静脉滴注大剂量丙种球蛋白治疗Guillain—Barre综合征和多发性硬化的疗效观察

目的 观察静脉滴注大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗Guillain－Barre综合征和多发性硬化（MS）的疗效。方法 应用IVIG,首日0．4g/kg,继而以0．2g/kg/d连用4天,治疗17例GBS和12例MS,与同期应用激素冲击治疗的25例GBS和41例MS的疗效进行比较。结果 IVIG治疗GBS和MS组在按功能评定的临床分级及临床见效时间方面优于激素治疗组,均＜0．05;而临床有效率两组比较无统计学差异。结论 IVIG治疗GBS和MS的近期疗效优于激素冲击治疗组,其远期疗效仍待临床继续观察。     

系统性红斑狼疮脑病的临床和MRI表现

系统性红斑狼疮 (SLE)病程中常出现神经系统损害 ,其中以脑实质损害为主 ,临床称之为系统性红斑狼疮脑病。本文报道临床确诊系统性红斑狼疮脑病同时行脑 MRI检查患者 2 0例临床和 MRI表现回顾性分析结果。1　临床资料1 .1　一般资料 :2 0例均为女性 ,年龄 1 5～ 4 0岁 ,平均 2 6.4岁 ,病程 1月～ 8年不等。全部病例符合 1 987年中华医学会风湿病学会关于 SLE的诊断标准。1 .2　临床表现 :兴奋、多语 1 1例 ,抑郁 4例 ,偏瘫 7例 ,癫痫发作 9例 ,血管性头痛 3例 ,意识障碍 2例 ,共济失调 1例 ,失语 1例 ,颅神经麻痹 1例。1 .3　脑 MRI表…     

中西医结合治疗膝关节退行性病变术后32例总结

目的:观察中西医结合治疗膝关节退行性病变膝关节镜术后肝肾亏虚、痰瘀互结证患者的临床疗效.方法:将64例膝关节退行性病变且行关节镜下清扫术后辨证为肝肾亏虚、痰瘀互结证患者随机分为治疗组和对照组,每组各32例.对照组术后采用西医常规治疗,治疗组在此基础上加用止痛健骨方治疗.观察比较2组综合疗效,中医证候积分,美国特种外科医...     

眼(咽)肌型肌营养不良20例电生理研究

１资料与方法１．１一般资料１９７４～１９９８年确诊的２０例眼（咽）肌型肌营养不良来自１５个家族,男１２例,女８例,发病年龄为９～５１岁,眼肌型平均发病年龄为２１岁,眼咽型平均发病年龄为３７岁。１例为近亲结婚后发病,３例为同-家系两代同时患病,有１例有家族史,伴脊柱侧弯口腔畸形。所有病例均有眼睑下垂,多眼肌麻痹,其中双眼睑下垂８例,单眼睑下垂１２例。同时伴有吞咽困难８例,伴有全身表现４例,腱反射消失３例,有脊柱侧弯、口腔畸形１例。全部患者均经详细的临床检查,肌电图、神经传导速度、重度频率刺激、肌酶检查以及肌活检证…     

79例手臂振动病病例接触振动时间与冷水复温率相关关系分析

目的了解手臂振动病病例冷水复温率情况,探讨接触振动(简称接振)时间与冷水复温率之间的相关关系。方法收集79例手臂振动病病例资料,分析其冷水复温率水平及构成,并按接振时间进行分组,分析接振时间与冷水复温率的相关性。结果左右手冷水复温率异常检出率比较,差异无统计学意义(P>0.05),5 min冷水复温率异常与接振时间不相关(P=0.83),10 min冷水复温率异常与接振时间不相关(P=0.05),其中接振时间在≥20 001 h和5 001～10 000 h组异常检出率较高。结论接振时间与冷水复温率无直线相关关系,在疾病发展的某些阶段冷水复温实验可能存在敏感性差的问题。     

中国强直性肌营养不良1型患者的分子诊断研究

Background Myotonic dystrophy type 1 （DM1） is an autosomal dominant multisystem disease caused by abnormalexpansion of cytosine-thymine-guanine （CTG） repeats in the myotonic dystrophy protein kinase gene. The clinicalmanifestations of DM1 are multisystemic and highly variable, and the unstable nature of CTG expansion causes widegenotypic and phenotypic presentations, which make molecular methods essential for the diagnosis. So far, very fewstudies about molecular diagnosis in Chinese patients with DM1 have been reported. Therefore, we carried out a studyusing two different methods in molecular diagnosis to verify the validity in detecting CTG expansion in Chinese patientsshowina DM sians.     

脑实质内生殖细胞瘤临床特点

目的　探讨脑实质内生殖细胞瘤的特点。方法　总结 5例脑实质内生殖细胞瘤的临床表现和辅助检查结果 ,并回顾复习相关文献。结果　 5例患者全部为男性 ,平均发病年龄 2 0 .2岁 ,最常见的临床症状是偏侧肢体无力 ,一般呈慢性进展性病程。部分患者伴有性早熟及血、脑脊液人绒毛膜促性腺激素、胎盘碱性磷酸酶升高。CT、MRI扫描显示 ,肿瘤组织信号混杂不均 ,边界不清 ,一般伴有斑片或环状不规则增强。结论　脑实质内生殖细胞瘤是一种好发于儿童和少年期男性的少见病 ,临床表现缺乏特异性 ,正确的诊断依赖于对患者症状、体征和辅助检查结果的综合分析 ,必要时需进行脑组织活检     

平山病发病机制的研究进展

平山病(Hirayama disease)是由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首次报道,又称青少年上肢远端肌萎缩症 (juvenile muscular atrophy of distal upper extremity),是一种良性自限性下运动神经元疾病。大部分病例在日本及印度报     

87例早产儿呼吸困难的临床及预后分析

目的 探讨早产儿呼吸困难病因。方法 回顾分析87例早产儿呼吸困难病因临床资料。结果 87例早产儿呼吸困难病因，其中产时产前感染肺炎4l例(47．13％)，原发性呼吸暂停16例(18．39％)。转归：治愈51例(58．62％)，好转15例(17．24％)，放弃治疗13例(14．94％)，死亡8例(9．20％)。结论 早产儿肺发育未成熟，易发生许多呼吸问题，提示要特别注意明确早产儿呼吸困难病因，及时治疗对于降低早产儿死亡率极为重要。