)。故考虑该患儿为结节性硬化症(tuberous sclerosis, TSC)合并RAML, 决定先开腹活检明确, 活检提示肿瘤组织见大量扭曲的厚壁血管, 由血管周围梭形或上皮样细胞及少量脂肪组织混杂构成, 细胞核分裂少见。苏木精-伊红染色及免疫组织化学显示:HMB45(+), SMA(+), CK(-), EMA(-),...     

四种脱敏剂对离体牙牙本质小管通透性的影响

测量不同厂家生产的四种脱敏剂对人离体牙齿牙本质小管通透性的影响。实验于2005-10/2006-05在大连医科大学和美国散伯纳递诺口腔中心完成。取正畸拔除的无龋病恒磨牙,分成5组,氟化钠甘油糊剂组(n=10)、Gluma组(n=11)、RECOLITE组(n=10)、Mscoat组(n=10),对照组(n=10)。分别使用氟化钠甘油糊剂(上海)、Gluma(贺利氏)、RECOLITE(美国)、Mscoat(日本)四种脱敏剂,对照组则使用磷酸缓冲生理盐水进行处理。采用测量牙本质小管通透性的流体动力专用装置测量四种脱敏处理过的人离体牙齿牙本质小管的通透性,取得数据。组间比较采用t检验。氟化钠甘油糊剂组的牙本质小管通透性最好,Mscoat处理过的牙本质小管通透性最差。RECOLITE和Gluma两种脱敏剂处理过的牙本质小管通透性较差。氟化钠甘油糊剂组的封闭效果最差。Mscoat封闭效果最好。RECOLITE和Gluma两种脱敏剂次之。     

中老年人群冠状动脉斑块特点的对比研究

目的：探讨中老年人群冠状动脉斑块分布特点及冠状动脉CT血管造影（ CTA）在筛查冠状动脉斑块中的价值。方法收集102例中年受检者,105例老年受检者,进行冠状动脉CTA检查,分析受检者图像并统计冠状动脉斑块类型、数目及受累节段并进行比较。结果中年组斑块总数393个,钙化斑块166个,混合型斑块174个、软斑块53个,各占斑块总数的比例是42．2％,44．3％,13．5％。老年组斑块总数587个,钙化斑块336个,混合型斑块219个、软斑块32个,所占比例分别是57．2％,37．3％,5．5％。中年组与老年组在三种类型斑块个数所占比例差异有统计学意义（ P ＜0．05）,老年组钙化斑块及软斑块最常受累节段与中年组差异有统计学意义（ P ＜0．05）。结论中老年人群冠状动脉斑块有明显特点,冠状动脉CTA能准确的筛查冠状动脉斑块。     

有氧运动康复对左心室射血分数正常心力衰竭患者心肺功能及心室结构的影响

目的分析对左心室射血分数正常心力衰竭(HFNEF)患者进行有氧运动康复治疗的价值。方法选取2017年7月至2019年6月义马煤业集团股份有限公司总医院160例HFNEF患者,将其分为两组。对照组80例,进行常规治疗;观察组80例,在常规治疗基础上,联合应用有氧运动康复治疗。比较两组患者治疗前后的左室收缩末期容积(LVESV)、左室舒张末期容积(LVEDV)、左室射血分数(LVEF)等心室结构指标;比较两组患者峰值CO_2排出量(VCO_2max)、最大心率(HRmax)、最大氧脉搏(VO_2/HRmax)、峰值耗氧量(VO_2max)。结果治疗前后,两组患者LVEDV、 LVESV、LVEF等指标未发生明显改变,组间比较差异未见统计学意义(P0.05)。治疗后,观察组患者VO_2max[(1280.94±314.60)ml/min]、VO_2/HRmax[(9.68±1.50)ml/次]、VCO_2max[(1420.54±322.03)ml/min]、HRmax[(138.98±20.97)次/min]等指标改善幅度均明显大于对照组[(1102.93±322.84)ml/min、(8.58±1.34)ml/次、(1230.34±328.28)ml/min、(131.93±15.56)次/min](P0.05)。结论有氧运动康复治疗可有效改善HFNEF患者心肺功能,但短期内对心室结构无明显改善。     

小儿心内膜弹力纤维增生症60例临床特点分析及结局

目的：分析心内膜弹力纤维增生症（ EFE）的临床表现特点和实验室、影像学检查特点,并随访患儿的治疗结果。方法回顾性分析2000年12月至2011年6月在湖北十堰市太和医院儿2科住院的60例小儿EFE患者,对其临床症状和体征、实验室和影像学检查结果进行总结,并统计患儿的随访结果。结果 EFE患儿以肺炎、心衰为主要首诊原因（55．0％）;临床症状主要有咳嗽（75．0％）、呼吸困难（68．3％）、气促（83．3％）。心电图显示的主要异常为：左室肥大伴劳损（38．3％）,单纯左室肥大（15．0％）,窦性心动过速（30．0％）,ST-T改变（11．7％）。胸部X线检查心脏普遍增大（100．0％）,心胸比例＞0．60者占38．3％。超声心动图显示的主要异常有：左心室均扩大（100．0％）,左室心内膜增厚、回声增强（81．7％）,左室收缩功能均降低（100％）,左室射血分数（EF）均低于55％（100％）。经治疗,临床好转41例（68．3％）,自动出院12例（20．0％）,死亡7例（11．7％）。对53例出院患儿进行随访,6例失访,47例患儿中4例（8．5％）病情加重,1例（2．1％）死于心力衰竭。结论超声心动图能检测EFE的特征性表现,坚持治疗可以改善患儿预后。     

胃癌外科相关综合治疗现状及展望

虽然胃癌发病率和死亡率有所降低,但仍是全球癌症死亡的主要病种之一。在韩国、日本等东亚地区,虽然治疗效果改善了预后,但发病率却居高不下;而在西方国家,虽然发病率持续下降,但总体生存率却不容乐观。     

成都市生活饮用水中铜绿假单胞菌的污染调查

为了解成都市生活饮用水中铜绿假单胞菌的污染情况,于2012年采集成都市城区内生活饮用水样进行检测。结果显示,共检测水样756件,检出铜绿假单胞菌21株,检出率为2.8%。管网水的检出率为0.4%,二次供水的检出率为6.4%,二次供水中铜绿假单胞菌的检出率[6.4%(19/296)]高于管网水[0.4%(2/460)],差异有统计学意义(P0.05);不同季节二次供水和管网水中铜绿假单胞菌的检出率间比较,差异无统计学意义(均P0.05)。提示成都市生活饮用水存在铜绿假单胞菌污染,且以二次供水较为严重。     

COL7A1基因复合杂合变异所致的隐性营养不良型大疱性表皮松解症家系的遗传学分析

目的对1个隐性营养不良型大疱性表皮松解症家系进行基因检测及产前诊断。方法利用PCR-Sanger测序技术检测患者COL7A1基因的全部外显子及其侧翼区的潜在变异,之后进行家系验证及产前基因诊断。结果Sanger测序显示患者COL7A1基因存在c.7289delC(p.Pro2430Glnfs*36)及c.7474C>T(p.Arg2492*)复合杂合变异,分别遗传自其母亲和父亲,在100名健康对照中未检测到上述变异。产前诊断胎儿COL7A1基因c.7289位置未见变异,c.7474位置存在C>T杂合变异,判断为携带者。结论明确了1例隐性营养不良型大疱性表皮松解症家系COL7A1基因的致病性变异,并成功进行了产前诊断。