Rechtsprechung aktuell

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A case of recurrent Miller Fisher syndrome mimicking botulism

Abstract Miller Fisher syndrome (MFS) is a rare and usually monophasic polyradiculoneuropathy characterised by ophthalmoplegia, decreased or absent tendon reflexes, and ataxia. The objective of this study was to report a case of recurrent MFS with a clinical presentation virtually indistinguishable from botulism. The patient was a young man with two episodes of increasing external ophthalmoplegia, ptosis, and ataxia with a long asymptomatic interval in between. The second episode occurred after consumption of rotten fish and was accompanied by gastrointestinal symptoms and an anticholinergic syndrome. Very rarely, MFS can present with a recurrent course. The importance of this case of recurrent MFS lies not only in its long asymptomatic period and identical clinical presentation, but also in its instructiveness regarding the differential diagnosis of MFS, particularly life-threatening botulism.     

Chirurgie der differenzierten Schilddrüsenkarzinome

Die 5-Jahres-überlebensrate von differenzierten Schilddrüsenkarzinomen ist generell sehr gut und betr?gt 80 – 95%. Hierbei bestehen Abh?ngigkeiten zum Alter des Patienten [15], zum prim?ren Tumorstadium, zur histologischen Differenzierung und zum Ausma? der region?ren und Fernmetastasierung [6]. Patienten mit Tumorfreiheit haben ebenfalls eine bessere Prognose gegenüber denen mit einem Resttumor. Dies spricht für ein konsequentes Vorgehen beim Prim?reingriff mit Thyreoidektomie und Entfernung der Lymphknoten des zentralen Kompartments. Stadienadaptiert schlie?t sich eine Radiojodtherapie oder die Kombination mit einer externen Radiatio an. Bei der Reoperation differenzierter Schilddrüsenkarzinome mu? zwischen der individuellen Prognose des Patienten, dem Ziel der Operation und der postoperativen Morbidit?t/Mortalit?t entschieden werden. Aufgrund des hohen Risikos sollten diese Operationen in Zentren durchgeführt werden, so da? postoperative Komplikationen (permanente Recurrensparese/Hypoparathyreoidismus) vertretbar gering gehalten werden k?nnen (Tabelle 11). Dennoch sollte nicht au?er Acht gelassen werden, da? individuell bei differenzierten Schilddrüsenkarzinomen im Stadium pT1 auch ein eingeschr?nkt radikales Vorgehen (Hemithyreoidektomie) ohne Verschlechterung der Prognose m?glich scheint. Strenge Nachuntersuchungsergebnisse und Ergebnisse weiterer klinischer Studien müssen hierzu abgewartet werden.     

Correction of camptodactyly with an external fixator

Camptodactyly is a flexion deformity of the proximal interphalangeal joint. Because of unsatisfactory results, treatment is not recommended for mild deformities, and in severe deformities surgery has been disappointing. A specially designed external fixator providing gradual distraction was used in a severe case. With this mildly aggressive method, an acceptable result was obtained. Received: 5 June 1997/Accepted: 2 February 1998     

