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目的探讨儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的诊疗经验。方法回顾性分析2017年1月至2021年6月上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科收治的11例肾Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患儿临床资料。其中男3例, 女8例;肿瘤位于右侧6例, 左侧5例。患儿诊断时年龄1~12岁, 中位年龄6岁。首诊原因包括血尿6例, 腹痛2例, 尿频1例, 肿块1例, 疑似性早熟1例。所有患儿未经化疗直接行手术切除。手术方式均为根治性肾切除术。结果患儿均顺利完成手术, 手术时间100~135 min。术中出血量5~30 mL。3例出现局部淋巴结转移, 1例肿瘤侵犯肾周脂肪。肿瘤标本病理检测符合Xp11.2易位/TFE3基因易位相关肾细胞癌, 含Xp11.2易位/TFE3基因融合。肾癌Robson分期Ⅰ期7例, Ⅱ期1例, Ⅲb期3例。患儿术后均未接受化疗及放疗, 术后随访6~38个月, 随访中1例Ⅲb期患儿出现肿瘤复发转移, 给予舒尼替尼治疗3个月后死亡;其余患儿均无事件生存。结论 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌是儿童、青少年易发的肾癌类型。发病年龄与肾母细胞瘤发病年龄有重叠。早期发现、早期行根治性手术可获得良好预后。临床应重视淋巴结切除在儿童肾细胞癌治疗中的作用。未来需要寻找有效的辅助治疗手段以改善复发肿瘤的预后。 相似文献
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肝脏体积变化与病肝储备功能的关系研究 总被引:27,自引:2,他引:27
目的建立国人正常肝脏体积计算公式 ,探讨肝脏体积变化在评价病肝储备功能方面的临床意义。方法本研究采用螺旋CT对 2 80名正常人、85例肝硬化患者进行了腹部扫描并求出其肝脏体积。使用直线相关和回归的方法研究正常人群肝脏体积与体表面积的关系 ,得出相应的回归方程。求出肝硬化患者肝脏体积的变化率 ,分析其与Child肝功能分级和术后并发症之间的相互关系。结果正常成年人肝脏的平均体积为 (12 5 0± 141)cm3,其与体表面积呈正相关关系 ,相关系数为 0 96 ,回归方程为LV(cm3) =6 13×BSA(m2 ) +16 2 8。对于肝硬化患者 ,在ChildA级肝脏平均体积为 (10 92± 2 76 )cm3,ChildB级为 (86 8± 16 3)cm3,ChildC级为 (6 5 2± 76 )cm3,三者之间差异均存在着显著意义 (P <0 0 0 1)。ChildB级和ChildC级与正常组比较 ,肝脏平均体积明显减小 (P <0 0 0 1)。当病肝体积缩小 40 %以上时 ,术后并发症发生率明显增高。肝脏体积变化率与Child肝功能分级间存在着交错现象。结论 CT测量方法结合成人正常肝脏体积公式运算 ,能定量评价病肝体积变化 ,从而有助于客观评价病肝储备功能状况。 相似文献
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目的探讨超声引导穿刺活检诊断儿童肝脏肿瘤的准确性和安全性。方法回顾性分析2012年6月至2014年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的38例经超声引导粗针穿刺活检的肝脏肿瘤患儿资料。其中男23例,女15例,平均年龄(24. 11±26. 09)个月,血AFP均高于正常范围。每例患儿均使用Bard 18G粗针穿刺6~9条组织。统计穿刺病理诊断阳性率,并记录分析出血、感染、穿刺针道肿瘤种植等并发症情况。结果穿刺组织术中冰冻病理检查结果诊断为肝母细胞瘤37例,诊断为肝脏恶性肿瘤1例。37例肝母细胞瘤中有28例作出亚型诊断,9例未能作出亚型诊断。37例肝母细胞瘤患儿中,25例化疗后行手术切除肿瘤,大体标本病理诊断与穿刺病理诊断结果均一致。穿刺后均未发生大出血、伤口感染、肿瘤穿刺通道种植转移等并发症。结论超声引导粗针穿刺活检诊断儿童肝脏肿瘤安全、准确。 相似文献
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目的:探讨运用临床指标预先判断儿童卵巢肿瘤良恶性对选择手术方案的参考价值。方法:收集2010年1月至2019年10月上海交通大学医学院附属新华医院收治行手术治疗的166例卵巢占位患儿的临床资料。患儿手术年龄为(6. 03±4. 24)岁;146例为良性肿瘤,作为良性组,手术年龄为(6. 00±4. 22)岁,78. 1... 相似文献
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目的 :克隆并构建小鼠 Flk1胞外 1 - 3区核酸疫苗 ,并检验疫苗引起特异性免疫反应的能力。方法 :RT- PCR克隆 Flk1胞外 1 - 3区 ,构建核酸疫苗 pc DNA3.1 ( + ) -Flk1 Domain1 - 3,脂质体转染 COS7细胞 ,western- bolt检测表达 ;疫苗免疫小鼠 ;以小鼠血管内皮细胞为靶细胞 ,以免疫的小鼠脾细胞作为效应细胞 ,采用标准 4h51Cr释放法计算 CTL特异性杀伤率。结果 :扩增出 1 2 5 2 bp片段。疫苗 DNA自动测序证明所获基因片段序列阅读框架正确。Western- blot检测转染疫苗的 COS7细胞显示细胞中有分子质量为 44k Da的蛋白表达 ;疫苗组与对照组比较 ,CTL杀伤率差异有显著性。结论 :pc DNA3.1 ( + ) Flk1 -Domain1 - 3核酸疫苗可有效的引起针对 Flk1的免疫反应。 相似文献