肝豆状核变性的流行病学调查——附一家系报告

肝豆状核变性的流行病学调查——附一家系报告胡学强潘勇辉黎锦如黄秋云雷振宏刘天琪肝豆状核变性（ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ，ＨＬＤ）是一种伴随原发性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病。由于采用驱铜等治疗可改善患者的症状，延长...     

曼氏血吸虫虫卵抗原对自身免疫性疾病保护机制的研究进展

血吸虫病是热带地区的主要疾病，全世界大约有超过200万的血吸虫病病人。血吸虫具有复杂的生活周期，不同时期产生的免疫反应亦不相同。早期尾蚴感染人体后，在体内发育为成虫的过程中，人体主要产生Th1为主的免疫反应，当雌雄成虫交配产卵后（大约6周以后），体内主要产生Th2为主的免疫反应。这种虫卵形成的Th2反应有助于血吸虫与人体的共存，     

经消化道诱导昆明鼠耐受实验性自身免疫性脑脊髓炎

诱导特异性免疫耐受是多发性硬化治疗学的一个重要研究方向。实验性自身免疫性脑脊髓炎是研究多发性硬化常用的动物模型，在此介绍我们使用同源脊髓匀浆诱导昆明鼠耐受实验性自身免疫性脑脊髓炎的一些实验工作结果及体会。     

脑卒中后日间过度倦睡（附20例报告）

日间过度倦睡症 (ＥＤＳ)是由于夜间睡眠障碍所致 ,其特点是夜里清醒 ,白天嗜睡[1] 。近来 ,我们遇到 2 0例脑卒中后ＥＤＳ患者 ,报道如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组男 8例 ,女 12例 ,年龄 45～ 74岁 ,平均6 2 .4岁 ,均符合 1995年全国第四届脑血管病会议制定的诊断要点 ,并均行头颅ＣＴ或ＭＲＩ检查证实 ,且除外既往有精神病史者。其中脑出血 13例 ,脑梗死 7例。发生脑卒中早期(病后 3天内或有意识障碍者意识清楚后 3天内 ) 13例(6 5 % ) ,后期 (病后 4～ 30天 5例 ;31～ 90天 2例 ) 7例(35 % ) ,病后神经功能缺损评分[2 ] :轻型 (0…     

可逆性后部脑病综合征的临床和影像学特点

目的探讨可逆性后部脑病综合征的临床表现和影像学特点。方法回顾性分析3例PRES的临床和影像学资料。结果本组病例继发于系统性红斑狼疮、显微镜下多发性血管炎、病毒性脑膜炎各1例,其临床表现主要有头痛、意识障碍、痫性发作、视力受损和血压升高。3例均行头颅MRI检查,显示以双侧顶、枕叶为主的皮层和/或皮层下T1低或等信号,T2及FLAIR高信号。治疗后3例于2周内临床症状均明显好转,1例于起病后14d复查MRI基本恢复正常。结论PRES具有特征性的临床表现和影像学特点,提高对该病认识,早期诊断和适当治疗有助于恢复,避免疾病进展和发生不可逆的脑损伤。     

实验性自身免疫性脑脊髓炎和多发性硬化研究的新动向

介绍近年IFN-γI、L-12家族和趋化因子对实验性自身免疫性脑脊髓炎和多发性硬化作用的新进展。     

脑卒中后日间过度倦睡症20例报告

日间过度倦睡症(EDS)是由于夜间睡眠障碍所致,其特点是夜里清醒,白天嗜睡。近来,我们遇到20例脑卒中后EDS患者,报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组男8例,女12例,年龄45～74岁,平均62.4岁,均符合1995年全国第四     

不同抗原和不同动物的多发性硬化模型比较

 [目的] 研究不同抗原和不同动物的多发性硬化动物模型的神经功能损害和病理特点。[方法] 分别用MOG 35-55免疫C57BL/6小鼠建立小鼠EAE模型，以豚鼠脊髓匀浆为抗原致敏DA大鼠建立大鼠EAE模型，用同源猴脑白质匀浆免疫食蟹猴建立非人灵长类EAE模型；分别用不同的神经功能评分标准评价EAE的神经功能缺失，用HE染色观察炎症细胞浸润，砂罗硌花青法（solochrome cyanin）或LBF染色观察髓鞘脱失情况，用改良的Bielschowsky法染色观察轴突损伤；用透射电镜观察超微结构改变。[结果] 用不同的抗原如MOG 35-55乳化液、豚鼠脊髓匀浆和同源猴脑白质匀浆均能成功制作EAE模型，发病率为100%，其中豚鼠脊髓匀浆诱导的DA大鼠EAE动物模型为急性模型，病情恢复快，炎症反应重，脱髓鞘轻微；用MOG 35-55乳化液制作C57BL/6小鼠EAE模型为慢性进展模型，炎症反应轻，脱髓鞘和轴突损伤明显，是MS的优秀模型。用同源猴脑白质匀浆致敏的EAE食蟹猴有急性病程的，有复发的，有慢性进展型的，脱髓鞘和轴突变性明显。但猴价格昂贵，数量少，适合于影像学和治疗学研究。[结论]不同抗原和不同动物的EAE模型无论从病程、神经功能评分和病理改变方面均有自己的特点。用MOG 35-55乳化液制作C57BL/6小鼠EAE模型是MS的优秀模型。     

MRI和BAEP在多系统萎缩不同类型中的诊断价值

目的：探讨多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床特点,以及磁共振成像（ＭＲＩ）和脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）对不同类型ＭＳＡ的诊断价值。方法：对５０例ＭＳＡ的临床资料、ＭＲＩ和ＢＡＥＰ进行回顾性分析。结累：５０例ＭＳＡ中,散发型橄榄桥脑小脑萎缩（ＳＯＰＣＡ）２５例,占５０．０％,临床上以小脑型共济失调为主要表现,ＢＡＥＰ最敏感,ＭＲＩ次之;纹状体黑质变性（ＳＮＤ）１５例,占３０％,以肌张力增高为主,ＭＲＩ最敏感,ＢＡＥＰ次之。Ｓｈｙ—ｄｒａｇｅｒ综合征（ＳＤＳ）１０例,占２０％,以直立性低血压和头晕为主,ＢＡＥＰ最敏感。而且将ＳＮＤ与原发性帕金森综合征（ＩＰＤ）的ＢＡＥＰ相比,前者的敏感性明显升高,差别有显著性。结抡：ＭＳＡ分型不同临床表现各有侧重,ＭＲＩ及 ＢＡＥＰ在 ＭＳＡ诊断和鉴别诊断中有极重要价值。     

基底动脉尖综合征研究进展

基底动脉尖综合征系基底动脉尖血液循环障碍所致,是以中脑、小脑、丘脑、枕颞叶不同程度损害为特征的一组临床综合征。基底动脉尖综合征病因复杂,病情较重,临床表现多样,预后不良,故掌握基底动脉尖解剖结构、早期诊断和治疗至关重要。头颅MR/检查和脑血管造影对早期诊断有重大意义。