特发性间质性肺炎七例分析

目的 探讨儿童特发性间质性肺炎的类型以及预后.方法 对2003年12月-2007年3月北京儿童医院确诊的7例儿童特发性间质性肺炎的分型,临床、影像以及病理表现,治疗反应和预后进行回顾性分析,并复习有关文献.结果(1)在7例儿童特发性间质性肺炎中,3例为隐源性机化性肺炎(COP)或闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP),3例为非特异性间质性肺炎(NSIP),1例为普通型问质性肺炎(UIP);(2)7例均有慢性咳嗽,6例伴有呼吸急促.除2例COP外,其余患儿肺部有中、细湿啰音和(或)爆裂音,1例UIP和2例NSIP有杵状指(趾);(3)胸部影像学改变:3例COP/BOOP肺CT表现为双肺多发实变阴影,位于肺外周,2例伴有小叶中心性结节和细支气管壁增厚,1例有细支气管扩张.3例NSIP肺CT均表现为弥漫磨玻璃阴影,伴有线状和网结状阴影,其中1例存在局灶性蜂窝肺和牵拉性支气管扩张.1例UIP肺CT表现为双肺散在小片实变,牵引性支气管扩张,蜂窝肺以及小叶间隔增厚;(4)病理改变:2例COP/BOOP患儿肺泡腔、肺泡管及细支气管内有肉芽组织形成,1例COP/BOOP患儿病理表现不典型.3例NSIP肺泡间隔增宽并见淋巴细胞聚集以及少量组织细胞和浆细胞浸润.1例UIP肺泡间隔增宽,明显纤维化、慢性炎症病灶以及少许相对正常肺组织共存;(5)7例患儿均采用泼尼松治疗,经4～12个月治疗,3例COP/BOOP患儿病情完全控制;2例NSIP患儿联用甲氨蝶呤或6巯基嘌呤治疗,症状消失,肺CT遗留少许肺囊泡;另1例NSIP患儿病情无明显好转.1例UIP患儿病情未控制.结论 COP/BOOP,NSIP,UIP可见于儿童.儿童特发性间质性肺炎的分型应结合临床、影像以及病理表现进行.激素是治疗特发性间质性肺炎的首选药物,治疗反应因不同类型而异.     

P2X7基因多态性与中国汉族儿童结核病易感性的研究

目的探讨中国汉族儿童P2X7基因多态性与结核病易感性相关关系，以探讨P2X7基因在儿童结核病发病中的作用。方法病例组为2005年1月至2008年9月首都医科大学附属北京儿童医院收治的汉族结核病患儿；对照组为同期在儿外科行手术前体检的患儿。按照年龄等与病例组3：1进行匹配。扩增基因组DNA P2X7基因，应用限制性酶切片段长度多态性（PCR-PFLP）分析方法和碱基特异性PCR方法，分别对P2X7基因1513和-762位点多态性与儿童结核病易感性进行相关分析。结果 病例组纳入96例，平均年龄（5.5±4.5）岁；对照组纳入384例，平均年龄（5.9±4.0）岁。P2X7基因1513位点A/C和C/C基因型分布，病例组（38.5%和8.3%）较对照组（31.0%和11.5%）比率增高，但差异无统计学意义(χ2=2.306，P=0.316)；1513C在病例组和对照组分布频率分别为27.6%和27.0%，差异无统计学意义（χ2=0.033，P=0.856）。-762位点C/C基因型在整体人群中的分布频率为56.5%，-762C 在病例组和对照组中的分布频率分别为77.4%和71.7%，对照组和病例组各基因频率或基因型频率差异无统计学意义(χ2=4.742，P=0.093)。上述基因型和等位基因频率在肺结核亚组和肺外结核病亚组差异均无统计学意义。结论宿主P2X7基因1513位点A/C和-762位点T/C的转换可能与中国汉族儿童结核病易感性无相关性。因此，P2X7基因多态性与结核病发病以及是否为结核病易感性的影响因素有待进一步验证。     

探讨不同年龄段哮喘儿童使用孟鲁司特的剂量选择

孟鲁司特因具有疗效高、不良反应少、药物依赖性低等优点，已经成为治疗轻度儿童哮喘的一线控制药物，或者中重度哮喘与吸入激素联合用药的首选，但目前关于该药物对不同年龄哮喘儿童剂量的选择尚未见系统报道。本研究通过对国内外关于孟鲁司特用药的文献进行总结论述，基于孟鲁司特药代动力学研究的结果，在考虑患者的年龄和体重影响的前提下，分析确定了孟鲁司特不同剂量的用药标准：10mg包衣片适用于15岁以上儿童及成人，5mg咀嚼片适用于6~14岁，4mg咀嚼片适用于2~5岁，4mg颗粒剂适用于1~5岁。本研究所探讨的不同年龄哮喘儿童使用孟鲁司特的剂量选择标准，可为临床治疗儿童哮喘提供借鉴和参考。     

