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Background

We have recently shown that human epididymis protein 4 (HE4) levels correlate with the severity of cystic fibrosis (CF) lung disease. However, there are no data on how HE4 levels alter in patients receiving CFTR modulating therapy.

Methods

In this retrospective clinical study, 3 independent CF patient cohorts (US-American: 29, Australian: 12 and Irish: 19 cases) were enrolled carrying at least one Class III CFTR CF-causing mutation (p.Gly551Asp) and being treated with CFTR potentiator ivacaftor. Plasma HE4 was measured by immunoassay before treatment (baseline) and 1–6?months after commencement of ivacaftor, and were correlated with FEV1 (% predicted), sweat chloride, C-reactive protein (CRP) and body mass index (BMI).

Results

After 1?month of therapy, HE4 levels were significantly lower than at baseline and remained decreased up to 6?months. A significant inverse correlation between absolute and delta values of HE4 and FEV1 (r?=??0.5376; P?<?.001 and r?=??0.3285; P?<?.001), was retrospectively observed in pooled groups, including an independent association of HE4 with FEV1 by multiple regression analysis (β?=??0.57, P?=?.019). Substantial area under the receiver operating characteristic curve (ROC-AUC) value was determined for HE4 when 7% mean change of FEV1 (0.722 [95% CI 0.581–0.863]; P?=?.029) were used as classifier, especially in the first 2?months of treatment (0.806 [95% CI 0.665–0.947]; P?<?.001).

Conclusions

This study shows that plasma HE4 levels inversely correlate with lung function improvement in CF patients receiving ivacaftor. Overall, this potential biomarker may be of value for routine clinical and laboratory follow-up of CFTR modulating therapy.  相似文献   
13.
1381例先天性室间隔缺损的外科治疗   总被引:3,自引:0,他引:3  
目的总结先天性室间隔缺损(VSD)手术治疗的临床经验。方法1992年12月至2005年10月手术治疗VSD1381例,男性835例,女性546例,年龄2天至55岁,平均(4.6±3.2)岁。体重2.5~80(14.5±10.7)kg,<10kg者487例(35.3%)。均在低温体外循环下手术,必要时应用深低温低流量及改良超滤技术。直视缝合823例,补片修补558例。结果术后30d内死亡24例(其中11例年龄<6个月),死亡率1.74%;晚期死亡1例。主要并发症发生率9.7%。结论手术治疗室间隔缺损效果满意。但<6个月龄的低体重婴儿应严格控制手术适应证。干下型VSD应早期手术,防止主动脉瓣关闭不全的发生。术后应重视对呼吸系统、循环系统的监护与治疗,重视对肺动脉高压围术期处理  相似文献   
14.
目的应用BOLD-MfRI研究正常人及脑肿瘤患者听觉性中英文语言皮层定位并探讨其对脑肿瘤的临床应用价值。方法应用MarconiEclipse1.5T超导型磁共振机,30例受试者,行听觉性中、英文语言刺激的BOLD-MfRI,以定位正常人和脑肿瘤患者的语言皮层。结果正常人听觉性中英文语言任务激活区域均以左侧大脑半球为主,主要有双侧颞横回、Wernicke区、Broca区和SMA区。中文语言任务刺激时脑区激活面积和程度比英文语言任务大,但英文语言任务时可见更明显的Broca区和角回激活。累及功能皮层的脑肿瘤患者患侧半球可见残留部分功能激活区,但激活区移位,分布弥散,激活程度及范围较正常人略增高。未累及功能皮层者功能区定位与正常人大致相同。结论BOLD-MfRI是一种有效而无创的功能皮层定位方法,有利于脑肿瘤的精确定位诊断并指导临床治疗。  相似文献   
15.
目的探讨肾结核的CT表现,分析CT检查在肾结核诊断中的意义。方法对42例肾结核患者进行CT检查及增强扫描并结合其他临床资料作综合分析。结果CT检查肾内有低密度病灶,空洞形成,多发空洞有特征性改变。结论肾结核的CT表现有一定的特征性,CT检查优于其他方法,在肾结核的诊断中有重要意义。  相似文献   
16.
目的观察阿立哌唑治疗难治性精神分裂症的疗效及不良反应。方法48例难治性精神分裂症患者,随机分为两组,分别给予阿立哌唑与氯氮平治疗,疗程8周。采用阳性与阴性症状量表(PANSS)、副反应量表(TESS)评定疗效及不良反应。结果阿立哌唑组显效率为65.4%,氯氮平组显效率为68.2%。氯氮平药物副反应明显高于阿立哌唑组。结论对难治性精神分裂症阿立哌唑疗效与氯氮平相似,但副反应少。  相似文献   
17.
万东程控X线机透视电路分析与故障检修   总被引:1,自引:0,他引:1  
本文就万东程控X线机一例特殊透视故障,系统分析了整机透视电路工作信号流程,并利用机器服务程序和各已知测量点波形综合分析、判断故障点。排除故障。讨论了在处理一些没有显示故障代码的情况下进行检修的一般思路。  相似文献   
18.
19.
报道了1,2-环己二胺异柠檬酸铂(Ⅱ)及1,2-环己二胺柠檬酸铂(Ⅱ)的合成及鉴定方法。抗癌试验表明前者在40及80mg/kg 剂量下对小鼠 L1210、P388及S180均有明显的抑瘤作用,且有部分动物可治愈;后者对 L1210也有明显的抑瘤作用,但较前者为弱。  相似文献   
20.
80例健康青年分别经针刺或艾灸肺俞穴后的肺功能变化   总被引:3,自引:0,他引:3  
目的:探讨针刺与艾灸肺俞穴对健康人肺功能的影响。方法:我们选择了20-22岁健康男性80例,随机分为针刺组和艾灸组各40例,于针刺,艾灸前和针刺,艾灸后10min测试用力肺活量(FVC),用力呼气量(FEV1.0),最大呼气中段流速(MMF),最大呼气流量(PEFR),75%,50%,25%肺活量时的最大呼气流速(V75,V50,V25),结果:显示经针刺和艾灸肺俞穴后2组FVC,FFV1.0均显著增加,P<0.05,2组间比较针刺组FVC明显高于艾灸组,P<0.05,而且艾灸组MMF,V25亦显著降低P<0.05,结论:健康人经针刺和艾灸肺俞穴后均可使大气道阻力减少,肺容量增加,提示一定量的艾燃烧后的烟雾可使健康人肺功能受到影响,使肺的小气道收缩,出现阻塞性改变。  相似文献   
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