皮肤扩张器在头皮巨大动静脉畸形治疗中的应用

目的 探讨皮肤软组织扩张器在头皮巨大动静脉畸形治疗中的应用效果.方法 应用扩张器治疗头皮巨大动静脉畸形患者9例,病灶面积6 cm×9 cm～11 cm×15 cm.Ⅰ期手术,在动静脉畸形周围头皮帽状筋膜下埋置1、2个长方形扩张器,容量为250ml,术后第7天开始注水扩张,隔日注水10～20 ml,30～45 d完成扩张过程.Ⅱ期手术,阻断颈外动脉,缝扎畸形周围供应动脉,切除畸形,扩张头皮瓣转移修复创面.结果 在头皮扩张过程中均未发生畸形生长加速及出血等症状.有1例出现扩张囊腔内感染和血肿,经适当处理后未影响最终扩张效果.所有患者随访6～12个月,动静脉畸形病灶切除后未见复发,扩张头皮瓣完全成活,未遗留秃发畸形.结论 应用皮肤软组织扩张器预扩张头皮、Ⅱ期手术切除病变、扩张头皮瓣修复创面,是治疗头皮动静脉畸形的较好方法.     

11例中国儿童Kasabach-Merritt现象的临床研究

目的分析11例中国儿童Kasabach-Merritt现象的临床数据。方法 2005年1月至2009年6月期间,11例具有KMP的血管肿瘤患者（男5例,女6例）,在南京市儿童医院整形外科和南京军区南京总医院整形外科接受治疗。收集以上病例的一般资料、血液检验、影像学检查和病理检查结果 ,进行回顾性分析。结果血液检验结果提示3例符合弥漫性血管内凝血（DIC）,其他为非典型DIC。CT检查提示团块状或弥漫性低密度影,增强扫描强化明显,可见粗大、扭曲的供血动脉进入肿块内。8例患者经手术切除或手术与长春新碱化疗结合等治疗,其中6例成活。这8例患者的病理检查结果均为卡波西样血管内皮瘤。死亡5例,死因为广泛出血和继发性多脏器功能衰竭。结论中国儿童的Kasabach-Merritt现象临床表现典型,原发血管肿瘤以卡波西样血管内皮瘤为主。手术结合化疗是治疗Kasabach-Merritt现象的有效方法 。     

网状铜丝留置联合平阳霉素注射治疗复杂性海绵状静脉畸形

Objective To evaluate the therapeutic effect of retained copper wires combined with pingyangmycin(PYM) injection for complicated cavernous venous malformation. Methods The location of venous malformation was detected by physical examination and MRI. The copper wires in 0.2 mm width were used to puncture the lesion repeatedly and retained in the lesion to form a net. After that, 8 mg PYM was injected into the residue malformed veins. 8～10 days later, the copper wires were taken out and necrotic tissue was squeezed out. The wounds of punctual holes healed through dressing. The patients received postoperative MRI to evaluate the therapeutic effect. Results From Jan. 2002 to Dec. 2008, 45 cases were treated. The patients were followed up for 1～3 years. 51.1% (23/45) of the lesions shrinked markedly or even disappeared. 42.2% (19/45) of the lesions reduced. 6.67% (3/45) of the lesions didn't change. There was no complication like invasive infection. Conclusions It is very effective to treat complicated cavernons venous malformation with retained copper wires combined with pingyangmycin injection.     

脉管畸形靶向治疗回顾与进展

脉管畸形（Vascular malformation）是一类较常见的先天性畸形,包括淋巴管畸形（lymphatic malformation, LM）、静脉畸形（venous malformation, VM）、毛细血管畸形（capillary malformation, CM）、动静脉畸形（arteriovenous malformation, AVM）、各种混合性脉管畸形及相关综合征。近年来,随着对脉管畸形分子遗传学研究的深入,多种致病基因和相关信号通路被证实,为靶向治疗脉管畸形提供了依据。现回顾脉管畸形靶向治疗的历史,探讨靶向治疗进展,并分析靶向治疗的未来发展方向,供临床参考。     

瘢痕疙瘩组织中胰岛素样生长因子结合蛋白3的表达

目的:胰岛素样生长因子-1瘢痕疙瘩的病理过程密切相关,胰岛素样生长因子结合蛋白3是与胰岛素样生长因子-1结合的调节蛋白,探讨胰岛素样生长因子结合蛋白3在瘢痕疙瘩形成中的作用。方法:实验于2004-04/07在长海医院中心实验室完成。18份被检测标本中包括瘢痕疙瘩6份,肥厚性瘢痕6份,成人正常皮肤组织6份。用免疫组织化学的方法和半定量反转录-聚合酶链反应的方法从蛋白和核酸两个水平检测胰岛素样生长因子结合蛋白3在不同的组织内的表达情况。结果:免疫组化结果显示,瘢痕疙瘩组胰岛素样生长因子结合蛋白3染色阳性面积明显大于正常皮肤组,差异有显著性意义(t=39.52,P<0.01)。反转录-聚合酶链反应结果显示胰岛素样生长因子结合蛋白3mRNA在瘢痕疙瘩中的表达明显高于正常皮肤标本,差异有显著性意义(t=18.19,P<0.01)。结论:胰岛素样生长因子结合蛋白3在瘢痕疙瘩组织中的表达明显增加,提示其参与了瘢痕疙瘩的形成过程。     

