国产全自动电泳系统检测HbA2诊断β珠蛋白生成障碍性贫血

目的 评价国产森特全自动电泳系统（Sang Te系统）检测血红蛋白A2（HbA2）在β珠蛋白生成障碍性贫血（地贫）筛查中的应用价值,并确定诊断β地贫的HbA2临界值。方法 采用同步盲法对430例参加地贫筛查的农村育龄青年进行Sang Te系统和高效液相色谱法（HPLC）的HbA2测定以及Gap-PCR技术、反向斑点杂交地贫基因诊断,其中确认无常见3种α地贫基因缺失及5种α地贫基因突变和17种β地贫基因突变的健康成人173例,β地贫杂合子65倒。通过对238例样品分析,比较Sang Te系统与HPLC检测HbA2的一致性,以ROC曲线确定Sang Te系统β地贫杂合子HbA2诊断临界值,比较Sang Te系统与HPLC法在β地贫诊断中的价值。结果 当地健康人Sang Te系统HbA2值95％频数分布范围为1．67％-4．61％,β地贫HbA2诊断临界值为≥4．58％,其敏感性为0．94,特异性为0．99,Sang Te系统与HPLC法有良好的线性关系,其ROC曲线下面积小于HPLC但无显著性差异（P〉0．05）。结论 Sang Te系统用于β地贫筛查误、漏诊率低,是基层医院地贫筛查取代pH8．6醋纤膜电泳较为实用的设备。     

中药治疗β地中海贫血的临床与实验研究

β地中海贫血 (下简称 β地贫 )在我国南方有较高的发生率 ,特别是广东、广西、四川和贵州的人群检出率分别高达 1.0 8%、 1.5 2 5 %、 2 .18%和 2 .2 1% ,这些地区属高发区〔1〕。今将近 2 0年来的临床与实验研究综述如下。1　西医治疗 β地贫的现状重型β地贫目前仍主要靠定期输血使 Hb维持在一定水平 ,并且用铁螯合剂排出过量的铁 ,但随着年龄的增长 ,输血量的增多 ,终将发生继发性含铁血黄素沉着症致死〔2〕。造血干细胞移植仍是目前根治β地贫的唯一方法 ,国外及香港地区移植的病例已近千例 ,国内应用骨髓或脐带血移植也取得了成功 ,…     

中药治疗β地中海贫血的临床与实验研究进展

β地中海贫血(β地贫)在我国南方有较高的发生率,特别是广东、广西、四川和贵州的人群检出率高达1.08%、1.25%、2.18%和2.21%,属高发区。β地贫是一种遗传性溶血性贫血,其病理基础是β基因缺失或功能缺乏,使β珠蛋白链缺乏或合成减少,导致由α链和β链组成的占人体内所有血红蛋白(Hb)97%左右的HbA缺乏或减少,造成Hb合成障碍,产     

抗氧化Ⅱ号（AA2）治疗血红蛋白H病的进一步临床研究

从中药红参筛选纯品抗氧化Ⅱ号（ＡＡ_２）治疗血红蛋白Ｈ病１２例，男性７例，女性５例，年龄１０－２４岁，平均１３岁，临床上有轻度至中度贫血，肝肿大者１１例，脾肿大１０例。ＨＢ３４－９５Ｇ／Ｌ，平均７６Ｇ／Ｌ，ＨＢＨ成分０．０５６－０．２３，平均０．１４，红细胞包涵体全部病例为阳性，治疗结果１１例ＨＢ增加１０－２６Ｇ／Ｌ，平均１３．８Ｇ／Ｌ，ＲＢＣ增加（０．１２－０．９７）×１０~（１２）／Ｌ，平均增加０．５６×１０~（１２）／Ｌ，网织红细胞增加（０．０１－０．０７），平均增加０．０４。未观察到毒副作用。     

