我国人异常血红蛋白的研究:一例Hb Russ的化学结构分析

最近本文部分作者用醋酸纤维薄膜电泳方法在中山医学院第二附属院医检查地中海贫血和异常Hb时,在一新生儿血液中发现一种慢速血红蛋白,其电泳位置介于HbA     

我国人异常血红蛋白的研究:3例HbJ Bangkok及其一级结构分析

在我国广东地区的三个无关家系中发现一种泳动速度相同的快速Hb,化学结构分析证明它们均为HbJ Bangkok[β56(D7)Gly→Asp].此为在我国大陆地区首次报道。3例先证者均为汉族,2例女性,1例男性。3例祖籍均为广东,例3现住海南岛。3例均为HbJ Bangkok杂合子。血液学检查结果正常,未发现明显的临床症状和体征异常。     

见于湖南的一例血红蛋白一例血红蛋白J Bangkok(曼谷)及其一级结构分析(摘要)

近两年来,在广州和海南岛先后发现了三例 HbJ 曼谷,并做了一级结构分析。1979年冬,本文的部分作者在湖南省江华县普查1283人,共见有5例异型 Hb,两例属于 J 组(快泳),现完成其中1例的一级结构分析,证实它也是 HbJ 曼谷。先证者男性,汉族,15岁,初中学生,江华县人。普查时耳垂取血,经醋酸纤维素薄膜电泳,发现在 HbA 前方有明显的快速区带,为异型 Hb 杂合子。Hb12.5克%,红细胞371万/mm~_3,形态正常。血细胞比积45%。静脉血的异丙醇试验弱阳性,热不稳定试验阴性,保     

北京地区一例HbE复合β~ 地中海贫血

本文报道在北京地区发现的一例经血红蛋白化学结构分析证实的HbE复合β~ 地中海贫血(以下简称β地贫)。先证者,女2~ 岁,汉族,北京市人,具有严重贫血、肝牌肿大等β地贫典型症状。先证者的血红蛋白4.6克％红细胞278万/mm~3红细胞大小     

血红蛋白E综合征的临床实验与遗传的研究

血红蛋白E(简称HbE)综合征是一组常见的遗传性Hb病,自1954年Minnich等描述本病以来,世界各地陆续有所报道。本病主要分布于东南亚等地。有些地区发病率高达30％,国内也有不少报道。统计中山医学院第二附属医院儿科血液病实验室1964～1980年送检Hb电泳标本1,865份,发现HbE综合征32例,现将其中21例有关临床实验与遗传的资料作一分析讨论。     

我国毛难族中两例血红蛋白纽约(Hb New york)及其结构分析

本文报道在广西毛难族聚居的环江县下南公社进行异常血红蛋白普查时发现两例快速血红蛋白,通过肽链柱层析、指纹图谱分析和化学结构分析证实为血红蛋白纽约 (Hb New york),占普查人数1,909人的0.1％,为我国毛难族人中第一次报道。 Hb New york是一种快速异常血红蛋白,其β链N—末端第113位的缬氨酸被谷氨酸所取代,并用β~(113)(G15)Val→Glu表示。它首先由Ranhey等在纽约的一个中国人和美国人通婚的家庭中发现,接着Blackwell等在我国台湾省高雄地区也有发现,1980年Saen报道在哥斯达黎加二个无关的家庭中发现这种变异体。最近我国湖南、江西、广东及广西的汉族人群中发现此变异体。82年4月在广西毛难族聚居的环江县下南公社普查异常血红蛋白时发现两例异常血红蛋白,经化学结构分析证明这种变异体为Hb Newyork,其发生率为毛难族人群的0.1％,为我国少数民族第一次报道血红蛋白Newyork。