Acute promyelocytic leukemia in a hemophilia A patient:a case report

Acute promyelocyticleukemia (APL )istheM 3subtypeoftheFrench American British (FAB )classificationofacutemyeloidleukemia (AML ) HemophiliaisacongenitalbleedingdisordercharacterizedbyadeficiencyofcoagulationfactorVIIIorIX Inourcenter ,morethanonethousandpatientswithhaemophiliaAhavebeentreatedsince 1980 1　InJune 2 0 0 2 ,APLwasfirstdiagnosedinonepersonwithhaemophilia (PWH ) Thecoincidenceofthesetwodiseasesledtochallengesindevelopingatreatmentstrategy CASEREPORTA 32 year ol…     

血栓性血小板减少性紫癜18例临床分析

目的:了解血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识。方法:对我院1998年6月～2005年10月诊断的18例TTP的类型、临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果:患者多为女性;临床主要表现TTP、微血管性溶血性贫血和神经系统症状;血小板计数和血红蛋白减低;血清乳酸脱氢酶明显升高;凝血功能基本正常;血浆置换和免疫抑制治疗有效;复发率40%,再次治疗有效。结论:TTP是一种女性多见的微血管血栓-出血综合征,血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性降低参与了TTP的发生,应根据TTP的类型选择不同的治疗方案以提高疗效、减少复发。     

干扰素治疗肝炎病毒相关性血小板减少症

目的:评价干扰素α(IFN-α)对肝炎病毒相关性血小板减少症患者的疗效.方法:对20例肝炎病毒相关性血小板减少症患者进行IFN-α治疗, IFN-α具体用法:3MU,皮下注射,1周2次,至少2个月.结果:20例患者中男性14例,女性6例,中位年龄36.5(7～50)岁.HBV阳性15例,HCV阳性4例,HBV和HCV同时阳性1例.所有患者均以血小板减少为首发表现,没有肝硬化、门静脉高压或脾脏明显增大的证据.9例患者获得完全反应(CR),6例部分反应(PR),2例次要反应(MR),CR率45%,总有效率85%,血小板反应持久.应用IFN-α治疗没有严重的不良反应.结论:IFN-α是治疗肝炎病毒相关性血小板减少症切实有效的方法.     

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床分析

维生素K依赖性凝血因子包括第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子，维生素K缺乏或利用障碍影响γ-羧基化，使得这些凝血因子中谷氨酸不能形成γ-羧基谷氨酸残基，从而成为异常的不能参与凝血反应的因子，表现为凝血因子活性降低，凝血障碍。该病少有临床报道，近13年来，我院诊治获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者33例，笔者对其临床资料进行了回顾性分析，以提高对该病认识，减少误诊。提高治疗质量。     

70例与血小板减少相关的血液病患者拔牙探讨

1一般资料:经中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所确诊的血液病患者共70例,病情基本稳定,无急性感染及活动性出血,排除凝血机制和血小板功能异常,中性粒细胞绝对值在20×109/Ｌ以上。其中各类型白血病28例,再障16例,特发性血小板减少性紫癜23例,骨髓增生异常综合征3例;年龄9～70岁;拔除各类牙73颗。血小板数(ＰＬＴ)大于90×109/Ｌ17例,60×109/Ｌ～90×109/Ｌ25例,30×109/Ｌ～60×109/Ｌ2例,30×109/Ｌ以下8例。2方法:(1)麻醉:注射麻醉剂应缓慢,传导麻醉时进针深度宜浅。(2)拔牙:若骨阻力明显,宜采用劈牙的方式减少阻力,减少组织…     

髓系过氧化物酶和苏丹黑B染色缺乏的急性变异型早幼粒细胞性白血病2例报道

目的：探讨急性变异型早幼粒细胞性白血病（M3v)髓系过氧化物酶（MPO）和苏丹黑B（SBB）染色缺乏的意义。方法：报告2例MPO和SBB染色缺乏的急性变异型早幼粒细胞性白血病，对2例急性变异型早幼粒细胞性白血病进行细胞化学染色。结果：例1患者髓涂片原始（粒）细胞4.0%，微颗粒型早幼（粒）细胞90.0%；细胞化学染色氯醋酸酯酶（chloroacetate esterase,CE)阳性率98.0%，MPO，SBB阳性率仅为18.0%,8.0%；例2患者骨髓涂片原始（粒）细胞30.5%，微颗粒型早幼粒细胞64.0%，细胞化学染色CE阳性率72.0%，MPO，SBB均为阴性，2例患者均使用全反式维甲酸治疗，例1患者3天后放弃治疗，例2获得缓解，但拒绝化疗，于281天后因复发死于颅内出血。结论：极少数急性变异型早幼粒细胞性白血病细胞可出现MPO，SBB治标色缺乏，CE在APL的细胞化学染色诊断中具有重要作用。     

弥散性血管内凝血积分系统及其评价

弥散性血管内凝血（DIC）是多种危重症的重要病理生理过程。由于凝血机制被激活，小血管内纤维蛋白广泛沉着，导致组织和器官缺血、缺氧性损害。另一方面．由于凝血因子的消耗和继发性纤溶导致严重出血。故DIC不仅是危重症的严重并发症，而且是多器官功能障碍综合征（MODS）的重要发病环节。DIC这一“灾难性”的综合征涉及了临床医学的各个学科，其发病机制和临床表现差异很大。     

西艾克治疗特发性血小板减少性紫癜疗效观察

西艾克治疗特发性血小板减少性紫癜疗效观察季林祥，杨德光，王玫，张源慧临床上对用泼尼松治疗无效的特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）患者治疗颇感困难，我们从１９９３年１２月起用西艾克（ＶＤＳ）治疗泼尼松无效的ＩＴＰ患者取得一定疗效。报道如下。材料和方法１病...     

慢性特发性血小板减少性紫癜患者在氟美松或静脉注射人免疫球蛋白治疗后体内细胞因子谱的变化

目的研究慢性特发性血小板减少性紫癜（CITP）患者经氟美松或静脉注射用人免疫球蛋白治疗后辅助性T细胞（Th）细胞因子谱的变化。方法对CITP、系统性红斑狼疮伴有血小板减少（SLETP）、再生障碍性贫血（AA）患者及正常对照分别用ELISA及RIA方法测定细胞因子谱。用RT—PCR检测辅助性T细胞相关的转录因子c-Mar及T-bet。结果经氟美松和／或静脉注射人免疫球蛋白治疗的CITP患者均取得了良好的反应,体内IL-2水平显著低于正常对照。但是Th2细胞因子IL-4水平显著高于正常对照。用PHA对CITP患者外周血单个核细胞（PBMC）刺激后,IL-13的分泌量明显增高,而正常对照PBMC受刺激后IL-13水平很低。结论CITP患者经氟美松／静脉注射人免疫球蛋白治疗后倾向于Th2细胞因子分泌,这可能是患者获得病情缓解的机制之一。