重症肌无力患者外周血CD5~+B细胞和CD4~-CD8~-T细胞的变化

研究重症肌无力 (MG )患者外周血CD5 + B细胞和CD4 CD8 T细胞的变化 ,以探讨这两种细胞与MG的关系。采用流式细胞仪分析MG患者和对照组外周血中CD5 + B细胞和CD4 CD8 T细胞的频率 ,同时以ELISA方法检测这些患者的血清AchR、PsmR抗体水平。结果 :2 8例MG患者的CD5 + B细胞为 19 75 %± 10 8% ,高于对照组的 15 4 %± 9 6 7% (P <0 0 1) ;胸腺未切除MG患者的CD5 + B细胞为 2 2 31%± 7 4 7% ,显著高于对照组 (P <0 0 0 1) ;两种抗体阳性MG患者的CD5 + B细胞为 2 4 96 %± 13 1% ,显著高于对照组 (P <0 0 0 1) ;以上各组MG患者的CD4 CD8 T细胞与对照组均无显著区别 ;两种抗体阴性组的CD5 + B细胞和CD4 CD8 T细胞亦与对照组均无显著区别 ;两种抗体阴性组的CD5 + B细胞和CD4 CD8 T细胞亦与对照组无明显差异。本研究提示MG患者外周血的CD5 + B细胞频率增高 ,与胸腺切除与否以及突触前后膜抗体的阳性程度密切相关 ,而CD4 CD8 T细胞是否与MG有关还需进一步研究证实。     

重症肌无力患者外周血中CD4~+CD25~+调节性T细胞的变化及意义

研究CD4 + CD2 5 + 调节性T细胞在重症肌无力 (MG )发病中的作用。本文采用三色流式细胞术对 2 9例MG患者和 2 3例健康对照者外周血中CD4 + CD2 5 + T细胞 (CD3+ CD4 + CD2 5 + )的百分率进行测定。结果显示病情未能很好控制的MG患者外周血CD4 + CD2 5 + T细胞比率略低于健康对照组 (分别为 3 79%± 1 4 0 %、 4 5 3%± 0 96 % ,P =0 12 ) ,病情稳定或缓解的MG患者CD4 + CD2 5 + T细胞比率 (8 4 5 %± 1 96 % )显著高于健康对照组 (P =0 0 0 0 1) ;胸腺切除的MG患者CD4 + CD2 5 + T细胞比率 (8 4 4 %± 2 39% )显著高于非胸腺切除的MG患者 (5 88%± 2 89% ,P =0 0 38)和健康对照组 (4 5 3%± 0 96 % ,P =0 0 0 3)。提示MG患者外周血中存在异常比例的CD4 + CD2 5 + 调节性T细胞 ,可能参与疾病的发生与发展。     

儿童型重症肌无力44例临床分析

目的　探讨儿童型重症肌无力 (MG)的临床特点。方法　收集 1999年 9月至 2 0 0 2年 2月上海华山医院 4 4例儿童型MG患者的临床资料并进行回顾性分析。结果　 3～ 5岁起病者为 4 3 2 % ,男女患病率之比为 1 2∶1;95 5 %起病时表现为眼肌型 ,其中仅 9 5 %进展为全身型 ;发病前有上呼吸道感染者占 18 2 % ;有 31 8%在发病后出汗增多 ;2 9 5 %的患者乙酰胆碱受体 (AchR)抗体阳性 ,31 8%的患者突触前膜受体 (PsmR)抗体阳性 ,5 0 %的患者神经节苷脂 1(GM1)IgM抗体阳性。结论　我国儿童型MG在患病率、性别、发病年龄、病情进展、实验室检查和治疗各方面有其自身特点。     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作22例神经影像学特点分析

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）的神经影像学特点。方法收集2003年10月至2006年7月间入住我院神经内科的22例MELAS患者的资料，并对头颅CT、MRI平扫及增强、MRA、磁共振波谱（MRS）等影像学检查的结果进行分析。结果22例患者中21例影像学检查结果为阳性，其病灶9例位于单侧，12例位于两侧半球。主要累及枕、顶、颞、额叶，头颅MRI表现为T1WI低信号，T2WI、FLAIR像高信号。其中16例MRI增强中12例病灶被不同程度强化。3例表现较为特殊，1例患者影像学表现为软化灶样改变，1例伴有Fahr综合征样改变，1例MRI增强见强血管反应。MRS表现为N-乙酰天冬氨酸峰降低及高乳酸峰。结论虽然MELAS神经影像学特点复杂多样，但有其特征性的表现，如病灶多位于皮质及皮质下，新旧病灶反复交替等，因此，可利用CT、MRI、MRS等影像学方法辅助该病的诊断。     

