获得性血友病的临床研究

非血友病患者产生抗因子Ⅷ抑制物,临床又名获得性血友病。此病罕见,国内仅有个例报道,国外文献报道已逾３００例。患者出血症状严重,常危及生命。我们报道８例获得性血友病的临床及实验室诊断以及使用小剂量凝血酶原复合物（ＰＣＣ）和长疗程泼尼松治疗后长期随访的结...     

应用长距离PCR技术对60例重型血友病甲进行Ⅷ因子基因倒位的基因诊断

目的对天津60例重型血友病甲(hemophiliaA,HA)患者作出有无FⅧ基因倒位的基因诊断.方法外周血提取DNA,通过长距离PCR(long distance-polymerase chain     

联合化疗治疗成人慢性难治性特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)是一种自身免疫性疾病 ,成年ＩＴＰ患者多数发展为慢性 ,约 80 %的慢性ＩＴＰ患者对肾上腺皮质激素和 (或 )脾切除治疗有效[1,2 ] 。约 2 0 %的慢性ＩＴＰ患者对上述两种方案均无效 ,这类患者即所谓慢性难治性ＩＴＰ[2 ] ,其治疗非常棘手。Ｆｉｇｕｅｒｏａ等[3] 于 1993年报道用联合化疗治疗 8例慢性难治性ＩＴＰ获得较满意的疗效。我们于1994年开始联合应用长春新碱 (ＶＣＲ)、环磷酰胺 (ＣＴＸ)、硫唑嘌呤 (ＡＺＴ)、高三尖杉酯碱 (ＨＨＴ)和泼尼松等 5种药物 (或减去其中一种药物 )对连续收治的 12例慢…     

118例血友病患者口腔出血调查及止血处理

血友病是先天性凝血因子缺乏的一组伴性遗传性疾病。人群发病率在西方国家为5—10/10万人口,我国的发病率尚无精确统计,血友病甲缺乏血浆因子Ⅷ:C,血友病乙缺乏血浆因子Ⅸ,此二型仅见于男性患者,自幼就有关节、口腔、皮肤出血,患者母和患者的姐妹是     

DIC实验室检查的评价

弥漫性血管内凝血(DIC)是许多疾病的一个复杂的中间病理过程。凝血系统被激活,纤维蛋白沉积于微循环、血液在微小血管内凝固,纤溶系统被激活。凝血因子消耗和继发性纤溶常引起严重的出血,而纤维蛋白沉积     

静注丙种球蛋白治疗重症特发性血小板减少性紫癜

静注丙种球蛋白治疗重症特发性血小板减少性紫癜季林祥，杨德光，王玫，张源慧特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）是一种由血小板自身抗体所致的血小板减少性疾病。一些重症病例由于出现严重的粘膜出血，或ＢＰＣ低于（５～１０）×１０￣９／Ｌ，存在中抠神经系统出血的危...     

先天性凝血因子ⅩⅢ缺乏症1例

患者女,28岁,因反复出血28年,于2002年12月入我院.患者于出生后第四天出现脐带残端渗血不止,应用止血剂治疗10天,血止愈合.     

纤溶抑制剂临床应用

纤维蛋白溶解(简称纤溶)系统的主要功能是去除超过止血需要或在不合适的部位所形成的纤维蛋白.增强这一功能的药物称为溶血栓剂,而抑制这一功能的药物则称为抗纤溶药,或纤溶抑制剂.纤溶抑制剂主要用于预防纤维蛋白凝块过早溶解破溃以达到止血或减少出血.其次用于病理性的纤溶过度.临床使用的纤溶抑制剂有抑肽酶和合成的氨基化合物,后者包括6-氨基己酸,止血芳酸和止血环酸。     

Waldenstrom巨球蛋白血症24例临床分析

 目的 探讨华氏巨球蛋白血症（WM）的临床特点。 方法 对1988年1月至2006年 4月诊治的24例WM患者进行回顾性分析。结果 WM缺乏典型临床表现,且并发症多,故误诊率高。11例接受治疗的患者,7例达部分缓解,1例无效,1例失访,2例死亡。疗程最长达12年。结论 WM好发于老年人,男性多见,其临床表现主要为贫血、出血、体重减轻、神经系统症状及肝、脾、淋巴结大。自身免疫现象是其显著特征。化疗为其主要治疗手段,预后较差,病程长短不一。