系统性硬化病并发三叉神经病变五例临床分析并文献复习

目的分析SSc合并三叉神经病变(TN)的临床特点、免疫学异常及预后,提高临床医师对SSc并发TN的认识.方法对2009年1月至2019年7月在北京大学人民医院确诊为SSc合并TN的5例患者临床资料进行回顾性分析.结果本研究5例及文献报道8例患者中,男性2例,女性11例,平均年龄(50±9)岁.TN可早于、同时或在SSc确诊之后出现.以雷诺现象(100%,13/13)、肺部受累(75%,9/12)及食管功能异常(60%,6/10)为主要表现.12例患者行瞬目反射试验,10例阳性.92%(11/12)血清ANA阳性,40%(4/10)抗Scl-70抗体阳性,36%(4/11)抗RNP抗体阳性,43%(3/7)患者ESR升高,57%(4/7)患者血清免疫球蛋白升高.主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗原发病,神经系统症状逐渐改善,无进展.结论SSc病情活动时出现TN,且易合并雷诺现象、肺部受累及食管功能异常,伴有TN的SSc患者血清ANA、抗Scl-70抗体和抗RNP抗体阳性率高,瞬目反射试验可以辅助SSc检测三叉神经感觉支病变.积极治疗原发病可以控制疾病的进展.     

医学三维打印材料分类及应用介绍

医学三维打印成品的用途决定了对材料选取的特殊要求,材料主要分为模型材料和生物相容材料两大类。本文旨在对已有的医学三维打印材料进行介绍、比较适用范围和优缺点,并列举应用实例,给医学工作者在选择材料上提供有用的参考。     

舌面带状疱疹致舌体缩小一例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及全身多系统多脏器的自身免疫病.由于其自身免疫功能的紊乱及长期服用糖皮质激素或细胞毒药物,临床上合并带状疱疹的病例并不少见,其发生部位多在颈部、胸部、腰部皮肤,出现在耳道、舌面造成舌体缩小的病历罕见有报道.现将我院1例SLE合并舌体带状疱疹导致舌体缩小的病例报告如下.     

先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷症合并妊娠的临床及生化特点

目的:分析21OHD女性患者妊娠及其妊娠期间的临床生化特点。方法:对来我院就诊的88例21OHD育龄期女性患者调查其妊娠分娩的情况。结果:在此期间就诊的女性已婚确诊21OHD患者为54名,19名患者共妊娠34次,其中活产婴儿16个,自然流产9次。新生儿男性5例,女性11例。妊娠后血17羟孕酮升高倍数的中位数为8.06倍,6例患者妊娠后改变了糖皮质激素的用法。结论:21OHD患者的妊娠率下降,妊娠期间调整糖皮质激素用法需要个体化。     

99Tc-生长抑素受体显像发现甲状腺乳头状癌1例报道并文献复习

目的:评价生长抑素受体显像在发现甲状腺乳头状癌中的作用。方法:本文报道1例以胰岛素瘤来就诊的女性患者,在诊治过程中,对患者行全身生长抑素受体核素显像。并行131I-甲状腺显像示甲状腺右叶冷结节。结果:全身生长抑素受体核素显像发现甲状腺右叶占位。经甲状腺手术,病理证实为甲状腺乳头状癌。结论:生长抑素受体显像可能对发现甲状腺乳头状癌有一定帮助。     

酷似系统性硬化病的多发性骨髓瘤一例

患者男,36岁.主因“咳嗽、乏力、纳差2个月,胸闷、气促、心悸1个月”,于2011年11月3日入院.入院前2个月受凉后出现阵发性咳嗽、咳黄黏痰,全身疲倦乏力、腹胀、纳差,经静脉滴注青霉素、奥美拉唑等药治疗5d效果欠佳.1个月前出现活动后胸闷、气促、心悸不适,病情逐渐加重.在当地住院治疗,查体发现头颈、胸背部皮肤明显发硬、增厚,CT示双下肺炎症、双侧胸腔积液、右下肺部分压缩、心包积液、脾大、腹腔积液,心脏彩色多普勒超声示三尖瓣重度关闭不全、二尖瓣轻度关闭不全、轻-中度肺动脉高压、心包极少量积液,食管钡餐未见明显异常;头颅CT无异常;皮肤活检病理示符合硬皮病病理改变(具体描述不详);实验室检查血、尿常规正常,肝肾功能、心肌酶均正常,肿瘤标志物正常,自身抗体各项阴性,于当地医院诊断为“系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)”,予静脉滴注甲泼尼龙40 mg/d,应用5d后改为醋酸泼尼松片30 mg/d及对症处理半个月余效果不佳,遂转住入我院.患者发病来无发热、皮疹、脱发及面部红斑,无雷诺现象、口腔溃疡及关节痛,无反酸、烧灼、吞咽困难,无浮肿、少尿、血尿、夜尿增多.既往体健.     

