早期隐静脉移植失败的临床、血管造影以及血管内超声特征

目的:探讨术后第1年内导致隐静脉移植手术(SVG)失败的血管损伤。背景:隐静脉移植术后近10年仍然开放,然而,15%～20%以上的SVG患者术后第1年内发生闭塞。方法:研究了100例因损伤导致的早期(移植术后<1年)SVG失败接受经皮冠状动脉介入术(PCI)的患者,并与糖尿病和高胆固醇血症匹配的晚期SVG失败(>1年)队列相比较。分析其冠状血管造影和血管内超声影像。结果:两组中大多数为不稳定性心绞痛的男性患者;36%患有糖尿病。移植物存在时间分别为6.0±2.9个月和105.4±50.8个月。早期SVG失败损伤的部位常为开口处或近端(62%vs42%)。血管造影显…     

隐性营养不良性大疱性表皮松解伴膜增生性肾小球肾炎以及脑桥多中心坏死性白质脑病

作者报道1例女性隐性营养不良性大疱性表皮松解(R DEB)患者,患者有较长时间的脓毒症,于22岁时死亡。尸检发现多发性表皮松解皮损伴慢性溃疡、膜增生性肾小球肾炎和脑桥多中心坏死性白质脑病(M NL)。后两种情况可能通过败血病相关细胞因子介导。尽管伴R DEB的膜增生性肾小球肾炎以前已有报道,但是据作者所知,RD EB患者伴M N L为首次报道。隐性营养不良性大疱性表皮松解伴膜增生性肾小球肾炎以及脑桥多中心坏死性白质脑病@Lehman T.D. @Morgan T.K. @Lehman N.L. $Dr.Department of Pat hology, Stanford University Medi…     

中欧地区COL7A1基因高发的第425位碱基A→G剪接位点突变和新发现的突变:对未来进行营养不良性大疱性表皮松解症突变检测的意义

背景:V II胶原(COL7A1)基因突变是引起显性和隐性营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)的主要原因。对各个不同家族这些突变通常是特异的,仅有少数病例被鉴定是同一的突变引起。目的:对43例不同D EB表型的无亲缘关系的匈牙利和德国患者进行筛查,观察其是否存在新的CO L7A1突变或是为重复突变所致。方法:所有患者根据临床和遗传学检查,皮肤免疫荧光抗原图和电镜检查进行分类。用CO L7A1特异性引物采用聚合酶链反应(PCR)技术扩增基因组DN A,杂交双链分析和直接核甘酸测序对突变进行分析。限制性核酸内切酶消化法用于家族的筛选和突变的…     

Marchiafava-Bignami病的临床放射学亚型

颅脑MRI的运用使活体诊断更加可靠,因此Marchiafava-Bignami病(MBD)的临床诊断在近几十年取得了明显的进步。然而,对目前已知的各类MBD症状学及神经影像学特征尚无系统性研究,与之相关的临床放射学知识也仍显肤浅。本文报道1例患者,MRI提示胼胝体部分受累,且患者预后较好,回顾了1985年以来关于活体诊断MBD的50例患者临床及放射学特点的文献。结果显示,存在两种有较大区别的临床放射学亚型:A型主要表现为意识受损,早期MRIT2加权提示胼胝体主体肿胀且预后较差;B型的意识损害多较轻微,MRI提示胼胝体局限性损害,预后较好。区别这两种…     

性别差异对评价生长缓慢结果的影响

目的:本研究的目的是比较生长缓慢群体中治疗的性别差异。方法:以2001年费城发育状况诊断和研究中心———专业评价身材矮小和生长缓慢的机构下属的儿童医院所登记的新患者为对象,进行图表回顾性研究。观察指标为患者的发育特征、发生潜在病理性变化的次数、调查前实验室及放射学检查的次数。结果:182例男孩和96名女孩纳入研究(P<0.0001)。女孩的身高低于普通群体(平均身高z评分,-2.4(女孩)vs-1.9(男孩),P=0.02),也低于父母高度的中值(平均偏低,1.9vs1.3s,P<0.01)。从9岁开始,此差异更为显著。受试者生长曲线出现下降的中值年龄为:女孩为3…     