面部起病的感觉运动神经元病一例

面部起病的感觉运动神经元病(又称FOSMN综合征)以三叉神经支配区域的感觉障碍起病,继而出现下运动神经元损害.国内尚未查阅到相关文献,现将我院近来诊治的1例报道如下. 临床资料 患者男性,58岁,因"唇周、口腔内麻木伴饮水呛咳、吞咽困难2年余"于2012年7月9日入院.患者2年前无明显诱因下自觉唇周及口腔内麻木、发干,以上颚为著,伴饮水呛咳、吞咽困难.病情渐进加重.予甲钴胺、泼尼松、利鲁唑治疗,症状无好转.否认家族遗传病史.入院体检:意识清楚,语言流利但构音欠清.双侧角膜反射减弱.闭目埋睫不全,双侧鼻唇沟对称,闭唇肌力Ⅳ+级,鼓腮漏气.悬雍垂居中,双侧咽反射减弱.伸舌居中,舌抵颊V-级,可见轻度舌肌颤动.屈颈肌力Ⅲ+级,四肢肌力V级.     

重症肌无力与细胞因子

重症肌无力(MG)是一种以体液免疫介导为主、细胞免疫依赖和补体参与的神经肌肉接头的自身免疫性疾病。研究表明,细胞因子间的平衡紊乱与MG的发病有着重要的关系。因此,深入了解不同细胞因子在MG中的作用可以更加明确MG的发病机制以及对治疗提出新的研究方向。     

双侧旁中央动脉软脑膜动静脉瘘1例报道并文献复习

目的探讨软脑膜动静脉瘘(pAVF)的病因、发病机制和临床特点。方法回顾性分析1例双侧旁中央动脉pAVF患者的临床资料,结合国内外文献进行总结。结果 pAVF病因包括先天性、外伤性和医源性,临床上可表现为颅内出血、癫、头痛和局灶性神经系统症状等,诊断主要依据血管造影,是不同于硬脑膜动静脉瘘和其他脑血管畸形的一类脑血管疾病。结论 pAVF是一类罕见的脑血管疾病,表现形式多样,在临床上要予以区别诊断。     

肢带型肌营养不良症

肢带型肌营养不良症是临床上以肩胛带和骨盆带肌不同程度无力或萎缩为主要特点的一组异质性疾病,其遗传方式、发病年龄以及临床表现等不同于几种传统已知的肌营养不良症,是一类复杂的遗传性肌病。目前根据遗传方式分为1型(常染色体显性)和2型(常染色体隐性) ,每一型根据不同基因缺陷又分为许多亚型。近几年的基因研究加深了对本类疾病的认识并增加了新的亚型,本文对各亚型的分子基础和临床特点进行总结。     

单次双重血浆置换治疗全身型重症肌无力8例报告

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种累及神经肌肉接头乙酰胆碱传递的自身免疫性疾病,血浆置换是主要治疗方法之一,但目前受血制品安全问题限制在国内应用较少。双重血浆置换(DFPP)是使经血浆分离器分离出来的血浆再通过膜孔更小的血浆成分分离器,将分子量大的致病蛋白除去,回收白蛋白等小分子蛋白并加上补充液回输人体的方法。DFPP治疗MG国内少见报道,我们采用DFPP疗法单次治疗全身型MG8例,短期内有效,现报告如下。     

慢性四肢近端无力病例讨论

病例资料 现病史：住院号542×××，女性，52岁，2007年9月13日因“四肢无力半年，加重2个月”收入神经内科。患者2007年3月初开始感四肢无力，双上肢上抬沉重，毛巾拧不干，爬楼梯费力，蹲卜站起困难。四肢无力渐加重，2007年7月起出现双侧小腿疼痛。四肢无力无明显晨轻暮重，无吞咽困难，大小便正常。