61例小儿完全性或高度房室传导阻滞临床分析

小儿完全性房室传导阻滞(complete atrioventricular block,cAVB)及高度房室传导阻滞(advanced a.trioventrieular block,从VB)是儿科疾病中的危重病,易引起阿斯综合征、心源性休克等严重并发症.不同病因的房室传导阻滞,其治疗方式和预后存在一定差异,目前有关完全性或高度房室传导阻滞的大样本报道尤对其各种病因的系统分析并不多见.     

Down＇s综合征70例临床分析

Down＇s综合征,又称21三体综合征,是人类常染色体最常见的一种畸变,发生率为1/600～1/800.由于许多受孕胎儿在孕早期自发流产,故实际发生率要高于该数字.我们对1993～2004年在浙江大学医学院附属儿童医院住院的70例进行资料整理,结果报告如下.     

经导管房间隔缺损封堵术与微创房间隔缺损封堵术对比研究

经导管介入治疗继发孔房间隔缺损(ASD)已在国内外广泛开展[1-4],其在一定范围内替代了心脏直视手术治疗。近年来国内许多医院又相继开展了非体外循环下经胸微创继发孔ASD封堵术[5-6]。我院自2001年开展了经导管继发孔ASD封堵术,并于     

威廉斯综合征儿童的视觉注意功能

目的 探讨威廉斯综合征(WS)儿童的视觉注意功能.方法 2004年7月至2007年1月共135例儿童参加了测试.WS组22例,平均12(6～16)岁,其中男13例,女9例;唐氏综合征(Ds)组25例,平均年龄12(7～16)岁,男21例,女4例;同年龄对照组45名,平均年龄12(6～16)岁,男27名,女18名;同智龄对照组43名,平均年龄4(2～8)岁,男23名,女20名.采用皮勃迪图片词汇测试(PPVT)进行智龄匹配.使用一套视觉搜索任务测试4组儿童的选择性注意、转移性注意和持续性注意功能并进行比较.结果 (1)单目标搜索任务中,没有与目标相似的干扰因素存在时,WS组儿童的正确反应率比同年龄对照组儿童低(71%±25% vs 87%±14%,P=0.001),平均反应时间长(5 s vs 3 s,P=0.000),平均反应距离长(相对单位:25 vs 18,P=0.000),与DS组儿童比较,WS组儿童平均反应时间较长(5 s vs 3 s,P=0.022),但是与同智龄对照组儿童的表现相当;错误类型分析发现仅形状错误发生率比同年龄对照组儿童高(15%vs 0,P=0.000).在增加与目标刺激颜色相同、形状相近的干扰刺激后,WS组儿童的表现比同年龄对照组及同智龄对照组都差,表现为正确反应率低(39%±20%vs 77%±23%vs 66%±23%,均P=0.000),平均反应时间长(13 s vs 3 s vs5 s,均P=0.000),搜索距离长(41 vs 20 vs 27,P=0.000、P=0.004),形状错误发生率比同年龄对照组及同智龄对照组都高(14% vs 0 vs 7%,P=0.000、P=0.017),但是与DS组儿童差异无统计学意义.(2)双目标交替搜索的转移性任务显示WS组儿童的转移性注意正确反应率较同年龄对照组低,平均反应时间长,搜索距离长(52%±28%、11 s、54±27 vs 78%±22%、4 s、31±13,均P=0.000),各指标与DS组儿童及同智龄对照组儿童差异均无统计学意义.WS组转移错误发生率比同年龄对照组和同智龄对照组儿童高(13%、0、4%,P=0.000、P=0.004).(3)警觉任务发现WS组儿童持续性注意的正确反应率较同年龄对照组儿童低(52%±25%vs 80%±21%,P=0.000),平均反应时间长(4 s±1 s vs 3 s±1 s,P=0.000),错误点击数高(8 vs 3,P=0.000),但和DS组比较差异无统计学意义.结论 WS组儿童存在视觉注意功能缺陷.     

