早期隐静脉移植失败的临床、血管造影以及血管内超声特征

目的:探讨术后第1年内导致隐静脉移植手术(SVG)失败的血管损伤。背景:隐静脉移植术后近10年仍然开放,然而,15%～20%以上的SVG患者术后第1年内发生闭塞。方法:研究了100例因损伤导致的早期(移植术后<1年)SVG失败接受经皮冠状动脉介入术(PCI)的患者,并与糖尿病和高胆固醇血症匹配的晚期SVG失败(>1年)队列相比较。分析其冠状血管造影和血管内超声影像。结果:两组中大多数为不稳定性心绞痛的男性患者;36%患有糖尿病。移植物存在时间分别为6.0±2.9个月和105.4±50.8个月。早期SVG失败损伤的部位常为开口处或近端(62%vs42%)。血管造影显…     

隐性营养不良性大疱性表皮松解伴膜增生性肾小球肾炎以及脑桥多中心坏死性白质脑病

作者报道1例女性隐性营养不良性大疱性表皮松解(R DEB)患者,患者有较长时间的脓毒症,于22岁时死亡。尸检发现多发性表皮松解皮损伴慢性溃疡、膜增生性肾小球肾炎和脑桥多中心坏死性白质脑病(M NL)。后两种情况可能通过败血病相关细胞因子介导。尽管伴R DEB的膜增生性肾小球肾炎以前已有报道,但是据作者所知,RD EB患者伴M N L为首次报道。隐性营养不良性大疱性表皮松解伴膜增生性肾小球肾炎以及脑桥多中心坏死性白质脑病@Lehman T.D. @Morgan T.K. @Lehman N.L. $Dr.Department of Pat hology, Stanford University Medi…     

中欧地区COL7A1基因高发的第425位碱基A→G剪接位点突变和新发现的突变:对未来进行营养不良性大疱性表皮松解症突变检测的意义

背景:V II胶原(COL7A1)基因突变是引起显性和隐性营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)的主要原因。对各个不同家族这些突变通常是特异的,仅有少数病例被鉴定是同一的突变引起。目的:对43例不同D EB表型的无亲缘关系的匈牙利和德国患者进行筛查,观察其是否存在新的CO L7A1突变或是为重复突变所致。方法:所有患者根据临床和遗传学检查,皮肤免疫荧光抗原图和电镜检查进行分类。用CO L7A1特异性引物采用聚合酶链反应(PCR)技术扩增基因组DN A,杂交双链分析和直接核甘酸测序对突变进行分析。限制性核酸内切酶消化法用于家族的筛选和突变的…     

Marchiafava-Bignami病的临床放射学亚型

颅脑MRI的运用使活体诊断更加可靠,因此Marchiafava-Bignami病(MBD)的临床诊断在近几十年取得了明显的进步。然而,对目前已知的各类MBD症状学及神经影像学特征尚无系统性研究,与之相关的临床放射学知识也仍显肤浅。本文报道1例患者,MRI提示胼胝体部分受累,且患者预后较好,回顾了1985年以来关于活体诊断MBD的50例患者临床及放射学特点的文献。结果显示,存在两种有较大区别的临床放射学亚型:A型主要表现为意识受损,早期MRIT2加权提示胼胝体主体肿胀且预后较差;B型的意识损害多较轻微,MRI提示胼胝体局限性损害,预后较好。区别这两种…     

性别差异对评价生长缓慢结果的影响

目的:本研究的目的是比较生长缓慢群体中治疗的性别差异。方法:以2001年费城发育状况诊断和研究中心———专业评价身材矮小和生长缓慢的机构下属的儿童医院所登记的新患者为对象,进行图表回顾性研究。观察指标为患者的发育特征、发生潜在病理性变化的次数、调查前实验室及放射学检查的次数。结果:182例男孩和96名女孩纳入研究(P<0.0001)。女孩的身高低于普通群体(平均身高z评分,-2.4(女孩)vs-1.9(男孩),P=0.02),也低于父母高度的中值(平均偏低,1.9vs1.3s,P<0.01)。从9岁开始,此差异更为显著。受试者生长曲线出现下降的中值年龄为:女孩为3…