大动脉炎患者心脏损害临床分析

目的总结大动脉炎（takayasu’s arteritis,TA）患者心脏损害的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1987年至2010年确诊的45例TA合并心脏损害住院患者的临床资料。结果 TA患者心脏损害占同期所有TA的8.6%（45/524）,45例患者中高血压心脏病16例、心肌病变12例、心脏瓣膜病变8例（主动脉瓣关闭不全6例,二尖瓣关闭不全2例）、冠状动脉病变3例、肺动脉高压右心功能衰竭2例、混合型4例。平均发病年龄21.31岁,男女比例为1：2.75。75.6%（34/45）的心脏损害患者有心脏症状。17.8%（8/45）的患者因心脏症状首发,其余82.2%患者约于TA起病后6年内出现心脏损害。除发病年龄在心脏瓣膜病变组、肺动脉高压右心功能衰竭组显著大于其他3组外,性别、临床分型、心脏症状、病情严重度、病情活动度、转归等方面,各组间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论大动脉炎心脏损害并不少见。即使临床无心脏症状,亦应注意评估心脏受累情况。当临床遇到心肌炎、心脏瓣膜病变、冠状动脉病变或心力衰竭时,除考虑原发心脏疾病外,还应注意除外系统性疾病累及心脏的可能,譬如大动脉炎。     

结缔组织病相关肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)死亡的重要因素之一。容易合并PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病以及原发性干燥综合征等。应针对具有PAH相关高危因素患者进行积极筛查,从而实现早期诊断。强调CTD相关PAH全面评估,重视针对PAH治疗同时,还应通过糖皮质激素联合免疫抑制剂积极控制CTD,从而实现"双重达标"治疗目标,以期改善预后,提高患者生活质量。     

抗磷脂综合征合并自身免疫性溶血性贫血37例临床特征及危险因素分析

目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者, 分析其临床特征, 包括一般人口学资料、临床表型(起病首发症状, 起病至确诊APS的时间, 是否合并系统性红斑狼疮(SLE)、血栓事件、病理妊娠事件, 是否合并APS标准外表现)、实验室检查结果[血常规、抗磷脂抗体(aPLs)、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平]。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果 315例APS患者中合并AIHA者37例(11.7%), 未合并AIHA者278例, 均以AIHA为首发表现或同时发病, 其发病至确诊APS的中位时间12个月;APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高[62.2%(23/37)比 19.4%(54/278), P<0.001];两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义(P>0.05)。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高(OR=6.19, 95%CI 2.81～1...     

第542例 间歇性跛行—腹胀—突发腹痛

本文报告1例以多发下肢动脉、腹腔动脉、主动脉血栓为首发表现的白塞病,诊疗过程中因新发肠系膜上动脉血栓形成、白塞病累及胃肠道导致小肠穿孔,积极外科手术处理,联合大剂量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后病情好转。最终小肠病理提示小肠黏膜溃疡及穿孔,溃疡周围肉芽组织增生,证实白塞病诊断。     

非标准抗磷脂抗体对抗磷脂综合征的临床应用价值

目的 探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法 共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检者(HC组)。采用化学发光免疫试验(CLIA)检测血清抗心磷脂抗体(aCL)、抗β₂糖蛋白I抗体(aβ₂GPI);酶联免疫吸附试验(ELISA)检测aPC、 aPG和aSM。比较分析组间各指标的差异以及其与临床表现的相关性。结果 PAPS组的aPC IgM (1.47 U/mL)、aPG IgM (1.82 U/mL)、aSM IgM (20.97 U/mL)、aPG IgG (1.22 U/mL)、aSM IgG (14.56 U/mL)浓度高于SLE组(0.91、0.67、10.83、0.88、9.54 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);SAPS组aPC IgM (2.00 U/mL)、aPG IgM (1.59 U/mL)、 aSM IgM (17...     