原发性干燥综合征合并肌炎患者临床特征分析

分析原发性干燥综合征（pSS）合并肌炎患者的临床特点,并与原发性多发性肌炎（PM）患者比较。结果示202例pSS患者中有4例（2．0％）在诊断pSS后5—20年出现肌炎表现,其中2例无明显肌痛和肌无力症状;肌酸肌酶（CK）最高值为（480—2702）IU／L,中位数为789．5IU／L,抗Jo-抗体均阴性;糖皮质激素治疗1周后CK下降13．9％～71．5％,中位数为48．9％;随访8个月至5年,无一例肌炎病情反复。与15例PM患者资料比较分析,两组在肌痛发生率、CK最高值、激素治疗后CK下降率、抗Jo-1抗体阳性率等方面差异有统计学意义。提示pSS患者合并肌炎较为少见,多在干燥综合征多年之后出现,肌痛和肌无力表现较轻,使用激素效果较好。     

长期应用羟氯喹治疗风湿免疫病眼部安全性的前瞻性研究

目的 研究羟氯喹(HCQ)的眼部安全性. 方法 选择2005年8月至2007年6月正在服用HCQ的170例自身免疫病患者.每例患者均进行视力、眼压、眼底等常规眼部榆查,此外还进行了视野、视网膜电图(ERG)和眼电位图(EOG)检查.要求患者每6个月复诊1次.结果 170例风湿免疫病患者人均服用HCQ为16.1个月,服用时间最短为半个月,最长为48个月.服用HCQ的总剂量为6～584 g.用药过程中所有患者的视力、眼压、视野均正常.其中52例进行了ERG和EOG检查,ERG检杏均在正常范围内,且随用药时间延长差异无统计学意义,2例患者EOG检测光峰/暗谷比值(AMen比)低于正常,患者均无眼部不适,其中1例为高度近视,其他检企均正常. 结论 研究表明HCQ具有良好的眼部安全性,尚需要进一步扩大样本量并延长随访时间了解其长期用药的安全性.     

小于胎龄儿追赶生长特点及影响因素分析

目的探讨中国北方地区小于胎龄儿(SGA)出生后追赶生长特点以及相关影响因素。方法以2012年1月至2013年1月在河北省廊坊市妇幼保健中心出生的新生儿为研究对象,根据出生体质量分为SGA组、适于胎龄儿组(AGA)和大于胎龄儿组(LGA),收集出生时至2岁资料。统计分析SGA出生后追赶生长特点以及相关影响因素。结果研究共纳入SGA、AGA和LGA分别661例(8.3%)、6571例(82.5%)和729例(9.2%)。SGA组2岁时矮小的比例为0.9%,高于AGA组(0.6%)和LGA组(0.3%)(P0.05)。SGA组出生后2年内追赶生长主要出现在1岁以内。相关性分析显示,SGA 1岁内身长增长速度与出生体质量、身长、Apgar评分呈负相关;与胎盘质量呈正相关,而与F/P呈负相关;与喂养方式相关。结论大部分SGA儿童在2岁时完成追赶生长,追赶生长主要出现在出生后1年内,胎盘不适当过重、喂养方式等因素均与SGA追赶生长相关。     

α1-酸性糖蛋白在类风湿性关节炎活动性评估中的意义

目的 探讨α１－酸性糖蛋白检测在类风湿性关节炎（ＲＡ）活动性评估中的意义。方法 对３０例活动期患者和１６例非活动期患者α１酸性糖蛋白检测,并与正常人比较。结果 活动期患者α１酸性糖蛋白明显高于非活动期患者,且两者均高于正常人（Ｐ〈０．００１）。活动期组８例患者治疗后α１－酸性糖蛋白明显下降（Ｐ〈０．０５）,但仍高于正常人（Ｐ〈０．０５）。结论 α１－酸性糖蛋白检测在活动期评估中有一定临床价值。