慢性粒细胞白血病存活9年后并发非何杰金氏淋巴瘤1例

慢性粒细胞白血病(CGL)并发非何杰金氏淋巴瘤(NHL)已有报道,均于CGL确诊后1—3年内并发,我们收治1例CGL存活9年后并发NHL,报告如下: 兰××,男,30岁,1985年元月发现左腹包块入院,查体:表浅淋巴结无肿大,胸骨压痛,脾大入盆腔。血象:Hb 110g/L,BPC 400×10~9/L、WBC 123×10~9/L、原粒0.01、早幼粒0.06、中幼粒0.14、晚幼粒0.12、杆状粒0.20、分叶粒     

两例慢速血红蛋白的化学结构分析

1981年3～7月在对我院住院及门诊病人进行异常血红蛋白(Hb)病普查中发现两例慢速Hb,其电泳位置介于HbA与HbA_2之间,相当于HbG组。肽链裂解电泳(pH8.6)显示2例均为慢速β-链变种。化学结构分析结果证明一例为HbG Coushatta,用β22(B4)Glu→Ala表示,另一例为HG台北,用β22(B4)Glu→Gly表示。报告如下: 例1 李××,男,52岁,汉族,祖籍为天津市人,因胃溃疡住院治疗。耳垂血醋纤薄膜电泳(pH8.6)显示一条慢速Hb区带。患者无贫血外貌,无黄疸,淋巴结不肿大,肝、脾未触及。血常规检查结果为:Hb14.4g％,RBC488万,WBC     

Clinical Efficacy and Molecular Mechanism of Nourishing Shen and Supplementing Marrow Principle in Treating β Thalassemia

βthalassemiaisakindofhereditaryhemolyticanemia,whichspreadsextensivelyalongthecoastalcountriesoftheMediterraneanSea.InChina,thein cidentofthediseaseisrelativelyhighinthesouthernprovincesandthehighestinGuangxiZhuangAu tonomousRegion,YunnanandGuizhouProvinces(2 % - 4.5 %).Themolecular pathogenesisisblamedonβgenedefectorinability,γgeneincapabili tyofinitiation,andglobinsynthesisincompetence,whichcouldresultinearlystagehematopoieticdisor der.Thediseaseisharmful,theprognosisoftheseveretypeis…     

益髓生血灵治疗β地中海贫血的临床及实验研究

自 1990年起我课题组应用补肾生血中药—益髓生血灵治疗β地中海贫血 (β地贫 )取得显著疗效 ,并在疗效机理研究中取得可重复的结果 ,现就此内容作一概述。1　益髓生血灵组成及原理　　益髓生血灵以生地、熟地、山萸肉、龟板胶、阿胶、黄芪等12种中药组成 ,用中药传统制作方法和现代制药工艺提纯有效成份制成颗粒冲剂。方剂组成的根本原则是肾藏精生髓、髓生血的原理。以无性周期的老龄金黄地鼠及有性周期的年轻金黄地鼠为模型 ,在严格控制恒温、恒湿、光照、营养、噪音等条件下观察益髓生血灵的作用 ,结果服益髓生血灵 2 8天后 ,无性周期的…     

在我国毛难族中发现的1例Hb New York复合HbE双重杂合子

先征者男,15岁,毛难族,广西环江县人。血常规正常。其家系25个成员中,2人携带 Hb New Yrok复合 HbE双重杂合子,9人携带 Hb New York,2人携带 HbE,均为杂合子。先征者的 Hb New York 和 HbE,基因分别来自其祖父和外祖父。受检者均无临床症状和异常体征。此为国内外首次报道。     

在我国发现首例 Hb J Camag()ey(α 141(HC_3)Arg→Gly)

本文报道用高效液相层析(HPLC)完成一例Hb J Camag(u|¨)ey(α141(HC_3)Arg→Gly)的结构分析。该异常Hb为国内首例,在世界上系第二例。本文证明该变异体是不稳定血红蛋白,与文献报道不同。     

补肾益髓法治疗β-地中海贫血临床与基础研究

β-地中海贫血（简称β-地贫），属世界上发病高、危害最大的单基因遗传病。至今尚无有效治疗办法．我国南方是高发区。本课题根据中医肾生髓理论．用补肾益髓法在广西高发区治疗β-地贫，从理论基础、临床实践、调控珠蛋白基因表达机制等方面，对中医药治疗本病进行了开创性研究。     

脊髓生血灵对小鼠骨髓造血干／祖细胞的影响

目的观察中药益髓生血灵对小鼠骨髓造血祖细胞的刺激作用,以探讨其治疗β地中海贫血的疗效机理.方法以益髓生血灵1.9、3.8和7.6g*kg*d-1 3个剂量分别给小鼠灌胃,并分别以生理盐水、环磷酰胺和生血丸对照组,10天后应用半固体琼脂克隆形成法及微量甲基纤维素法,研究小鼠骨髓粒单系祖细胞(CFU-GM)和早期红系祖细胞(BFU-E)和晚期红系祖细胞(CFU-E)的生长情况.结果益髓生血灵灌胃的3个剂量组的小鼠骨髓CFU-GM、BFU-E和CFU-E集落数都明显增多,与生理盐水对照组比较CFU-GM和CFU-E集落数的增多有统计学意义(P＜0.01),1.9g*kg*d-1和3.8g*kg*d-1剂量组的BFU-E集落数增多也有统计学意义(P＜0.05和P＜0.01).结论益髓生血灵对小鼠骨髓GM-CFU、BFU-E和CFU-E均有促进增殖分化作用.     

β地中海贫血复合血红蛋白E25例的临床观察

为了观察β地中海贫血复合血红蛋白Ｅ的临床表现和诊断，本文报告了此病２５ 例，男性１５ 例，女性１０ 例，年龄１３０岁，平均１３－７ 岁，壮族１４ 例，汉族１０ 例，京族１ 例，肝脾肿大各２２ 例。血红蛋白２６１００ｇ／Ｌ，平均５９ｇ／Ｌ，红细胞（０－８４－１）×１０１２／Ｌ，平均２－６８×１０１２／Ｌ，网织红细胞０－０３０－２８，平均０－２３，血红蛋白Ｅ加血红蛋白Ａ２０－１９０－９，平均０－６２，其中５ 例做了基因分析，ＣＤ７１－７２／ＨｂＥ４ 例，ＣＤ４１－４２／ＨｂＥ１ 例。其临床表现与重型β地中海贫血及中间型β地中海贫血相似。     

α地中海贫血的类型和诊断体会

α地中海贫血(α地贫)是α珠蛋白中α链合成部分或完全被抑制的遗传性疾病．多见于东南亚，在我国南方地区相当常见，我们在广西南宁进行新生儿脐血普查中其检出率为16．6％，而张暮洁等在广西百色地区调查竟高达18．2％。根据国内外文献，α地贫常见的临床分类为：静止型α地贫(α地贫2)；标准型α地贫(α地贫1)；