IgG抗-Le~(bH)引起溶血性输血反应1例

在输血治疗疾病过程中，临床上极少出现因Lewis抗体所致溶血性输血反应。笔者遇到1名肝癌患者因多次输血产生IgG类抗Le^bH所致溶血性输血反应，现报告如下。     

腹主动脉瘤合并消化系统恶性肿瘤的外科治疗

目的 探讨腹主动脉瘤腔内隔绝术在腹主动脉瘤合并消化系统恶性肿瘤患者治疗中的可行性。方法 回顾性分析2014年1月至2019年12月在北京协和医院接受治疗的28例腹主动脉瘤合并消化系统恶性肿瘤患者的临床资料及随访结果。结果 28例患者中,合并结直肠癌21例,胃癌6例,肝癌1例。所有患者均采取分期手术治疗,其中21例选择先行腹主动脉瘤腔内隔绝术,2期行肿瘤手术。所有患者术后恢复良好,无围手术期死亡,无动脉瘤破裂、肠缺血、肠瘘等并发症。出院后随访过程中1例患者出现支架内血栓形成,1例存在Ⅱ型内漏,无腹主动脉瘤相关性死亡。结论 腹主动脉瘤腔内隔绝术由于微创、不改变腹腔内解剖结构等特点,缩短了分期手术时间间隔,降低了消化系统肿瘤手术难度,是治疗方案中值得推荐的方法。     

儿童心肌病诊断治疗10年回顾

目的 了解小儿心肌病的流行病学特征、临床特点、治疗及预后.方法 对1999年1月 - 2009年12月在上海儿童医学中心心内科诊治的心肌病病例及随访资料进行整理分析.结果 共收集病例339例,男204例,女135例;平均年龄45.26个月(1 d ～ 15岁).失访82例,死亡96例.扩张型心肌病(DCM)187例(55.2%),失访42例(22.5%),死亡67例(35.8%);肥厚型心肌病(HCM)80例(23.6%),失访23例,死亡11例;限制型心肌病(RCM)16例(4.7%);未分类型心肌病(UCM)55例(16.2%);致心律失常型右室型心肌病(ARVC)1例(0.3%).DCM平均左心室射血分数(LVEF)(32.9 ± 0.69)%,HCM平均LVEF(79.04 ± 2.70)%.HCM中梗阻型39例,死亡2例(5.1%);非梗阻型41例,死亡9例(22.0%)(P ＝ 0.02).RCM平均LVEF(63.7 ± 2.3%),死亡5例(31.3%).UCM主要是心肌致密化不全病例,平均LVEF(44.88 ± 1.97)%,死亡12例(21.8%).ARVC仅1例,失访.结论 儿童心肌病中DCM最常见.HCM梗阻型与非梗阻型发病率相近,后者病死率明显高于前者.     

HLA-A等位基因与白塞病临床表现的相关性研究

目的：探讨HLA- A等位基因与白寒病（BD）临床表现的相关性。方法：应用LABType^TN SSO技术（又称序列微珠综合分析实验系统）对42例BD患者及116人正常对照者的HLA- A等位基因进行检测。结果：与正常对照组相比，有毛睫炎样皮损的BD患者中HLA- A＊02等位基因频率明显降低（P〈0．05），有关节、神经系统受累的BD患者的HLA- A＊29等位基因频率均明显增高（均P〈0．01），有反复口腔溃疡家族史的BD患者中HLA- A＊23等位基因频率明显增高（P〈0．05）。结论：HLA-A等位基因频率与BD的临床表现有一定的相关性。     

健脾固肾活血汤联合厄贝沙坦治疗早期糖尿病肾病的临床效果分析

目的研究早期糖尿病肾病患者应用健脾固肾活血汤联合厄贝沙坦治疗的临床疗效。方法选择2015年1月—2017年12月在该院就诊的67例早期糖尿病肾病患者作为该次研究对象,按照计算机表法将其分为治疗组与对照组,治疗组36例,对照组31例,对照组在降糖基础上仅给予厄贝沙坦口服,治疗组在对照组基础上加用健脾固肾活血汤,比较两组临床效果,并观察两组治疗前后的尿微量白蛋白、24 h尿蛋白定量、血液流变学指标、肾功能、肝功能及糖化血红蛋白。结果 (1)治疗组患者临床总有效率是91.67%,对照组患者临床总有效率是70.96%,治疗组临床总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。(2)两组治疗后尿微量白蛋白、尿蛋白定量、红细胞压积、血浆黏度和纤维蛋白原均低于治疗前,差异有统计学意义(P0.05);治疗后,治疗组尿微量白蛋白、红细胞压积、血浆黏度与纤维蛋白原水平低于对照组(P0.05)。(3)两组治疗后β_2-MG、CysC水平均低于治疗前,差异有统计学意义(P0.05),两组治疗后BUN、Scr、ALT、Alb、AST、HbA1c水平和治疗前比较,差异无统计学意义(P0.05);治疗组治疗后β_2-MG、CysC水平显著低于对照组,差异有统计学意义(P0.05),治疗组治疗后BUN、Scr、ALT、Alb、AST、HbA1c水平和对照组比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论健脾固肾活血汤与厄贝沙坦联合治疗早期糖尿病肾病的效果明显,能够有效提高患者的治疗总有效率,减轻尿微量白蛋白,改善血液流变学指标,安全性较好,值得临床应用。     

