齿状核红核苍白球路易体萎缩症巨大体感诱发电位1例报告

齿状核红核苍白球路易体萎缩症(ｄｅｎｔａｔｏ -ｒｕｂｒｏｐａｌｌｉｄｏｌｕｙｓｉａｎａｔｒｏｐｈｙ ,ＤＲＰＬＡ)是一种国内少见的常染色体显性遗传性共济失调 ,其主要神经电生理表现是巨大ＳＥＰ ,现将我院新近收治 1例报告如下。1　病例报告患者男性 ,5 1岁 ,新加坡籍华人 ,公司职员。于 1992年 8月无诱因突然不省人事 ,四肢伸直 ,持续 3ｍｉｎ左右清醒。此后 6年间又发作 5次 ,同时出现双手精细动作时不自主抖动。 1993年始出现清醒状态下双眼和头部发作性转向左侧 ,走路不稳。 1994年出现挤眉、耸肩、性格内向和记忆力下降。 1995…     

血浆同型半胱氨酸水平与急性脑梗死的关系

目的探讨高同型半胱氨酸（Hcy）血症与急性脑梗死的关系。方法收集124例脑卒中患者为病例组,选择124例与病例组相匹配的无脑卒中者作为对照组,均采用荧光偏振免疫分析法测定血浆Hcy,按发病〈24h时血浆Hcy水平将患者分为正常Hcy组、高Hcy组,入院时对病例组进行美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分。结果病例组血浆Hcy水平显著高于对照组,差异有统计学意义（P〈0．05）;病例组内高同型半胱氨酸血症（HHe）患者人院时神经功能缺损评分与Hcy水平正常患者相比差异有统计学意义（P〈0．05）。结论高Hcy血症是脑卒中的独立危险因素,并与急性脑梗死严重程度密切相关。     

亚低温治疗急性脑出血的病理生理机制

脑出血是一种严重危害人类健康的常见脑血管疾病,其致残率、致死率高。脑出血的脑损伤是多种因素参与、多环节的病理生理过程;亚低温能够通过多环节机制减轻脑出血后脑损伤,起到显著的脑保护作用。本文对脑出血的病理生理机制及亚低温对脑出血的脑保护机制进行综述。     

体感诱发电位对大面积脑梗死纳洛酮疗效的动态研究

目的 将脑梗死纳 络酮即刻效应与体感诱发电位（SEP） 脑功能评价法相结合,以探讨脑梗死的神经功能变化和纳洛酮对其的影响。方法 结合临床和影像资料,动态分析纳洛酮治疗脑梗死前后的SEP表现。结果 皮层电位N20未引出的责任病灶,一是丘脑梗死,二是放射冠和顶叶梗死;N20再现与纳洛酮药效相一致;纳洛酮对脑梗死的影响,与改善神经传导功能相比,主要是提高大脑神经元兴奋性。结论 SEP即是评价脑梗死纳洛酮即刻疗效的客观、敏感方法,又可用于探讨纳酮作用机制。     

多模式磁共振指导下重组组织型纤溶酶原激活剂静脉溶栓治疗急性脑梗死

目的探讨多模式磁共振成像(MRI)指导下重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)静脉溶栓治疗发病3~6 h内急性脑梗死(ACI)的有效性和安全性。方法选择发病3~6 h,存在MRI灌注加权成像(PWI)和弥散加权成像(DWI)不匹配的ACI患者48例,分为rt-PA静脉溶栓治疗组(rt-PA组)23例和对照组25例,治疗前、治疗后1 h、7 d及90 d时用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评定神经功能、90 d时用改良Rankin评分(mRS)评估综合生活能力。结果rt-PA组血管再通率高于对照组(P<0.05);治疗后1 h、7 d及90 d时rt-PA组NIHSS评分低于对照组(P<0.05);rt-PA组临床结局良好率和神经功能恢复良好率明显高于对照组(P<0.05),rt-PA组出现症状性脑出血2例,2组均无死亡病例。结论发病3~6 h的ACI患者,在PWI和DWI不匹配的情况下,rt-PA静脉溶栓治疗是安全有效的。     

