磷酸肌酸钠治疗儿童急性白血病蒽环类抗生素致心脏毒性的疗效分析

目的:观察磷酸肌酸钠治疗儿童急性白血病(AL)蒽环类抗生素致心脏毒性的临床疗效。方法:回顾性分析68例儿童AL在化疗过程中使用蒽环类抗生素引起心脏毒性表现的患者,使用或未使用磷酸肌酸钠治疗蒽环类抗生素所致心脏毒性的疗效,分为治疗组和对照组,其中治疗组35例,给予磷酸肌酸钠每次1g,1～2次/d,在30～45min内静脉滴入;对照组33例予常规治疗(静脉使用大剂量维生素C和三磷酸腺苷二钠、口服维生素E和泛癸利酮)。两组治疗时间均14d。比较两组治疗前后的超敏C反应蛋白、心肌酶水平(包括肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶及α-羟丁酸脱氢酶)、心肌肌钙蛋白Ⅰ阳性患者阴转情况以及心电图、超声心动图的检查结果。结果:与治疗前比较,两组治疗后的临床症状体征明显改善。治疗组中治疗前后超敏C反应蛋白水平和心肌酶(肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶,α-羟丁酸脱氢酶)水平明显下降(t值分别为23.591、18.758、16.549、21.376和14.251,P均<0.01);治疗组与对照组治疗后超敏C反应蛋白水平和心肌酶(肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶,α-羟丁酸脱氢酶)水平明显下降(t值分别为4.828、4.627、4.472、4.394和3.972,P均<0.01)。治疗组心肌肌钙蛋白Ⅰ阳性患者阴转情况以及心电图和超声心动图的改善情况亦明显优于对照组。两组患者均未出现不良反应。结论:磷酸肌酸钠用于儿童AL患者蒽环类抗生素所致心脏毒性的治疗,安全且疗效明显。     

儿童恶性血液病患者中性粒细胞缺乏期医院感染的临床分析

目的探讨儿童恶性血液病患者中性粒细胞缺乏期医院感染发生的特点及防治对策。方法回顾性分析2000年1月-2005年6月174例儿童恶性血液病住院患者接受强化疗后在中性粒细胞缺乏期感染发生的特点、感染发生的因素及感染种类等以及治疗效果。结果儿童恶性血液病患者中性粒细胞缺乏期医院感染发生率为67.4%;以呼吸道感染最多见为45.4%,其次是口腔、血液、皮肤和肠道等;细菌感染为86.8%,真菌感染为13.2%;对革兰阴性杆菌(G-杆菌)较敏感的药物有亚胺培南/西司他丁、美罗培南、阿米卡星、头孢他啶、哌拉西林/他唑巴坦、替卡西林/克拉维酸;对革兰阴性球菌(G 球菌)敏感的药物有万古霉素,其他依次为亚胺培南/西司他丁、美罗培南、氨苄西林/舒巴坦、环丙沙星、克林霉素;医院感染致死率为44.4%。结论儿童恶性血液病患者中性粒细胞缺乏期医院感染发生率高,作好基础护理、加强肠道消毒、使用粒细胞刺激因子、合理使用抗菌药物与警惕真菌感染等是防治儿童恶性血液病患者中性粒细胞缺乏期医院感染的重要措施。     

