Attempted treatment of factor H deficiency by liver transplantation

Complement factor H (FH) deficiency is one of the causes of atypical hemolytic uremic syndrome (HUS). Most patients with FH deficiency associated HUS progress to end-stage renal disease despite plasma therapy. Moreover, the disease invariably recurs in the graft kidney and causes graft failure. We confirmed FH deficiency in a 30-month-old boy with recurrent HUS of 2 years duration, and attempted an auxiliary partial orthotopic liver transplantation (APOLT) to overcome the sustained intractable dependency on plasma therapy. APOLT restored the plasma FH level, without HUS recurrence, for 7 months. However, thereafter he suffered from serious infectious complications associated with immunosuppression and finally died 11 months after APOLT. In conclusion, although APOLT showed clinical and laboratory improvement for some period in this patient, the final fatal outcome suggests that liver transplantation should be cautiously applied to patients with HUS associated with FH deficiency.     

应用神经束内电极检测人体残肢神经信息

目的 应用自制神经束内电极建立获取残肢神经信息源方法，探索神经信号支配运动机制。方法 用显微外科技术将外部绝缘的直径60μm的95％铂5％铱合金丝直接插入残肢上臂三大神经一神经束中作为记录电极。远端连接肌电图仪，患者在清醒状态下用脑意识幻想患侧已失去手各组动作，记录电信号。结果 当患者用脑意识控制幻想患肢动作时，肌电图仪可同步显示实时神经信息电信号。结论 神经束内电极可稳定获取外周神经电信号提供更多的信息源。     

复方嗜酸乳杆菌联合含铋剂四联疗法在Hp感染性消化性溃疡中的应用效果分析

目的 分析探讨复方嗜酸乳杆菌联合含铋剂四联疗法治疗幽门螺杆菌(Hp)感染性消化性溃疡的临床效果.方法 选取2020年1月至2020年12月郑州市第七人民医院收治的100例Hp感染性消化性溃疡患者作为研究对象,按照随机数表法将其随机分为观察组(50例)与对照组(50例),观察组患者采用复方嗜酸乳杆菌联合阿莫西林胶囊+奥硝...     

踝关节发育不良的人工关节置换术

目的研究人工踝关节置换治疗发育性踝关节不良的中期疗效。方法自1997年10月～2010年12月,人工踝关节置换治疗踝关节疾患66例中踝关节发育不良6例,男5例,女1例,年龄44.5～59岁,平均52.7岁。幼儿时有外伤史4例,不明2例,病程5～11年。结果 6例6踝获6～11年随访,平均8年4个月。术前、后踝关节功能采用Kofoed评价法,术前踝关节功能平均36分（30～40分）4例,17分（0～29）2例;术后优（85～100分）3例,良（75～84分）3例,均无疼痛。仅1例作了步态分析,术前跛行步态（站立相超过58%）,术后正常步态（站立相15%～45%周期内）。结论人工踝关节置换治疗踝关节发育不良具有良好疗效。     

膀胱全切除输尿管皮肤造瘘治疗高龄T3期膀胱肿瘤的体会（附47例报告）

目的:总结高龄T3期膀胱肿瘤行全膀胱切除并输尿管皮肤造瘘的经验。方法:2004～2011年,47例超过75岁T3期膀胱肿瘤患者接受全膀胱切除并输尿管皮肤造瘘,9例为初发,38例为复发肿瘤,既往平均手术次数(2.7±1.7)次。25例(53.2%)合并有其他器官的慢性疾病。所有患者于术中同时行双侧盆腔淋巴清扫,1例因尿道腔内肿瘤生长行尿道全切除并阴道前壁部分切除。术后输尿管内留置F7单J支架管并定期更换。以QLQ-C30(v3.0)中文版量表评价患者术前,术后6个月,12个月的生活质量。结果:47例均顺利完成手术,无术中或围手术期死亡病例。手术平均时间(266±33)min,围手术期平均输血(728±309)ml。术后病理分级T2b2例,T3a26例,T3b15例,T4a4例,N214例,N31例。随访11～67个月,平均(32.4±15.1)个月。23例(48.9%)术后3～36个月出现肿瘤复发及转移。24例(40.4%)随访中死亡,17例死于肿瘤转移,7例死于非肿瘤相关原因。23例生存至今,19例(40.4%)无瘤生存15～67个月,平均(41.5±16.2)个月,4例(8.5%)带瘤生存19～30个月。17例(36.2%)出现并发症:7例单侧肾功能下降,1例双侧肾功能减退。11例经历至少1次肾盂肾炎(2例合并单侧肾功能减退)。32例完成术后6个月QLQ-C30测定,22例完成术后12个月测定,经统计检验,术后6个月患者情绪功能改变以及术后6个月,12个月患者的主观健康状况及生活质量均与术前存在显著统计学差异。结论:高龄T3期膀胱肿瘤患者可耐受全膀胱切除,应于术中尽量缩短手术时间,缩小手术区域,以提高患者手术耐受能力。对于高龄患者,输尿管皮肤造瘘并于输尿管内长期留置输尿管支架是全膀胱切除后简便,安全,并发症少且处理简单的尿流改道方式。全膀胱切除术对提高高龄T3膀胱肿瘤患者术后生活质量和主观健康状况有积极意义。     