Morphological study of neocortical areas in Rett syndrome

Various neocortical areas from four females aged 16–24 years with Rett syndrome (RS) were investigated and compared with brains of therapy-resistant partial epilepsy (TRPE) patients (18–25 years), infantile autism (IA), and control brains (24 and 58 years). The cytoarchitecture of area 10 (frontal), area 21 (temporal), area 4 (primary motor cortex), and area 17 (primary visual cortex) was studied by the combined Klüver-Barrera (luxol fast blue and cresyl violet) standard procedure. Autofluorescence of lipofuscin, immunofluorescence of synaptic vesicle proteins [synaptophysin (p38)] and lectin-stained (Wisteria floribunda agglutinin) perineuronal nets (PNs) were studied in the cortices using dual-channel confocal laser scanning microscopy. The brains of RS females show various types of morphological/cytoarchitectonical abnormalities of single pyramidal neurons in layers II–III, and V–VII of different cortical areas. The abnormalities include mild losses of pyramidal neurons, more pronounced in layers II and III than in layers V and VII, and more evident in frontal and temporal areas than in the visual cortex. Microdysgenesis, including abnormalities due to neuronal migration disorders, was not found in RS, in contrast to the observations in TRPE patients, strongly indicating that RS is not a neuronal migration disorder. Lipofuscin distribution was normal but amounts were lower in RS cases than in control and TRPE brains. PNs were less expressed in cortices of the IA case, but were clearly overexpressed in the motor cortex of RS. Quantitative analysis of p38 showed a decrease in the area occupied by p38 immunoreactivity by 20–40% in RS compared with controls. It is concluded that RS could best be explained by a postnatal synaptogenic developmental deficiency; the basic defect, however, is still completely unknown. Received: 26 February 1996 / Revised, accepted: 11 July 1996     

Hydroxyethyl starch does not improve pancreas preservation with HTK

The effect of hydroxyethyl starch on pancreas preservation with cardioplegic histidine-tryptophan-ketoglutarate solution (HTK) was investigated. The study was performed using an in vitro reperfusion system of the porcine pancreas. During organ preservation pancreatic weight, arterial pressure, volume flow, and washout of amylase and lactate were quantified. Addition of hydroxyethyl starch did not affect arteriovenous volume flow or washout of amylase and lactate during protective perfusion after pancreas preparation. However, hydroxyethyl starch in HTK prevented an increase in pancreatic weight at the end of the protective perfusion (102.2 ± 4.55% vs 127.8 ± 4.62% in controls; p < 0.005) and after 24 h cold ischemia (72.9 ± 3.91 % vs. 83.5 ± 3.49 % in controls; p < 0.05). Hydroxyethyl starch did not affect postischemic organ quality assessed during reperfusion in a perfusion chamber by pancreatic vascular resistance, amylase and lactate release, insulin secretion, and oxygen consumption. We conclude that hydroxyethyl starch does not bring about any further improvement in immediate postischemic organ quality assessed in an in vitro reperfusion system.

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Hydroxyäthylstärke bringt keine verbesserung der pankreaskonservierung mit HTK-Lösung

Zusammenfassung Der Effekt von Hydroxyäthylstärke auf die Pankreaskonservierung mit der kardioplegischen Histidin-Tryptophan-Ketoglutarat-Lösung (HTK) wurde untersucht. Die Studie wurde an einem Reperfusionssystem des in vitro perfundierten Pankreas vom Schwein durchgeführt. Während der Organprotektion wurden das Pankreasgewicht, der arterielle Perfusionsdruck, die Volumenstromstärke sowie Amylase und Laktat im Perfusat bestimmt. Der Zusatz von Hydroxyäthylstärke bewirkte keine Änderung der Volumenstromstärke oder der Amylase- und Laktatauswaschung aus dem Organ während der Protektion. Allerdings konnte eine Zunahme des Organgewichts am Ende der protektiven Perfusion (102,2 ± 4,55% vs. 127,8 ± 4,62%in Kontrollen; p < 0,005) und nach 24 h kalter Ischamie (72,9 ± 3,91 vs. 83,5 ± 3,49% in Kontrollen; p < 0,05) durch Hydroxyathylstärke in der HTK-Lösung verhindert werden. Hydroxyäthylstärke hatte keinen Einfluß auf die postischämische Organqualität, die während der Reperfusion in einer Perfusionskammer anhand von Gefäßwiderstand, Amylase- und Laktatfreisetzung, Insulinsekretion und Sauerstoffverbrauch abgeschätzt wurde. Wir schließen daraus, daß Hydroxyäthylstärke die sofort nach einer Ischämie in einem In-vitro-Reperfusionssystem bestimmte Pankreasfunktion nicht weiter verbessert.