中型再生障碍性贫血患儿自然病程演变及免疫抑制治疗研究

目的 分析中型再生障碍性贫血(MAA)患儿自然病程和免疫抑制(IS)治疗疗效,探讨儿童MAA的免疫介导致病机制.方法 儿童MAA 71例中36例抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或环孢素A(CSA)治疗(治疗组),35例雄性激素等传统药物治疗(对照组).前期无效,进展为重型再障(SAA)的患儿,行ATG+CSA+大剂量免疫球蛋白(HDIG)联合IS(CIS)治疗.检测治疗前后外周血淋巴细胞亚群比例.结果 ①治疗组有效率和显效率分别为83.3%、69.4%,显著高于对照组34.3%、17.1%.进展为SAA的患儿23例,对照组(18例)明显多于治疗组(5例).②17例转化为SAA患儿接受CIS治疗,有效率和显效率分别为70.6%、41.2%.③儿童MAA治疗前存在CD4+、自然杀伤(NK)细胞比例下降,CD8+细胞比例升高.IS治疗后,治疗组NK细胞、CD4+细胞比例回升;CD8+细胞比例降低,与对照组差异均有统计学意义.结论 儿童MAA IS治疗疗效明显优于未IS治疗者;采用雄性激素等传统药物治疗,50%以上可能进展为SAA.进展为SAA,可采用CIS治疗补救,以争取较为满意的疗效.儿童MAA存在明显的免疫介导致病机制,早期采用IS治疗需引起足够重视.     

长学制儿科学临床实践教学中PBL模式的应用研究

为了更好的适应医学教学改革的要求,充分发挥长学制生源的优秀潜质,培养高质量青年医学人才,我院儿科在2004级临床医学七年制见习教学中实施PBL教学模式,取得良好效果,受到学生和老师的一致好评,通过PBL教学能够提高学生的自学能力、协作能力、表达能力、理解能力和解决问题能力,可以满足高质量长学制医学生的教学要求。     

Chediak-Higashi综合征误诊2例

例 1,男 ,4岁。 4个月前受凉后发热 ,体温 39℃ ,并出现颈淋巴结肿大 ,咽痛。外院 2次诊断为传染性单核细胞增多症 ,治疗后痊愈。 2个月前第 3次出现颈淋巴结肿大、发热住我院。查体 :体温 39℃ ,全身皮肤黑 ,躯干散在数个点状色素脱失斑。头发呈深灰色。颈部、腹股沟触及数个 1ｃｍ×2ｃｍ淋巴结 ,活动。咽充血。心肺听诊无异常。肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 4ｃｍ ,质均韧。血ＷＢＣ 2 .8× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .2 6 ,Ｍ0 .0 7,Ｌ 0 .6 7,ＰＬＴ 110× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 380× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 110ｇ/Ｌ ,异形淋巴细胞 0 .2 4。血沉、抗Ｏ、Ｃ反应蛋白…