MR血管成像在急性缺血性脑卒中溶栓治疗中的价值

目的 探讨MR血管成像在指导急性缺血性脑卒中患者溶栓治疗的价值.方法 回顾性分析MR血管成像(MRA)上存在大血管闭塞并符合重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)溶栓入选标准的65例患者的临床资料,在3～6 h治疗时间窗内分别接受rt-PA溶栓治疗(溶栓组,38例)和常规治疗(未溶栓组,27例).治疗3个月后随访2组改良的ranking量表(mRS)评分,通过卡方检验评价组间疗效分级,Mann-Whitney检验评价mRS评分,并与国外多中心研究的联合分析结果对照.结果 治疗3个月后随访时,溶栓组和未溶栓组mRS评分为0～1分的比例分别为52.6%(20/38)和33.3%(9/27)(x2=3.858,P=0.049),mRS评分中位数分别为1和3分(U=-2.026,P=0.043),组间临床有效结局差异有统计学意义.结论 MRA可以用于完善rt-PA溶栓治疗指征,存在大血管闭塞的急性缺血性脑卒中患者在超早期应给予rt-PA溶栓治疗.     

桥脑旁正中梗死的临床与磁共振血管成像改变的分析

目的研究桥脑旁正中梗死（PPI）的临床表现及影像改变。方法研究94例于2008年3月至2009年5月在我科住院的桥脑旁正中梗死的临床表现、影像特点。结果桥脑旁正中梗死是后循环常见的梗死,MR上可见梗死灶的内侧位于桥脑旁正中、呈类似直线;病灶达桥脑表面,类似楔形。MRA显示出基底动脉轻-中度狭窄,临床上主要表现为病变对侧中枢性面瘫及轻中度肢体瘫痪,常伴构音障碍、头晕、共济失调、偏身感觉障碍等。结论桥脑旁正中梗死发病率比我们所认识到的更为常见,基底动脉主干MRA主要表现为轻-中度狭窄。     

家族性淀粉样多发性神经病(3个家族13例患者,3例病理证实并文献复习)

目的 结合文献复习，探讨家族性淀粉样多发性神经病的发病机制和临床特征。方法 报道3个台湾籍家系共13例患者，对每个家系的先证者进行临床分析。结果 本组所有患者临床上均表现为植物神经症状，如排尿障碍、胃肠症状和阳痿等，体格检查提示为严重的感觉运动神经病、体位性低血压和消瘦。神经电生理检查提示周围神经和神经根轴索损害及脱髓鞘改变。病理学检查发现3例先证者均有剐果红染色阳性的淀粉样物沉积于神经束间质及神经内膜中。结论 对于进行性发展的伴突出植物神经症状的慢性周围神经病，若有多脏器功能受损及阳性家族史，应考虑本病，病理检查有重要意义。     

多模式MRI指导下动脉溶栓治疗急性缺血性脑卒中

目的:评价发病4.5～9h、MRI上有PWI/DWI不匹配、且MRA有责任血管闭塞或重度狭窄的急性缺血性卒中患者动脉溶栓(IAT)的疗效及安全性。方法:回顾性分析发病4.5～9h、MRI上有PWI/DWI不匹配、且有责任血管闭塞或重度狭窄的急性缺血性卒中患者48例,分为IAT组22例及对照组26例,比较其症状性出血率及3个月mRS。结果:IAT组与对照组症状性出血率为9.1%(2/22)与3.8%(1/26),P=0.454。IAT组结局良好,3个月mRS 0～2者占59.1%(13/22),多于对照组30.8%(8/26),P=0.049。结论:对于时间窗为4.5～9h、MRI上有PWI/DWI不匹配、且MRA上有责任血管闭塞或重度狭窄的急性缺血性卒中患者,组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)IAT可提高血管再通率,改善预后。