室间隔完整型肺动脉闭锁经皮外周血管介入治疗及早期随访经验

目的探讨经皮外周血管介入治疗在室间隔完整型肺动脉闭锁(PA-IVS)中的应用价值。方法回顾性病例总结。选取2019年8月至2022年8月于浙江大学医学院附属儿童医院住院, 明确诊断为PA-IVS并进行介入治疗的25例患儿为研究对象。收集患儿的性别、年龄、体重、手术时间、射线曝光时间、放射剂量。根据手术方式分为动脉导管支架置入组和无支架置入组, 通过配对t检验比较两组患儿术前三尖瓣瓣环直径及Z值、右心室长径和右心室长径/左心室长径。比较接受经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)的24例患儿术前与术后不同时间点的右心室收缩压压差、血氧饱和度、乳酸水平的差异。分析25例患儿术后右心室改善情况。分析无支架置入组患儿术后氧饱和度与术后右心室收缩压压差、术后1个月肺动脉瓣瓣口开放程度及三尖瓣瓣环Z值的相关性。结果 25 例 PA-IVS 患儿中男19 例、女6 例, 手术年龄12(6, 28)日龄, 体重 (3.7±0.5)kg。其中1例仅采用动脉导管支架置入术;20例患儿仅采用PBPV, 另外 4例患儿同时接受了2种手术。动脉导管支架置入组与无支架置入组患儿术前三尖瓣瓣环Z值差异有统计学意义(-1....     

Amplatzer蘑菇伞治疗小儿动脉导管未闭25例临床分析

自1967年Porstmann等首先报道用非开胸方法治疗动脉导管未闭(PDA)以来,已先后有多种堵闭器被用于治疗PDA.Amplatzer蘑菇伞是近几年问世的PDA堵闭器.现总结我院自2001～2003年,用Amplatzer蘑菇伞治疗小儿PDA25例,分析如下.     

导致脑病及心肌病的原发性肉碱吸收障碍二例

例1 女,1月22天,第1胎.因反复抽搐20 d于2009年5月21日入院,出生后1月反复抽搐,表现为意识丧失、双眼凝视,持续10 s左右,共发作6次.有出生前缺氧史,否认家族及遗传病史.查体:体重5 kg,神清,精神可,心肺及腹部无异常发现,神经系统检查阴性.辅助检查:脑电图及头颅核磁共振正常.实验室检查血糖1.9 mmol/L,血红蛋白97 g/L,血乳酸2.5 mmol/L(正常参考值:0.5～1,6 mmol/L).     

儿童心力衰竭诊断和治疗建议(2020年修订版)

心力衰竭是儿科临床常见的急危重症之一。2006年“小儿心力衰竭诊断与治疗建议”的发表对我国儿童心力衰竭的诊治起到了指导与规范作用。2020年修订版诊疗建议总结了近年来国内外在该领域的新进展,以期更好地指导临床实践,提高儿童心力衰竭的临床诊治水平。     

儿童暴发性心肌炎46例临床分析

病毒性心肌炎是临床常见病之一,而暴发性心肌炎是其重症表现,起病急骤,病情进展迅猛,其临床表现缺乏特异性,早期诊断有一定难度,常常因为严重的心律失常、急性心力衰竭及突发心博骤停,使该病的抢救成功率较低,病死率高.因此,对本病的早期诊断和有效积极监护治疗<'[1-4]>极为重要.本文总结了1998年1月至2008年6月浙江大学医学院附属儿童医院收治的46例儿童暴发性心肌炎的临床资料,对临床表现、实验室和影像学检查以及抢救治疗等进行分析和讨论.     

颅内脊索瘤一例误诊

【病例】男,61岁。因视物成双2个月就诊。2个月前无明显诱因出现视物成双,有虚实影,虚影位于实影左侧。无头晕、目旋,不伴恶心、呕吐,无一过性意识障碍及肢体活动障碍。在当地医院行头颅CT检查示:脑干低