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91.
原发性肉碱缺乏致脂质沉积性肌病的临床与病理特点 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 分析原发性肉碱缺乏致脂质沉积性肌病(LSM)的临床与病理特点。方法 回顾性分析4例可能LSM患者的临床资料。结果 本组患者为亚急性或慢性起病,主要表现为近端肌无力,疲劳不能耐受;血清肌酶有不同程度的升高;肌电图示肌源性损害;病理检查示肌纤维内可见大量细小空泡和裂隙形成;MGT染色无破碎红纤维,油红O染色显示空泡为大量脂滴充填;受累纤维以Ⅰ型纤维为主。电镜证实肌纤维内脂滴堆积,可伴有线粒体的轻度增多。改善能量和糖皮质激素治疗有效。结论原发性肉碱缺乏致LSM是一种以易疲劳和肌无力为主要临床表现的脂质代谢障碍性肌病,病理改变以肌纤维内脂滴堆积为主,一般不伴有线粒体结构的明显异常。糖皮质激素治疗可获得良好疗效。 相似文献
92.
93.
自体外周血造血干细胞联合自体骨髓移植治疗难治性淋巴瘤的临床分析 总被引:2,自引:0,他引:2
本研究通过回顾性分析自体外周造血干细胞移植、自体骨髓移植及二者联合移植在治疗难治性恶性淋巴瘤的疗效、毒副作用、造血和免疫功能恢复速度等临床方面的差异,总结归纳三种不同移植方式在治疗难治性淋巴瘤方面的优劣。68例难治性恶性淋巴瘤患者接受了大剂量放化疗结合自体造血干细胞移植治疗,其中10例患者为单一自体骨髓移植(autologous bone marrow transplantation,ABMT),46例患者为单一自体外周血造血干细胞移植(autologous peripheral blood hematopoietic stem cell transplantation,APBHSCT),12例患者为自体外周血造血干细胞联合自体骨髓移植(autologous peripheral blood hematopoietic stem cells transplantation combined with autologous bone marrow transplantation,APBHSCT+ABMT)。结果表明:ABMT、APBHSCT、APBHSCT+ABMT的治疗有效率和1、3、5年生存率分别为(90%和75%、57.1%、33.3%);(86.4%和74.4%、54.2%、38.1%);(83.3%和72.7%、55.6%、40%)。白细胞恢复时间分别为13天、11天、8天,血小板恢复时间分别为17天、14天、9天。在移植后3个月、6个月、1年时检测ABMT、APBHSCT、APBHSCT+ABMT患者T细胞亚群正常率分别为(0%、33.3%、60%),(10.8%、32%、73.9%),(27.3%、55.6%、85.7%)。结论:自体外周血造血干细胞联合自体骨髓移植与单一自体外周造血干细胞移植治疗难治性恶性淋巴瘤的临床疗效和毒副作用当,但联合造血干细胞移植(APBHSCT+ABMT)患者的造血功能恢复略快,有利于拓宽年龄偏大和造血功能受损患者移植方式的选择。 相似文献
94.
本研究探讨双色双融合荧光原位杂交技术(DC-DF-FISH)在慢性髓系白血病(CML)中的应用价值,应用常规R-显带技术、DC-DF-FISH、RT-PCR技术检测41例CML患者的染色体核型及bcr/abl融合基因.结果表明,对于初诊CML的18例患者,R-显带显示Ph染色体阳性检出率为94.4%(17/18),DC-DF-FISH阳性检出率也为94.4%(17/18),对于治疗后CML的18例患者,R-显带显示14例有可分析分裂相,其中有11例存在Ph染色体,阳性检出率为78.6%(11/14);而用DC-DF-FISH检测治疗后患者的阳性率为94.4%(17/18);移植后的5例患者R-显带均未检出Ph染色体,而FISH检测出1例bcr/abl基因阳性,RT-PCR证实了FISH的检测结论,但在移植患者中,RT-PCR无阳性发现.结论:双色双融合荧光原位杂交技术具有高度的准确性、可靠性,是检测CML患者bcr/abl基因重排的可靠方法,适用于CML的诊断、疗效判定及微小残留病灶的检测. 相似文献
95.
社区护理人员开展健康教育的调查分析 总被引:1,自引:1,他引:1
目的 通过了解新疆石河子市社区卫生服务机构护理人员开展健康教育的现状,分析影响因素,为社区护士科学有效地开展健康教育提供依据.方法 采用问卷调查,对本市社区卫生服务机构的151名护理人员进行了调查.结果 社区护士普遍开展了健康教育,主要是通过健康咨询的方式宣传健康的生活方式和慢性病的防治知识,护士在健康教育过程中面临的最大困难依次是缺少资金、社区居民观念跟不上和缺少社区护士.结论 社区健康教育的对象主要为服务站的就诊者,内容和形式单一,且不够深入,社区护士缺乏健康教育的理论与技能,在健康教育与健康促进方面没有发挥应有的作用,应引起社区护理管理者的重视,制定切实可行的措施,发挥社区护士在健康教育中的作用. 相似文献
96.
目的 观察肢带型肌营养不良的MRI表现。方法 回顾性分析7例经临床及病理检查确诊为肢带型肌营养不良患者的MRI资料,观察双侧大腿肌群脂肪沉积与炎性水肿情况,采用4分法进行评价。并进行统计学分析。结果 肢带型肌营养不良患者大腿肌群MRI均可见脂质沉积和炎性水肿性改变。不同肌肉间脂肪沉积(χ2=75.596,P<0.01)与炎性水肿差异均有统计学意义(χ2=41.368,P<0.01),双侧大腿肌群间脂肪沉积与炎性水肿差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 肢带型肌营养不良患者大腿肌群MRI信号特点及分布具有一定特征,MR检查有助于疾病的诊断。 相似文献
97.