广西五个少数民族异常血红蛋白的研究

本文对广西境内的京、毛难、苗、仫佬及侗族异常血红蛋白进行了研究，普查１５６９４人，所发现的异常Ｈｂ全部进行了血红蛋白化学结构分析。共发现２６个家系，检出率为０．１６５％，异常血红蛋白类型有ＨｂＮｅｗＹｏｒｋ，ＨｂＥ，ＨｂＮｅｗＹｏｒｋ复合ＨｂＥ，国内未见报道的ＨｂＧＷａｉｍａｎａｌｏ。     

Clinical Observation on Treatment of 78 Patients of B-Thalassemla with Bushen Ylsul (补肾益髓) Method and Study on Its Molecular Mechanism

Objective: To study the treatment of B-Thalas-semia (ThE) with Chinese herbal medicine for Bushen Yisui (BSYS), its theoretical base and molecular mechanism. Methods: Seventy-eight patients with ThE were treated with BSYS recipe (consisted of 11 Chinese herbal drugs as Dogwood fruit, Fleeceflower root, prepared Rehmannia root and turtle shell, etc.) orally taken, 3 times per day, 10 g/time, 3 months as one therapeutic course. Hemoglobin (Hb), red blood cell (RBC), reticulocyte (Ret) and hemoglobin F (HbF) were checked every month. At the same time, PAGE, PVR, PCR-SSCP, RT-PCR, DNA series analysis, mRNA gene expression analysis techniques were used to conduct the systematic gene analysis in patients to study the molecular mechanism of TCM treatment from aspects of gene mutation, gene expression and control-regulation. Results: All the blood criteria in patients after BSYS treatment were improved significantly with clinical symptoms     

血红蛋白H病的临床诊断和中药治疗

为了探讨血红蛋白Ｈ病的诊断和中药治疗效果，对３４例血红蛋白Ｈ病进行血红蛋白电泳检查和红细胞包涵体检查，抗碱Ｈｂ和ＨｂＡ２正常范围，ＨｂＨ浓度０．０３８～０．２，平均０．１２，红细胞包涵体全部病例均阳性，用从红参提取的颗粒纯品抗氧化Ⅱ号（ＡＡ２）治疗１４例，其中１０例Ｈｂ及ＲＢＣ增加，Ｈｂ平均增加１０．３ｇ／Ｌ，认为抗氧化Ⅱ号具有抑制自由基损伤、导致红细胞溶血作用，保护生物膜上膜脂和膜上的蛋白质不受损伤，在临床上起到治疗作用。     

骨髓病性贫血

骨髓病性贫血是指骨髓被异常组织侵袭后所伴发的贫血,其病因可能为各种恶性肿瘤转移至骨髓、白血病、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、结核病,大理石病等所引起。本文系恶性肿瘤转移至骨髓所致的贫血,国外报导较多,而国内仅见三例报导。现将我院所收治的骨髓病性贫血6例,报导如下,并加以讨论。     

广西壮族新生儿脐血中Gr和Ar比值测定

r 链分 Gr 和 Ar 两种,前者136位是甘氨酸而后者为丙氨酸,它们由两个不等位基因表达,出生时 Gr/Ar 一般在7:3左右,若表达量在出生时有较大偏差时,则有可能在这些异常者中测出 r 基因的基因型,这对研究人类遗传变异是有较大意义的.材料和方法1.血样来源:取自广西壮族自治区南宁市及邕宁、武鸣、扶绥县妇产科住院产妇分娩的新生儿脐血,用 ACD 溶液抗凝。     

广西仫佬族异常血红蛋白的调查报告

我们于1982年4月和11月分分别对仫佬族聚居的罗城县四把公社和东门公社进行了异常血红蛋白调查,现将结果报道如下: 方法及结果①对象:四把公社的四把、石门、大新、双塞、大山、思平大队,东门公社的中石、横岸、大福、永安、凤梧大队的中、小学生和部份社员共3,978人,其