自身免疫病造血干细胞功能及其信号传导异常

造血干细胞（hematopoietic stem cell,HSC）自我更新和多向分化是其两个基本特性.自身免疫病（autoimmune disease,AID）指机体免疫系统对自身组织成分发生免疫应答而导致的疾病状态.AID自体HSC移植后病情再发,提示AIDHSC功能异常.调控HSC细胞周期或增殖的信号途径可能存在异常.现将造血干细胞信号途径异常与自身免疫病关系作一综述.     

白芍总苷治疗干燥综合征的有效性和安全性评价

目的观察白芍总苷(TGP)治疗干燥综合征(Sjogrensyndrome,SS)的疗效及安全性。方法对30例SS进行了TGP的开放性临床试验,TGP1.8g.d-1,治疗24w。结果TGP能明显增加唾液流率(P<0.05),降低血沉(ESR)(P<0.05),改善便秘症状;TGP能增加泪流率和降低抗α-Fodrin抗体水平,但无统计学意义。不能降低免疫球蛋白和自身抗体水平。治疗组有5例(16.7%)发生与药物有关的不良反应,程度较轻。结论白芍总苷对我国干燥综合征患者有良好的治疗作用且副作用小。     

初发SLE患者外周血中CD4+ T细胞表面趋化因子受体的表达及其意义

目的了解初发系统性红斑狼疮(SLE)外周血CD4+T细胞表面趋化因子受体的表达情况并探讨在发病中的意义。方法流式细胞术检测18例初发SLE患者(有肾炎10例,无肾炎8例)及10例正常对照外周血CD4+T细胞表面趋化因子受体CCR1、CCR3、CCR5的表达情况,比较SLE治疗前后以及正常对照CD4+CCR1+、CD4+CCR3+、CD4+CCR5+T细胞亚群占全部CD4+T细胞比例的差异。结果SLE患者CD4+CCR1+、CD4+CCR5+T细胞亚群百分率显著低于对照组(P均<0.001);CD4+CCR3+T细胞亚群百分率在SLE和对照组间差异无统计学意义。三种T细胞亚群在肾炎组及无肾炎组的差异均不显著(P均>0.05)。CD4+CCR1+T细胞亚群百分率治疗后显著升高(P=0.022);CD4+CCR5+T细胞亚群百分率治疗后升高(1.81±0.95%和2.88±1.42%),但无统计学意义(P=0.065);CD4+CCR3+T细胞亚群百分率治疗后变化无显著性。结论CD4+CCR1+和CD4+CCR5+T细胞亚群可能参与SLE发病机制。     

小婴儿危重复杂先天性心脏病的外科治疗

目的　评估小婴儿危重复杂先天性心脏病体外循环心内直视手术的治疗效果。方法　回顾分析我院 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 4年 1月外科治疗 187例年龄小于 6个月的危重复杂先天性心脏病的临床资料。病儿年龄 3d～ 6个月 ,平均 (4 15± 2 32 )个月 ;体重 3～ 7kg ,平均 (4 4 2± 0 5 6 )kg。包括室间隔缺损合并肺动脉高压、完全性大血管错位、主动脉缩窄合并心内畸形、完全性肺静脉异位引流、法洛四联症 ,完全性房室隔缺损、室间隔完整的肺动脉闭锁、三房心、重度肺动脉狭窄、右旋心合并心内畸形、新生儿心脏横纹肌瘤等。结果　术后死亡 9例 ,死亡率 4 81%。术后并发低心排出量综合征、残余分流、肺炎肺不张、肺出血等。平均机械通气 (17 5± 9 7)h。平均术后ICU停留时间为 (4 9± 1 5 )d。随访 4～ 4 8个月 ,生存病儿心功能良好 ,生长发育明显加快。结论　随着小儿心脏外科技术的发展 ,小婴儿危重复杂先天性心脏病的体外循环手术是可行的。     

1岁以下小婴儿先天性心脏病急诊和亚急诊手术临床经验

小儿先天性心脏病 (ＣＨＤ)出生后约有 1/ 3～ 1/ 2因畸形复杂或肺充血发生肺动脉高压而处于高危状态。对该类患儿必须采取急诊或亚急诊手术 ,才能挽救更多患儿生命。我院自 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 1年 11月共做 1岁以下小婴儿及新生儿ＣＨＤ急诊或亚急诊手术 81例 ,死亡 4例 ,病死率 4.9% ,取得满意效果 ,现报告如下。资料与方法一、临床资料本组 81例中 ,男 6 2例 ,女 19例 ,年龄 5ｄ～ 12个月 ,平均 7.5 5个月 ,体重2 .5～ 10ｋｇ ,平均 6 .89ｋｇ。肺充血性ＣＨＤ都合并ＰＨ(肺动脉高压 ) ,生后不久即出现反复呼吸道感染、心力衰竭症状 …     