目的 探讨继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT)患者甲状旁腺组织病理形态改变与甲状旁腺激素水平、透析龄等因素的关系.方法 通过形态学观察比较,研究48例规律透析患者因SHPT切除的甲状旁腺病理学形态特征.结果 甲状旁腺激素水平与增生甲状旁腺的细胞类型无相关性,与患者性别、继发陈旧性出血及钙化程度无相关性(P>0.05),48例规律透析患者SHPT (95.8%,46/48)以甲状旁腺结节状增生为主,甲状旁腺继发性出血(70.8%,34/48)及钙化(62.5%,30/48)在SHPT的规律透析患者中广泛存在,透析龄的延长对钙化的程度及范围影响较大(P<0.05).电镜下可见增生的甲状旁腺细胞内含丰富的线粒体及核蛋白体.结论 长期规律透析患者形成SHPT时甲状旁腺内钙化灶形成及反复的出血是常见的继发性改变,结节状增生是难治性继发性甲状旁腺增生的病理形态基础.电镜下所见提示增生的甲状旁腺细胞呈高活性状态. 相似文献
98.
喉鳞状细胞癌中PTEN蛋白表达与微血管密度的相关性 总被引:2,自引:1,他引:1
目的 研究喉鳞癌(LSCC)组织中抑癌基因PTEN蛋白(PTEN)的表达与肿瘤微血管密度(MVD)之间的相关性。方法 采用免疫组化SP法检测10例正常喉组织、20例癌旁组织和60例LSCC组织中PTEN基因和MVD的表达情况。结果 PTEN在LSCC、癌旁喉组织及正常组织中阳性表达率分别为70.00%、95.00%、100.00%,差异有显著性(P〈0.01)。LSCC组织中PTEN蛋白表达在TNM分期Ⅰ~Ⅱ期、高中分化癌、无转移、生存率〉3年的患者中表达水平较Ⅲ~Ⅳ期、低分化和有转移、生存率〈3年的患者高,差异有显著性(P〈0.05)。在不同恶性程度、分化程度、预后及有无转移的LSCC组织中,PTEN蛋白表达与MVD呈显著负相关(P〈0.05)。结论 PTEN基因突变和/或缺失可能在LSCC的发生、发展和血管形成中发挥重要作用。PTEN、MVD是反映LSCC生物学行为的重要指标。 相似文献
99.
目的:探讨阴茎手术对勃起功能的影响并评估术后长期小剂量使用伐地那非对勃起功能的恢复作用。方法:选择阴茎手术患者共60例,随机分为两组:伐地那非治疗组和对照组,每组30例。治疗组术后5~7 d开始服用伐地那非10 mg,隔日1次,持续12周;对照组口服维生素E 100 mg,每日1次,持续12周。IIEF-5问卷评估术前和用药后3个月、6个月勃起功能改变。结果:治疗组术前IIEF-5评分为(14.21±3.62)分,术后3、6个月IIEF-5评分[(18.83±2.98)分,(20.13±2.98)分]较手术前提高,差异均有显著性(P均<0.05);而对照组患者术后3个月勃起功能下降,IIEF-5评分(13.38±2.82)分较术前(15.80±3.02)分降低,差异有显著性(P>0.05)。治疗组术后IIEF-5评分较对照组高(P<0.05)。结论:阴茎手术后小剂量长期服用伐地那非有助于恢复和保持阴茎的勃起功能。 相似文献
100.
目的 寻找与尿道下裂发病密切相关的基因,探讨尿道下裂形成机制.方法 ①实验组为12例尿道下裂患儿,年龄6~12个月,平均8个月.尿道下裂中度5例,重度7例.组织标本取自尿道成形手术时切取的尿道板组织.②对照组为6例年龄匹配的男性患儿,留取包皮环切时的正常表皮组织.用Tri-Reagent分别提取总RNA,与含22 000个人类基因的寡核苷酸基因芯片杂交、洗脱、染色、扫描,基因强度变化行方差分析(ANOVA,P<0.01)和Tukey分析,基因表达强度变化>2倍作为有意义的基因,比较尿道下裂和正常组织之间基因表达差异.从上调表达的基因中选择雌激素敏感基因行RT-PCR,标本除上述患儿RNA外,再增加年龄配对的3例中度、1例重度尿道下裂和2例年龄配对的RNA作为对照,即对照、中度和重度尿道下裂患者RNA标本各8例,验证芯片结果.结果 尿道下裂组织与正常组织之间存在明显的基因表达差异,共筛选出表达强度变化>2倍的基因94个,其中中度尿道下裂与正常比较,47个基因上调表达(P<0.01);重度尿道下裂与正常比较,68个基因上调表达(P<0.001);重度与中度比较,17个基因上调表达(P>0.05).上调表达的基因中发现了4个雌激素敏感基因CYR61、结缔组织生长因子、ATF3和GADD45β,基因芯片和RT-PCR均证实其在尿道下裂组织中的表达明显高于正常对照.结论 异常表达的基因与尿道下裂的发生有关,尿道下裂组织中雌激素敏感基因上调表达参与了尿道下裂的发病机制. 相似文献