完全腹腔镜脾切除断流术治疗肝硬化门静脉高压症

目的 探讨完全腹腔镜下巨脾切除联合贲门周围血管离断术治疗肝硬化门静脉高压症的可行性、有效性和安全性.方法 对26例患者行巨脾切除联合贲门周围血管离断术,其中16例行完全腹腔镜下二级脾蒂离断法脾切除联合贲门周围血管离断术,10例行传统开腹手术.比较两组的手术时间、术中出血量、术后并发症发生率、术后外周血血小板数值及术后住院时间等.结果 腹腔镜组成功完成手术12例,中转开腹4例.腹腔镜组与开腹组平均手术时间分别为(315±77) min和(291±31)min,两组相比差异无统计学意义,t=0.892,P=0.384;术中平均出血量分别为(409±216) ml和(980±402) ml,两组相比差异有统计学意义,t=4.105,P＜0.01;术后并发症发生率分别为17％和30％,两组相比差异无统计学意义,x2=0.064,P=0.525;术后平均住院时间分别为(10±3)d和(17±8)d,两组相比差异有统计学意义,t=2.539,P＜0.01.结论 完全腹腔镜下巨脾切除联合贲门周围血管离断术安全、可行、有效,具有出血少、痛苦小、术后住院时间短的优点,是一种值得推广的微创手术.     

FloTrac/Vigileo监测不同CO2气腹压对腹腔镜妇科手术患者血流动力学的影响

目的探讨应用FloTrac/Vigileo系统监测CO2气腹下不同腹内压(IAP)对腹腔镜妇科手术患者血流动力学的影响。方法 60例择期行腹腔镜妇科手术患者,按随机数字表法均分为三组:IAP分别为8mmHg(A组)、12mmHg(B组)、15mmHg(C组)。FloTrac/Vigileo系统监测患者血流动力学变化。记录麻醉后5min(T0)、气腹后1min(T1)、气腹后5min改变体位时(T2)、气腹后15min(T3)、气腹结束恢复体位后1min(T4)、5min(T5)时HR、MAP、CVP、外周血管阻力(SVR)和心输出量(CO),记录不良反应的发生情况。结果与T0时比较,T1～T3时三组HR明显增快,MAP和SVR明显升高(P<0.05);T1～T3时A组、T2、T3时B组CVP明显升高(P<0.05);T1～T3时B、C组CO明显降低(P<0.05)。T1～T3时C组的HR明显快于,MAP和SVR明显高于A、B组(P<0.05);T1～T3时B、C组CO明显低于A组,且C组明显低于B组(P<0.05)。C组术中心律失常和术后恶心呕吐的发生率明显高于A、B组(P<0.05)。结论 FloTrac/Vigileo系统监测下的CO2气腹腹内压12mmHg对血流动力学影响较小,适合腹腔镜妇科手术患者。     

改良真皮帽乳晕埋线法巨乳缩小术的临床应用

目的:探讨在改良真皮帽乳晕"米"字埋线法巨乳缩小术的临床应用,及术后埋线法的悬吊固定作用。方法:通过对17例患者34只乳房行改良真皮帽乳晕埋线法巨乳缩小术以及对患者线结活检标本进行病理学研究。结果:术后随访3～12个月,除1例裂开,1例乳头乳晕感觉丧失(经处理后均恢复),其余均一期愈合。埋线及其周围包膜可持续固定组织,调解组织松紧度,用作提升、牵引、收缩等效果持久理想。结论:改良真皮帽乳晕埋线法巨乳缩小术可简化手术过程、减少创伤、恢复快、疗效持久确实     

北京市核医学2005年基本情况调查

目的 评估2005年北京市核医学科现况。方法 通过邮寄调查表,调查分析北京市核医学科的人员、设备和临床应用情况。结果 共收到30份有详细数据的调查表。在这30个核医学科中,共有工作人员321名,其中医师141名,技师122名,物理师7名,护士22名,以及其他人员29名;至2005年底,共有41台大型显像设备,其中37台SPECT、3台PET、1台PET-CT。在2005年内,显像种类有36种,共显像88135人次,其中SPECT为84734人次,PET为3401人次;核医学体外检查462246人次;放射性核素治疗2228人次,治疗项目有11种,其中最多的为甲状腺功能亢进,其次为甲状腺癌及其转移和骨转移。只有41.5%和22.0%的设备执行每日和每周常规质量控制。结论 除物理师数量相对较少,北京市核医学科的人员、设备和临床应用有相当的规模,但医院之间发展不平衡。大多数医院均需要实施必要的质量控制,以提高影像质量。