ANCA相关血管炎合并间质性肺炎的临床特征分析

目的了解ANCA相关血管炎(ANCA-associated vasculitis, AAV)合并间质性肺炎(interstitial pneumonia, IP)患者的临床特征与预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年1月我院46例符合AAV诊断,将同时符合IP诊断的19例患者定义为AAV-IP组,无肺脏间质性改变及肺泡出血的27例AAV患者列为AAV-N组,分析两组间的临床特征及预后。采用Mann-Whitney U检验、McNemar检验、Kaplan-meier法进行统计分析。结果①AAV-IP、AAV--N两组间年龄(Z=-1.040,P=0.298)、性别(X~2=0.830,P=0.362)上差异无统计学意义;临床表现上,呼吸困难(X~2=4.535,P=0.033)、咳嗽(X~2=11.529,P=0.001)更常见于AAV-IP组;实验室检查上,AAV-IP组患者的蛋白尿/血尿/管型尿(X~2=2.052,P=0.152)、WBC(Z=-1.796, P=0.073)、Cr(Z=-1.339, P=0.181)、CRP(Z=-1.752, P=0.080)、ESR(Z=-1.897, P=0.058)指标分布与AAV--N组类似。②AAV-IP组中患者间质性改变包括:肺网格状、蜂窝肺及毛玻璃影,少数合并胸膜增厚、支气管扩张、结节、胸腔积液等;而对照组中肺部HRCT表现有支气管扩张、结节、胸腔积液。③AAV-IP死亡率高于AAV-N组,差异有统计学意义(X~2=5.027,P=0.025)。结论AAV患者中出现IP是常见的,IP可先于AAV发生,合并IP的AAV患者预后往往更差。     

同种异体带瓣管道在小儿复杂先天性心脏病中的应用

目的 探讨同种异体带瓣管(VHC)在复杂先天性心脏病（先心病）中的临床应用价值。方法 1993年－2000年共应用VHC重建右心室流了道治疗各种复杂先心病9年。VHC均采用同种异体带瓣主动脉；术后常规监测心肺功能，呼吸机辅助呼吸，应用正性肌力药物和血管扩张剂等辅助心功能。结果 8例成活，1例死亡，死亡率11．1％，死亡原因急性右心衰竭，合并纵隔感染2例，经清创引流治愈。随访3－6年，患儿生长发育良好，能正常上学；无远期死亡。结论 VHC对某些复杂先心病有广泛的应用前景。     

iNOS抑制剂阻断由细菌脂多糖诱导活性小胶质细胞对少突胶质细胞前体毒性作用的研究

objective To explore the toxicity of LPS-induced activated microglia to preoligodendrocytes(preOLs)and the effect of 1400W,a selective inhibitor of inducible nitric oxide synthetase(iNOS),on the blockage of the toxicity.Methods Co-cultured micmglia and preOLs obtained from two-day-old Sprague-Dawley(SD) rats were divided into three groups:co-culture control group,co-culture LPS group and co-cultttre LPS plus 1400W group.After cultured ceils were induced by LPS (100 ng/ml)for 48 hours,the concentration of nitric oxide(NO) was measured by nitric acid-deoxidize-colorimetry,the level of peroxynitrite(ONOO-)was determined by immunocytochemistry,and the synthetic level of iNOS was deleted by Western blotting,respectively.The morphologic observation of apoptotic preOLs stained with Hoechst 33342/PI and the apoptotic rate of preOLs detected by flow cytometry were processed simultaneously.Data were analyzed with SPSS 11.0 software.Results Compared to co-culture control group,there was significant increase in levels of NO[(82.27±3.41)μmol/L vs(167.86±9.87)μmol/L,t=8.593,P<0.01],ONOO-[(6.14±1-1.27)x 107/L vs.(34.38±7.75)×107/L,t=5.892,P<0.01],and iNOS[(0.18±0.027) vs.(0.79±0.068),t=9.26,P<0.01] induced by LPS in co-culture LPS group,and with a higher apoptotic rate of preOLs[(6.73±1.39)% vs.(24.77±2.05)%,t:12.619,P<0.01].However.all levels of NO[(69.55±5.07)μmol/L,t=8.896,P相似文献   

小儿法乐氏四联症根治术后低心排综合征：附12例分析

我科1984年5月至1987年1月共施行法乐氏四联症根治术45例,12例术后发生低心排综合症(LOS),发生率为26.6%,死亡2例,现分析讨论如下。临床资料12例中男性6例,女性6例,年龄2.5～9岁,平均4.8岁。术前均有典型法乐氏四联症(TOF)临床表现,Hb145～200g/L,HCT46～80%,肺动脉与主动脉直径之比为0.28～0.6,