人工合成寡核苷酸探针检测HbE基因(简报)

HbE由β珠蛋白基因中编码第26位谷氨酸的GAG突变为编码赖氨酸的AAG引起,是我国最常见的一种异常不稳定血红蛋白,该基因突变会产生一些异常的mRNA.虽然HbE纯合子或HbE与HbA杂合子无明显临床症状,但HbE与β-地中海贫血的双重杂合子则是一种严重的遗传性贫血疾病,我国广西、广东等地区为HbE和β-地贫高发区。 作者用化学法人工合成以第26位密码子为中心的两段十九聚体寡核苷酸探针,分别与编码正常HbDNA的无意义链和编码HbE DNA的有意义链互补,利用寡核苷酸探针与被检测基因间有一对碱基错配     

应用高效液相层析分析的一例Hb J Oxford

本文报道在国内首次应用高效液相层析(HPLC)分析异常Hb一级结构,发现一例Hb J Oxford,并讨论了HPLC与指纹图谱法的优缺点。     

珠蛋白生成障碍性贫血患儿血清促红细胞生成素变化

目的 检测珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)患儿血清促红细胞生成素(EPO)含量，为探讨其临床治疗的有效措施提供依据。方法 应用酶联法检测25例β地贫、17例血红蛋白H病(HbH病)和25例健康对照组儿童血EPO含量。结果 重型β地贫患儿EPO含量最高，其次为中间型β地贫患儿，最后为HbH病患儿，均明显高于健康对照组，各组间差异均有统计学意义(P＜0．05和P＜0．001)，各组儿童与成人EPO含量差异无统计学意义(P＞0．05)。结论 地贫患儿EPO含量增高，因贫血程度不同而有所差异。     

在我国毛难族中发现一例新的血红蛋白双重杂合子:Hb Newyork复合Hb E

今年四月间我们用醋酸纤维素薄膜电泳法在广西壮族自治区环江县发现一例患者同时携带有二种异常血红蛋白,一种为快速成分,其电泳位置在Hb K组,另一种为慢速成分,其电泳位置相当于HbA_2。它们的相对含量分别占总Hb的52.6％和47.2％,未见有 Hb A。先证者,男,15岁,中学生,毛难族。血液学检查结果如下:Hb 11.8     

益髓生血灵治疗β地中海贫血的临床及实验研究

自1990年起我课题组应用补肾生血中药-益髓生血灵治疗β地中海贫血(β地贫)取得显著疗效,并在疗效机理研究中取得可重复的结果,现就此内容作一概述.……     

补肾益髓法治疗β-地中海贫血症临床研究

目的：观察补肾益髓法代表方益髓生血灵治疗β-地中海贫血症的临床疗效。方法：用益髓生血灵在广西高发区治疗β-地中海贫血症78例，观察治疗前后患者的临床症状、血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret)、抗碱血红蛋白(HbF)水平．并进行停药后的疗效随访调查。结果：益髓生血灵治疗β-地中海贫血症疗效显著，可明显提高患者Hb、HbF水平，优于西药马利兰。结论：中药益髓生血灵治疗β-地中海贫血症疗效显著。     

益髓生血灵治疗β-地中海贫血78例

目的观察中药益髓生血灵治疗β-地中海贫血(β-地贫)的临床疗效.方法重型β-地贫40例,中间型β-地贫38例,益髓生血灵每日3次,每次10 g,3个月为1疗程,治疗前后检测血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret)和胎儿血红蛋白(HbF).结果重型β-地贫35例有效,中间型β-地贫37例有效.治疗前后患者Hb、RBC、Ret和HbF差异均有统计学意义(P<0.001).结论益髓生血灵治疗β-地贫有较好疗效.     

一过性再障转为急性淋巴细胞白血病1例

再障转化为急性白血病已有报道,但罕有转为急性淋巴细胞性白血病(ALL)的报道,我院收治1例一过性再障,4个月后转化为ALL,现报道如下: 患者,男性,18岁,因鼻衄、发热10天于1988年11月21日入院。查体:重贫血面容,表浅淋巴结无肿大,胸骨无压痛,肝脾肋下未触及。血象:Hb 40g/L,网状细胞(Ret)0.7%,WBC 2.15×10~9/L,淋巴60%,BPC 54×10~9/L。骨髓象:增生低下,骨髓小粒造血细胞极少,原+早幼红、粒细胞0%,成熟     

中国神方丙治疗β-地中海贫血症的临床与机理研究

β-地中海贫血(以下简称β-地贫)是世界性顽症之一,它是一种遗传性贫血,其分子基础是由于β-基因缺失或功能缺乏,使β-珠蛋白链不能合成导致早期造血障碍。其治疗以输血为主,有的用5氮胞苷(Azac),阿糖胞苷(Arac)羟基脲(HU)等化疗药物治疗。刘氏曾报告马利兰虽能明显提高贫血恒河猴的r-基因表达,使HbF(抗碱血红蛋白)合成,临床上也有一定的效果,但上述这些药物均有很强的副反应。我们根据中医肾藏精生髓”的理论,采用滋补肾阴生血法,用中国神方丙     

中西医结合“益髓生血灵”治疗β──地中海贫血进一步的临床研究

为了探讨补肾生血药新剂型“益髓生血灵胶囊”对β－地中海贫血的疗效，临床上治疗１２例。男性５的，女性７例，年龄６－３１岁，１４岁以下占７例，壮族９例，汉族３例，均为广西籍。血红蛋白≤７０ｇ／Ｌ１０例，＞７０ｇ／Ｌ２例，抗碱血红蛋白０．０８６－０．６８２，平均０．２０，其中９例复合血红蛋白Ｅ。中药方剂由熟地黄、山萸肉、党参及阿胶等１１味中药，用中药传统方法和现代工艺提纯而制成粉剂装入胶囊，每粒药净重０．４ｇ，每日３次，每次４粒，３个月为一疗程，１２例均有效，临床症状改善，精神振奋，食欲增加，肝脾缩小，血红蛋白增加１４－３０ｇ／Ｌ，平均２０．８ｇ／Ｌ，网织红细胞增加０．０２－０．１４，平均增加０．０８４，血细胞及血小板疗前和疗后无明显变化，未见副作用。