常春藤毒素:一种引起多形性红斑报道不全的原因

学术界对单纯疱疹病毒和多形性红斑(E M )二者的关 系已经有 科学的 阐述,多 数作者争 论 E M (不 包括Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症)的发生几乎都是对 H SV 感染的反应。然而,在过去的几年中,作者观察到几例 E M 患者,合并有严重的漆树过敏性接触性皮炎,尽管这种关联作用以前也有报道,但文献资料贫乏,结合作者的经验,提示这属于一种报道不全现象。作者报道 4例这样的患者。常春藤毒素:一种引起多形性红斑报道不全的原因@Werchniak A.E. @Schwarzenberger K. @田中伟…     

丙型肝炎患者的治疗:法国一项人群研究

目的:本研究旨在评估健康人群中确诊为丙型肝炎后接受处理的患者的比例。方法:法国一行政区以人群为基础的登记中记录的丙型肝炎患者组成了本次研究的人群。结果:1994～1999年间,共有847例丙型肝炎血清学阳性患者,其中690例被纳入本研究。确诊后135例患者没有给予特殊处理:50.4%的患者确诊时的血清丙氨酸转移酶水平正常,62.2%的患者有生活方式相关的危险因素(药物成瘾、性关系复杂等),26.7%的患者有饮酒史。有555例患者在确诊后接受了特殊处理:42.7%的患者接受了肝组织活检,27.0%的患者接受了治疗。接受治疗的患者中,男性多于女性(O R1.67,…     

腹主动脉瘤传统或血管内修复术后两年预后

背景:两项随机化试验表明,腹主动脉瘤选择性血管内修复术的术后第1个月预后优于传统开腹修复术治疗。本研究旨在调查围手术期后此优势是否持续存在。方法:进行一项多中心、随机试验,在351例诊断为腹主动脉瘤、瘤体直径≥5cm且被认为适合接受这两种手术的患者中比较开腹手术和血管内修复术的疗效。用Kaplan-M eier分析计算随机化后生存率,并用基于意向治疗的对数秩检验对比两值。结果:随机化分组2年后,开腹手术组累积生存率为89.6%,而血管内修复组为89.7%(差异-0.1%,95%CI-6.8%～6.7%)。开腹手术组累积动脉瘤相关死亡率为5.7%,而血管内修复…     

他克莫司治疗类固醇抗性自身免疫性肝炎的疗效

背景:自身免疫性肝炎(AIH)是一种免疫介导的慢性肝病,其发病率为17/10万。对其标准疗法(强的松和咪唑硫嘌呤)抵抗的发生率在15%～20%之间。目前对类固醇抗性AIH没有标准疗法。目的:确定他克莫司治疗AIH的疗效。方法:本研究为评估他克莫司治疗AIH疗效的回顾性研究。结果:1998年10月至2002年2月间对11例类固醇抗性AIH患者(平均年龄为63岁)应用他克莫司治疗。开始他克莫司治疗前,中位类固醇治疗期为9个月。中位他克莫司治疗持续期为25个月。中位随访期为16个月。中位ALT和AST水平在基线时分别为77U/L和68U/L,随访期结束时分别为21U/…     

抗酵母菌属抗体阳性与克罗恩病早期手术危险性增高相关

背景:抗酵母菌属抗体(ASCA)对于克罗恩病来说,是一种特异性强但是敏感性较弱的诊断性标记物。我们期待揭示,ASCA作为一种克罗恩病侵袭性疾病表型预示标记的作用。目的:确定ASCA作为克罗恩病早期手术危险因素时所起的作用。试验对象:在1991～1999年新诊断为克罗恩病的患者中进行病例对照研究,所有患者均随访了至少3年。干预组(n=35)患者在确诊为克罗恩病3年内,行手术治疗。与干预组在年龄、性别、病变部位、吸烟状况方面匹配的对照组(n=35),在确诊为克罗恩病的3年内未行手术治疗。方法:以盲法测定血清中ASCA抗体(IgA和IgG)。对干预组…