吸烟与抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(APS)是一种遗传与环境因素共同作用引起的以血栓形成、病理妊娠及血小板减少为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病。吸烟已被公认为是多种自身免疫性疾病的危险因素,但吸烟与APS病理生理机制之间的关系尚未得到系统研究。本文综述既往吸烟与APS相关研究,探讨吸烟在抗磷脂抗体产生,以及通过氧化应激、炎症等多种机制参与APS相关血栓事件的“二次打击”,最终导致APS患者多发、早发及复发血栓风险。同时,香烟烟雾亦是APS患者血栓事件及病理妊娠的独立危险因素。基于此,APS患者应当考虑严格戒烟。     

以关节病变为首发表现的复发性多软骨炎临床特征分析

目的探讨以关节病变起病的复发性多软骨炎(RP)患者的临床特征。方法回顾性分析2005年12月至2019年2月北京协和医院住院的201例RP患者临床资料。除外16例合并其他自身免疫性疾病、肿瘤的RP患者后,共纳入185例RP患者。其中16例RP患者以关节病变起病,169例以非关节病变起病。比较以关节病变起病的RP患者和非关节病变起病的RP患者的人口学特点、临床表现、实验室指标、死亡预后的差异。结果以关节病变起病的RP患者中,5例患者最初被误诊为类风湿关节炎。与非关节病变起病的RP患者相比,以关节病变起病的RP患者病程更长[(37.50±66.50)个月比(9.00±11.00)个月,z=-3.186,P=0.001],诊断延迟时间更长[(24.00±41.25)个月比(7.00±9.00)个月,z=-2.890,P=0.004)];更容易出现眼(62.50%比36.09%,χ²=4.309,P=0.038)、神经系统(43.75%比15.38%,χ²=6.205,P=0.013)受累。结论以关节病变起病的RP患者容易被误诊为类风湿关节炎,且以关...     

结缔组织病合并肺动脉高压及肺间质病变的肺功能分析

目的 比较和分析不同结缔组织病(CTD)相关肺部病变患者组间各项肺功能指标的差异.探讨肺功能检查对于评价CTD肺部病变性质和程度的临床意义.方法 前瞻性纳入CTD肺脏受累患者,根据肺部病变性质分为3组:CTD合并肺动脉高压组(CTD-PAH)29例、合并肺间质病变组(CTD-ILD))35例、合并PAH及ILD组(CTD-PAH+ILD)16例;另纳入无肺部病变的CTD患者34例作为对照组.比较各组间肺总量占预计值百分比(TLC%)、用力肺活量占预计值百分比(FVC%)、第1秒用力呼气量占预计值百分比(FEV_(1.0)%)、FEV_(1.0)/FVC、一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLco%)、弥散率(DLco/VA)等主要肺功能指标的差异.结果 共114例患者纳入本研究,以女性多见,平均年龄35～39岁,易合并肺部病变的CTD依次为:混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化症(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)和原发性干燥综合征(pSS).CTD-PAH组、CTD-ILD组和CTD-PAH+ILD组分别有10%、29%和46%的患者出现TLC下降;分别有50%、36%和71%的患者出现FVC%下降;分别有54%、47%和71%的患者出现FEV_(1.0)%下降;分别有100%、82%和100%的患者出现DLco%下降.多组间样本比较分析发现TLC%、FVC%、FEV_(1.0)%、DLco%在CTD对照组与CTD合并各肺部病变组之间的差异均有统计学意义(P＜0.05),而在CTD-ILD组与CTD-PAH组间差异均无统计学意义.TLC%在CTD-PAH组大于CTD-PAH+ILD组[(89±15)%与(79±12)%,P＜0.05)];FVC%在CTD-PAH组或CTD-ILD组均大于CTD-PAH+ILD组[(81±13)%、(80±16)%与(65±22)%,P＜0.05)].结论 肺功能检查对于筛查CTD合并的各种肺部病变具有临床应用价值,常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,但从单次数值上无法鉴别CTD肺部病变种类(PAH与ILD).     

红细胞分布宽度与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者预后的相关性

目的 探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系.方法 前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素分析调整混杂因素,评价RDW作为SLE-PAH预后因素的潜在价值....     

新分类标准对结节性多动脉炎诊断影响的研究初探

随着对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎的认识及乙型病毒性肝炎疫苗的广泛接种,结节性多动脉炎（PAN）的诊断发生了很大变化。本研究结合2012年Chapel Hill共识会议（CHCC）对PAN的定义和2007年欧洲药品管理局 （EMA）对中小血管炎分类法则,对2002年1月至2018年12月在北京协和医院住...