肌内静脉畸形的影像学观察:单中心回顾性分析

目的 回顾肌内静脉畸形的影像学特征,探讨影像学检查结果对治疗方法选择和实施的指导意义。方法 回顾性分析2006年1月至2021年12月,南京大学医学院附属金陵医院（东部战区总医院）烧伤整形科收治的67例肌内静脉畸形患者的一般资料、临床表现、影像学检查结果,对各影像学检查方法分类评价,总结肌内静脉畸形的诊断要点,根据影像学特征提出个性化治疗策略。结果 本组67例肌内静脉畸形,其中男性43例。患者以疼痛、肿胀、肢体活动障碍为主诉就诊。采用的影像学检查包括超声、MRI/MRA、X线、CT/CTA/CTV、经皮穿刺造影CT扫描三维成像等。上述检查方法能显示静脉畸形病灶部位和形态、骨质侵犯情况、回流特征、血流动力学特征等,从而有效指导个体化治疗策略的制定。结论 肌内静脉畸形的诊断依赖于全面准确的影像学检查,检查结果对选择合适治疗方法、合理实施治疗、避免并发症、提高治疗效果有指导意义。     

Bockenheimer综合征的诊断和治疗：7例报道与文献回顾

目的 Bockenheimer综合征是一种罕见的弥漫性静脉畸形,现报道7例典型病例并回顾相关文献,以提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2013年4月至2021年7月就诊于东部战区总医院烧伤整形科的7例Bockenheimer综合征病例的一般资料、凝血检验、影像学检查及治疗方法,结合Bockenheimer综合征相关文献报道,总结Bockenheimer综合征的诊断标准和治疗方法。结果 本组7例Bockenheimer综合征,男性3例,女性4例,年龄14～62岁。病变常在出生时或儿童时期发现,缓慢进展,外观呈肢体弥漫性扩张静脉。临床症状包括肢体疼痛、肿胀和运动障碍等。凝血功能检查提示局限性血管内凝血病。MRI、CTV、X线平片等影像学检查可见肢体皮肤软组织内弥漫性畸形静脉,病灶内血栓、静脉石,可侵犯肌肉和骨骼。本组病例的治疗方法包括硬化治疗、铜丝留置和手术治疗,治疗后症状和体征有所改善。结论 Bockenheimer综合征具有特征性的外观、症状和影像学特征,病灶呈进行性和弥漫性扩展,需要早期干预和综合治疗。     

复方倍他米松局部注射控制性治疗婴幼儿真性血管瘤

目的 探讨局部注射得保松(复方倍他米松注射液)治疗婴幼儿真性血管瘤的疗效.方法 本组患者25例,瘤体面积1 cm×1 cm～8 cm×8 cm.初次治疗年龄为1～7个月.根据瘤体大小,初次注射得保松剂量1～2 ml,以注射用水1～2 ml稀释,在瘤体顶部和边缘向瘤体中心注射3～5针,共2～4 ml,注射后每月随访一次.如瘤体持续消退,则无须再次注射;如瘤体有再次生长扩大的趋势,需要重复注射.随访至1岁后,改为不定期随访.结果 ①治疗后1个月,瘤体变柔软、平坦,颜色变为暗红色,大部分瘤体从中心部分开始消退.②治疗后2个月,部分较小瘤体基本消退;部分较大瘤体持续消退,可继续观察;少部分瘤体可在边缘再次增生,需要再次注射.③从初次就诊至1岁,需要1～3次治疗,大部分瘤体基本消退,少部分体积较大的瘤体也明显萎缩.部分患者随访至2岁,瘤体外观平坦,无纤维脂肪增生所致的局部肥大,仅遗留局部毛细血管扩张.④治疗后短期可见短暂的、可逆的局部皮肤萎缩,无其他并发症.结论 复方倍他米松注射液用于局部早期真性血管瘤的治疗,可以获得较好的治疗效果.     

中央楔形切除及非对称性Z形切口法小阴唇缩小术

目的 探讨中央楔形切除及非对称性Z形切口小阴唇缩小术的临床应用效果.方法 在借鉴Giraldo术式基础上,提出了数值化的切口设计和组织切除;改变Z形切口为不对称的矩形瓣加斜行切口;小阴唇内外侧面反向设计.整形后的小阴唇近游离缘为两个矩形瓣相嵌合,其再与近小阴唇基底部的一斜行切口线相接.小阴唇内外两侧面的切口分别为反向设计.使之两侧面的切口相互错开,没有明显重叠.结果 应用治疗11例小阴唇肥大患者,小阴唇游离缘弧度自然、切口两侧无明显色差.结论 本术式定点准确,设计规则,掌握容易,适应证广,对不同程度的小阴唇肥大均适用.     

DSA联合多普勒超声辅助下胫后动脉穿支皮瓣修复小腿下段软组织缺损

目的 探索DSA联合多普勒超声辅助,设计胫后动脉穿支皮瓣,修复小腿下段软组织缺损的效果。方法 自2020年1月至2022年12月,应用胫后动脉穿支皮瓣修复小腿下段软组织缺损共5例。术前应用DSA观察胫后动脉走行及穿支发出位置,选择优势穿支,多普勒超声确认优势穿支发出点,根据创面位置、面积设计皮瓣,并进行皮瓣移植。供瓣区植皮修复。结果 DSA检查显示,5例患者中2例小腿主干血管无损伤,3例胫前动脉损伤、远端闭塞;5例患者均可见胫后动脉穿支。5例皮瓣及移植皮片均存活。术后随访6～12个月,所有患者受区外观满意,小腿及踝关节功能恢复。结论 应用DSA观察胫后动脉穿支并选择优势穿支,联合多普勒超声定位,指导皮瓣设计,在修复小腿下段前侧和内侧创面中可取得良好效果。