细胞间粘附分子-1在哮喘患儿气道上皮细胞的表达及临床意义

目的　了解细胞间粘附分子 1(intercellularadhensionmolecule 1,ICAM 1)在哮喘患儿气道炎症中的作用。方法　通过纤维支气管镜活检气道粘膜 ,分别进行病理、免疫组织化学及原位杂交检查 ,观察气道粘膜炎症和ICAM 1及其mRNA在哮喘患儿气道上皮细胞的表达 ,并与对照儿童比较。结果　哮喘患儿存在气道粘膜炎症 ,ICAM 1及其mRNA在哮喘患儿气道上皮细胞的表达增加。结论　ICAM 1在哮喘患儿气道上皮细胞的高表达与气道炎症有关     

P2X7基因多态性与中国汉族儿童结核病易感性的研究

目的探讨中国汉族儿童P2X7基因多态性与结核病易感性相关关系,以探讨P2X7基因在儿童结核病发病中的作用。方法病例组为2005年1月至2008年9月首都医科大学附属北京儿童医院收治的汉族结核病患儿;对照组为同期在儿外科行手术前体检的患儿。按照年龄等与病例组3：1进行匹配。扩增基因组DNAP2X7基因,应用限制性酶切片段长度多态性（PCR-RFLP）分析方法和碱基特异性PCR方法,分别对P2X7基因1513和-762位点多态性与儿童结核病易感性进行相关分析。结果病例组纳入96例,平均年龄（5.5±4.5）岁;对照组纳入384例,平均年龄（5.9±4.0）岁。P2X7基因1513位点A/C和C/C基因型分布,病例组（38.5%和8.3%）较对照组（31.0%和11.5%）比率增高,但差异无统计学意义（χ2=2.306,P=0.316）;1513C在病例组和对照组分布频率分别为27.6%和27.0%,差异无统计学意义（χ2=0.033,P=0.856）。-762位点C/C基因型在整体人群中的分布频率为56.5%,-762C在病例组和对照组中的分布频率分别为77.4%和71.7%,对照组和病例组各基因频率或基因型频率差异无统计学意义（χ2=4.742,P=0.093）。上述基因型和等位基因频率在肺结核亚组和肺外结核病亚组差异均无统计学意义。结论宿主P2X7基因1513位点A/C和-762位点T/C的转换可能与中国汉族儿童结核病易感性无相关性。因此,P2X7基因多态性与结核病发病以及是否为结核病易感性的影响因素有待进一步验证。     

少见的慢性咳嗽的病因:《儿童慢性咳嗽诊断与治疗指南》解读四

胃食管反流性咳嗽 胃食管反流(gastro-oesophageal reflux,GOR或gastroeso-phagealreflux,GER)是指胃内容物反流入食管,甚至是口咽部.     

喂养方式与双歧杆菌数量对婴儿生长发育及疾病的影响

本研究分别观察了1岁以内母乳、人工喂养儿双歧杆菌的数量、生长发育指标及患病情况,现报道如下。     

白细胞黏附缺陷病Ⅰ型一例临床特点及基因突变检测

目的 报道白细胞黏附缺陷病Ⅰ型患儿的临床表现及基因突变特点,提高对疾病的认识.方法 对经ITGB2基因突变分析明确诊断的l例白细胞黏附缺陷病Ⅰ型患儿的临床资料进行回顾性总结、分析.结果 患儿男,2个月,主因“间断发热、轻咳30 d”入院,肺CT提示右侧少～中等量胸腔积液,多次查外周血白细胞及CRP明显高于正常,入院后出现腹泻病,便常规示白细胞30/HP,红细胞2/HP,便培养阴性,消化道彩超示乙状结肠及直肠多发不规则黏膜缺损区,肠壁旁多发不规则低回声渗出粘连,不除外溃疡性结肠炎.予万古霉素和头孢哌酮舒巴坦联合抗感染治疗,好转出院.患儿新生儿期脓疱疮病史,无脐带脱落延迟,家族史无特殊.ITGB2基因突变分析结果:纯合突变(1062A＞ T).出院后随访1个月,患儿体温正常,但仍时有腹泻病.结论 患儿起病年龄早,先后患脓疱疮、胸腔积液、腹泻病,多次外周血白细胞明显高于正常,ITGB2基因纯合突变(1062A＞ T),确诊白细胞黏附缺陷病Ⅰ型.     

哮喘发病机制的新认识

赵顺英教授 2009年7—10月作为访问学者在JohnsHopkins医学院学习，学习期间得NT郑涛教授的热情接待和悉心指导。郑涛教授对哮喘发病机制做了很有意义的研究。行前受《中国循证儿科杂志》编辑部的委托，以儿童哮喘发病机制为题做一期专家对谈录，感谢郑涛教授欣然接受邀请。