人AGM区基质细胞对脐血LTC-IC的支持作用

为探讨人主动脉-性腺-中肾(AGM)区基质细胞对脐血长期培养启动细胞(LTC-IC)的造血支持作用,建立了人AGM区基质细胞与脐血CD34+细胞体外长期共培养体系。采用免疫磁珠方法分离人脐血CD34+细胞,接种于已制备好人AGM区基质细胞(hAGMS1-S5)饲养层的24孔板中共培养,同时设无饲养层组作为对照,分别于共培养5、6、7、8周时收获细胞行造血细胞集落培养,并采用极限稀释法(LDA)检测与人AGM区基质细胞共培养后的脐血CD34+细胞的LTC-IC含量。结果表明,无饲养层的对照组培养5周后不再产生造血细胞集落,而以hAGMS1-S5作为饲养层,共培养5周后造血细胞仍具有集落形成能力。hAGMS1-S5维持LTC-IC的作用组间比较有显著性差异(P<0.05),其中以hAGMS3与S4组支持作用最强。LDA检测结果显示,hAGMS3和S4维持LTC-IC的能力无显著性差异(P>0.05);与hAGMS3和S4共培养14天后脐血CD34+细胞中的LTC-IC扩增,分别是达到(176±46)%、(187±52)%,S3和S4两组间比较无显著性差异(P>0.05)。结论:人AGM区基质细胞S1-S5对脐血LTC-IC具有维持作用,特别是hAGMS3和S4两株细胞对脐血LTC-IC具有更好的维持及扩增作用。     

肾病综合征鼠模型生长障碍的特点及机制

目的探讨肾病综合征(NS)鼠生长障碍的特点及机制.方法制备大鼠阿霉素NS模型,测NS鼠和正常鼠的身长、体重、尿蛋白、血清生化指标,用放免法和免疫放射法分别测定血、尿IGF-I、IGFBP-3水平,用RT-PCR法测定肝组织IGF-I mRNA、IGFBP-3 mRNA表达水平.结果第4周末,NS组进食量、体重增长和身长增长均低于正常组,P＜0.05;NS组24hr尿蛋白定量高于正常组,P＜0.05;NS组血Alb、Chol、TG水平低于正常组,P＜0.05;NS组血IGF-I、IGFBP-3水平低于正常组,而尿IGF-I、IGFBP-3高于正常组,P＜0.05;两组肝IGF-I mRNA表达量之间的差别无统计学意义(P＞0.05);NS组肝IGFBP-3 mRNA表达量低于正常组,P＜0.01.相关分析NS组的血IGF-I与尿IGF-I负相关,血IGFBP水平与身长正相关,肝IGFBP-3 mRNA表达量与血IGFBP水平正相关.结论NS鼠存在生长障碍和IGF-I、IGFBP-3代谢紊乱;血IGF-I、IGFBP-3浓度降低是NS鼠生长障碍的主要原因之一.     

体外定向诱导人胚胎干细胞分化为表皮样干细胞的研究

目的 探索体外定向诱导人胚胎干细胞（hES细胞）分化为表皮样干细胞的条件，为研究其定向分化机理及寻找新的皮肤组织工程种子细胞奠定基础。方法 将人胚胎干细胞单独（对照组）或与人羊膜上皮面向上全铺或半铺布半孔底共培养4－5d，观察其形态变化并分别用β1整合素，CK15及CK19免疫组化检测人胚胎干细胞向表皮样干细胞的分化。结果 人胚胎干细胞与人羊膜共培养4－5d后，在人羊膜上皮面形成表皮样干细胞集落，表达高水平的表皮干细胞异标记物β1整合素，CK15和CK19。在无羊膜覆盖处，细胞贴壁生长，形成单层表皮样细胞，细胞呈多边形，排列紧密，大部细胞表达β1整合素。对照组大理细胞死亡，未见β1整合素阳性细胞。结论 在体外人羊膜可定向诱导人胚胎干细胞分化为表皮样干细胞，并提示在羊膜上皮面的细胞克隆可能是表皮样干细胞，而贴壁生长的细胞可能大部分是表皮样瞬间放大细胞。     

儿童原发性醛固酮增多症一例报告

原发性醛固酮增多症是因肾上腺球状带或束状带的病变(腺瘤、增殖或癌)致醛固酮分泌增多而引起电解质代谢紊乱的综合征。本病在小儿时期甚为少见。现将本院经手术证实的一例儿童患者报告如下。患者,男性,12岁,住院号149114。因左大腿疼痛3个多月,跛行10余天,于1973年2月28日入院。3个多月前左大腿持续性隐痛,活动时加剧,无抽搐、麻木,10天前左下     

红细胞生成素不足在早产儿贫血中的作用的初步研究(摘要)

红细胞生成素不足在早产儿贫血中的作用的初步研究（摘要）李文益，黄绍良，庄思齐，侯玲玉，郑念时中山医科大学孙逸仙纪念医院本文采用甲基纤维素为支持物的体外红系祖细胞培养方法，对１５例早产儿（其中９例贫血，６例未发生贫血）的外周血在不同重组人红细胞生成素（...     

