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61.
黄有文 《华南国防医学杂志》1987,(3)
全内脏转位症是一种比较少见的疾病,国内首次报告为北京协和医院张氏等,以后陈杨二氏等收集国内资料已有18例,兹将我院所见一例报告如下:男性,55岁,住院号24968,1976年因白细胞减少症第5次住本院。 相似文献
62.
利用一般血红蛋白检验,限制性内切酶及印迹杂交技术,分析了广西一个家庭五个成员的血红蛋白组成和α-珠蛋白基因组织,先证者β-珠蛋白基因表达正常(β~Aβ~A),但为α-地贫1与左侧缺失α-地贫2双重杂合子(-α/--),临床上表现为HbH病。先证者父母均为β-地贫杂合子(β~Aβ~T),但又分别为左侧缺失α-地贫2杂合子(-α/--),或α-地贫1杂合子(--/αα),他们无贫血症状。两个弟弟的α-珠蛋白基因型与先证者相同(-α/--),但又分别为β-地贫杂合子(β~Aβ~T)和β-地贫纯合子(β~Tβ~T),二者均无HbH检出,贫血症状也较轻。结果说明α-与β-地贫复合时确使二者不均衡状态改善,贫血症状明显减轻。 相似文献
63.
我们于1981年至1985年在广西人群中普查异常血红蛋白25,856人,所发现的41个阳性家系作了化学结构分析,发现11种异常Hb,其中Hb New York复合HbE为世界文献上未见报道的新类型,Hb G Wai ma 相似文献
64.
β~°β~+地中海贫血双重杂合子6例中国人民解放军第303医院(530021)黄有文,王荣新,查丹玉中国医学科学院基础医学研究所杨克恭,陈松森我们在研究B地中海贫血过程中,通过临床观察和β珠蛋白基因突变点的分析发现6例β°与β+地中海贫血双重杂合子,在... 相似文献
65.
66.
67.
血红蛋白ConstantSpring(HbCS)的临床研究 总被引:1,自引:0,他引:1
经临床血液学和限制性内切酶谱分析确诊的非缺失型血红蛋白H病(HbH病),现经选择性聚合酶链反应(PCR)扩增技术及等位基因特异性寡核苷酸探针斑点杂交(ASO)方法,进一步明确为HbCS。男性5例,女性3例,年龄9~14岁,壮族7例,汉族1例,临床表现为轻至中度贫血,肝脾肿大,红细胞(1.38~3.9)×1012/L,血红蛋白25~80g/L,网织红细胞0.03~0.12,红细胞包涵体全部病例均阳性,血红蛋白H成分0.08~0.2,平均0.15,HbF0.015~0.075,平均0.034,基因型αCSα/--,与缺失型HbH病的临床表现进行了比较分析。我院血液病研究室和中国医学科学院基础医学研究所… 相似文献
68.
非缺失型HbH病基因突变类型的研究 总被引:3,自引:0,他引:3
采用选择性聚合酶链反应扩增技术及等位基因特异寡核苷酸探针斑点杂交,分析了12例经血液学检测及基因图谱分析确认为非缺失型HbH病的样品。结果显示,12例非缺失型HbH病样品中,HbConstantSpring8例(66.7%),Hb广西2例(16.7%),2例为未知突变类型(16.7%),对这2例未知样品的α_2%基因外显子III及其旁侧的突变热点区域进行了扩增、克隆和测序,结果发现这2例的α_2基因密码子124均有TCC→TCG突变,其中1例的α_2基因3'非编码区第36位碱基发生A→C突变。 相似文献
69.
益髓生血灵治疗β-地中海贫血症92例临床研究 总被引:7,自引:0,他引:7
目的研究补肾益髓法的代表方益髓生血灵治疗β-地中海贫血症的临床效果.方法 92例重型、中间型β-地中海贫血症患者口服益髓生血灵颗粒剂,疗程为3个月,观察治疗前后临床症状、Hb、RBC、Ret、HbF水平的变化,停药后进行疗效随访调查.结果患者治疗后临床症状明显缓解,Hb、RBC、Ret、HnbF水平显著提高,停药后疗效维持平均3-6个月,未见毒副作用.结论益髓生血灵治疗β-地中海贫血症具有显著疗效和优势. 相似文献
70.
益髓生血颗粒对β-地中海贫血患者SCF及EPOR mRNA表达的影响 总被引:5,自引:0,他引:5
目的 :探讨益髓生血颗粒对造血刺激因子SCF及受体EPOR的mRNA表达的影响 ,以阐述益髓生血颗粒的疗效机制及中医肾益髓生血的分子基础。方法 :收集、观察临床资料 ,并于治疗前、给药 4、8、12周分别记录和常规血检 1次。于治疗前和治疗后现场取样 ,采用RT -PCR法检测造血刺激因子SCF及EPORmRNA表达。结果 :治疗后 ,外周血EPOR、SCFmRNA表达明显增强 ,电泳带明显变亮。结论 :益髓生血颗粒可能是通过影响造血刺激因子SCF以及EPORmBNA表达来促进骨髓造血 ,提高Hb、RBC的水平 ,达到治疗 β -地中海贫血的目的 ;造血刺激因子SCF以及EPORmRNA表达的变化 ,为中医肾藏精、主骨、生髓理论提供了分子基础 相似文献