HLA-DRB1等位基因多态性与白塞病的相关性研究

目的:分析HLA-DRB1等位基因多态性与白塞病(BD)的相关性.方法:应用LABTypeTMSSO法对43例BD患者及120例正常对照组的HLA-DRB1等位基因进行检测.结果:与正常对照组相比,BD患者HLA-DRB1*14基因频率明显增高(P<0.05),而HLA-DRB1*15基因频率明显降低(P<0.05).HLA-DRB1等位基因与BD的临床表现具有一定的相关性.结论:HLA-DRB1*14可能是BD的易感基因,HLA-DRB1*15可能是BD的保护性基因.     

cisAB03血型鉴定及家系分析

目的对罕见的ABO亚型标本进行ABO血型鉴定及家系调查分析。方法采用血型血清学方法对家系标本进行ABO血型鉴定,正反定型不符的标本采用ABO血型基因检测及cisAB与B(A)血型基因分型等分子生物学方法,并分析血型遗传规律。结果该家系调查发现2例血清学结果正反定型结果不符,1例血清学正定型为AB型,反定型为O型,ABO基因型为cisAB03/O2型。另1例标本正定型为AB型,反定型为B型,ABO基因型为cisAB03/B型。结论对ABO血型血清学正反定型不符的标本,可以用家系调查和分子生物学方法进行辅助验证,并能阐述ABO血型弱表达现象的分子基础。     

静脉血栓栓塞性疾病的合理抗凝治疗

静脉血栓栓塞性疾病(venous Thromboembolism,VTE)是指血液在深静脉腔内异常凝结,阻塞静脉管腔,引起相应的临床综合征,包括深静脉血栓形成和肺血栓栓塞症。倘若VTE患者未接受有效的抗凝治疗,常会导致较高的致死率和致残率,因此VTE又被喻为临床上的"潜伏炸弹",成为继心肌梗死、脑卒中后第三大致死性疾病。目前临床上存在多种抗凝药物及抗凝方案,关于VTE患者抗凝治疗的临床研究有很多,但对于血栓患者抗凝治疗的用药种类、用药时间、风险评估与监测等,并未形成一个良好的共识,静脉血栓形成患者常出现抗凝不足或抗凝过度的现象,尤其对于高龄、合并肝肾功能异常、肿瘤等特殊人群,临床上并未做到个体化抗凝治疗。本述评结合临床抗凝治疗常用药物,论述治疗指征及合适的治疗时限,并对血栓抗凝治疗的发展方向做出了展望,希望对业内同仁有所启发。     

急性肾损伤生物标志物的研究与应用

正急性肾衰竭(ARF)被称为急性肾损伤(AKI)。AKI是一种具有多种可能病因和临床症状的复杂临床综合征~([1])。AKI是临床常见危重病之一,住院患者发病率可达3.38%,其中存在严重基础疾病(如急性心肌梗死、心脏手术以及重度感染等)高危住院患者高达10%~25%。但,AKI常常被忽略,是致死性疾病。据研究发现,AKI院内病死率高(30%~70%),存活     

流式磁珠PCR-SSOP法漏检2例HLA-A位点罕见基因型的原因分析

目的对采用流式磁珠PCR-SSOP法复核2例HLA-A位点罕见基因型,查找分析原因。方法对2 688例HLA-A、B、DRB1SBT基因分型结果中43例罕见型结果,采用流式磁珠PCR-SSOP法复核,查找差异,确定分型,并分析差异结果原因。结果 2例罕见基因型在流式磁珠PCR-SSOP法同一批号03A高分试剂中均有1组磁珠假阳性,造成HLA-A位点罕见基因型漏检。2例罕见基因型在流式磁珠PCR-SSOP法同一批号004高分试剂检测结果与SBT结果一致。结论 HLA罕见基因型不能轻易排除,应用多种方法复核,保证HLA基因分型结果的准确。