ABC－ELISA法检测小儿哮喘γ－干扰素诱生水平及其意义

采用生物素－亲和素双抗体夹心酶联免疫吸附分析技术（ＡＢＣ－ＥＬＩＳＡ）检测了哮喘患儿血浆和淋巴细胞诱生γ－干扰素（ＩＦＮ－γ）水平。结果显示：患儿血浆ＩＦＮ－γ水平极低，外周血单个核细胞经植物血凝素（ＰＨＡ）刺激后，诱生ＩＦＮ－γ的水平仍明显低于正常对照组（Ｐ＜０．００１）。哮喘发作期血清总ＩｇＥ水平明显升高。提示患儿体内细胞因子产生失衡，ＩＦＮ－γ分泌减少与哮喘的发病、病程和易诱发病毒反复感染有一定关系，测定ＩＦＮ－γ水平可作为了解患儿免疫调节功能的一个有用指标。     

G-CSF促进造血干细胞移植后造血重建的作用观察

12例接受造血干细胞移植治疗的重型 β地中海贫血患儿 ,年龄从 2 5岁～ 11 5岁 ,男 8例 ,女 4例。其中脐血移植 (UCBT) 8例 ,外周血干细胞移植 (PBSCT) 4例。病人以配对方法分为 2组进行观察。A组病人于移植后 1天起用 (8～10 ) μg/kg·dG -CSF(格兰诺赛特 ) ,B组则于移植后 5天起使用 ,剂量同上。A组患者获得的有核细胞 (NC)UCB平均为 8 2× 10 7/kg ,PBSC 5 1× 10 8/kg ;B组相对为 5 8× 10 7/kg和 12 5× 10 8/kg。两组的预处理方法基本相同 ,包括马利兰 (14～ 2 0 )mg/kg ,环磷酰胺 (16 0～ 2 0 0 )mg/kg和抗淋巴细胞球蛋白 (90～ 110 )mg/kg。 8例加马法兰 90mg/m2 ,另 2例改为噻替哌 6mg/kg和氟达拉宾 15 0mg/m2 。两组的植入例数均为 5例 ,脱地贫状态生存均为 4例。但中性粒细胞 (ANC)≥ 0 5× 10 9/L时间A组为13 3天 ,B组为 17 9天 ;血小板计数 (PLT) >2 0× 10 9/L时间A组为 2 2天 ,B组为 5 1天 ;植入后不依赖红细胞输注的时间A组(n =4)为 15 5天 ,B组 (n =4)为 44天。两组在重建造血前均发生了感染。G -CSF具有促进造血干细胞移植后造血重建的作用     

MIP-1α和血小板第4因子对造血干细胞化疗药物损伤的保护作用

目的 研究巨噬细胞炎性蛋白（ＭＩＰ－１α）、血小板第４因子（ＰＦ４）及二联合对造血干细胞化疗药物损伤的保护效应及其分子机制。方法 将骨髓、脐血单个核细胞及白血病细胞株ＨＬ－６０分别予ＭＩＰ－１α、ＰＦ４、ＭＩＰ－１α＋ＰＦ４、ＰＢＳ预处理４８ｈ,再经柔红霉（ＤＮＲ）孵育２４ｈ后,用锥虫蓝９台盼蓝）拒染法测细胞活性,用流式细胞仪测细胞仪测细胞周期及ＣＤ３４＾＋、ＣＤ３８＾－细胞含量,细胞集落培养、