戈谢病多学科诊疗专家共识(2020)

戈谢病(Gaucher disease,GD)是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致的遗传性溶酶体贮积病。当溶酶体中葡萄糖脑苷脂酶活性降低时,造成其底物葡萄糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺、脑及眼部等器官的巨噬细胞溶酶体中贮积, 临床上常出现肝脾肿大、骨痛、贫血、血小板下降、神经系统症状,也可出现其他系统受累表现。由于本病发病率低、患者多系统受累、临床表现多样,全面的评估和诊治需多学科团队协作。为促进GD诊疗的规范化,北京协和医院依托罕见病多学科会诊团队,邀请本病可能累及的各系统相关临床专家及参与诊断的平台科室专家,结合GD的临床表现及诊治进展,形成该病多学科诊疗专家共识,以期提高诊疗效率,更好地对患者进行综合诊治管理。     

咖啡因对小鼠学习记忆及脑超微结构的影响(论著摘要)

１　材料和方法　昆明种２２日龄雄性小鼠１２０只随机分为４组：正常对照组（饮用自来水）、低剂量组（饮用０．３ｇ／Ｌ咖啡因水溶液）、高剂量组（饮用０．８ｇ／Ｌ咖啡因水溶液）、营养对照组（饮用自来水、控制饮水及摄食量与高剂量组相同）。因资料报道咖啡因具有厌食作用,为说明咖啡因另有其它机制作用故设营养对照组。４个月后检查小鼠学习记忆能力和脑超微结构。用３等分Ｙ型迷宫箱进行被动分辨学习训练,每天连续测试１５次,以１５次测试中１４次反应正确为学会标准。记录每只鼠达标所需的测试次数作为学习成绩,达标鼠停止训练…     

1999年全国碘缺乏病监测资料汇总分析

目的 汇总分析１９９９年全国碘缺乏病的监测资料（不含港、澳、台地区）。方法 按人口容量比例概率抽样方法（ＰＰＳ）进行抽样,采用国家统一的标准方法进行各项指标的检测,并采取相应的质量保障措施。结果 全国３１个省份的合格碘盐食用率为８０．６％,８～１０岁儿童尿碘中位数为３０６．０ｕｇ／Ｌ,角诊法甲状腺肿大率为８．８％;盐碘与尿碘２项指标之间,呈现较好的相关性,单纯食用１５～２０ｍｇ／ｋｇ加碘盐浓度的８     

上海地区成人获得性再生障碍性贫血患者诊断和治疗现状——附142例分析

临床上,典型获得性再生障碍性贫血(AA)诊断并不困难,但不典型AA极易误诊,特别和低增生性骨髓增生异常综合征(MDS)之间极易混淆,造成误诊.为提高成人获得性AA诊断正确率,我们收集上海市中美联合白血病协作组采用细胞形态学、细胞遗传学、流式细胞术、骨髓病理学综合诊断方法和随访后确诊的142例AA和22例低增生性MDS的临床和实验室资料进行比较,对AA诊断和治疗中若干问题进行探讨,旨在提高临床AA诊断水平.     

前列腺穿刺中国专家共识(2022年版)

近年来, 在前列腺穿刺活检领域, 新进展层出不穷。例如, 多参数磁共振(multi-parametric magnetic resonance imaging, mpMRI)、前列腺特异性膜抗原正电子发射计算机断层扫描(prostate specific membrane antigen positron emission tomography/computed tomography, PSMA PET/CT)在前列腺穿刺活检中的运用等。中国前列腺癌研究协作组召集专家, 查阅最新文献、相关指南, 对前列腺穿刺活检新兴技术及应用文献进行整理讨论, 对2016年发表的前列腺穿刺中国专家共识[1]进行更新。主要更新内容包括:增加穿刺前影像学检查, 增加前列腺靶向穿刺内容, 对穿刺模式图更新并提出穿刺位点统一命名建议, 对有临床意义前列腺癌(clinically significant prostate cancer, CsPCa)提出明确定义, 更新穿刺指征和并发症防治内容。旨在为临床医生开展前列腺穿刺活检提供指导意见。     

上海不同等级10个医疗机构早期胃癌的筛选结果比较

目的总结及比较不同等级医疗机构的早期胃癌临床筛查水平。方法回顾分析上海瑞金医院等上海市早期胃癌临床协作组所属10个医疗机构接受电子胃镜检查患者的胃癌筛查结果，比较胃癌检出率和早期胃癌的情况。结果10个医疗机构共进行胃镜检查241782例，经活检病理检查共检出胃癌4892例，检出率2．02％，不同机构中胃癌检出率最高为3．13％，最低为0．65％。4892例胃癌中，经外科手术病理检查证实早期胃癌470例，占所有检出胃癌的9．61％。早期胃癌中，55例手术病理证实伴有胃周淋巴结或其他脏器转移，早期胃癌伴转移者为11．7％。结论目前早期胃癌临床筛查水平仍较低，扩大门诊胃镜筛查早期胃癌指证，加强随访，建立多科合作、序贯检查及治疗模式以及加强基础培训、开展早期胃癌诊断新技术是提高早期胃癌诊断水平的重要途径。     

中华医学会第八届全国实验外科学术会议征文通知

为展示我国实验外科近年来的新进展、新成果,经中华医学会外科学分会批准同意,中华医学会外科学分会实验外科学组、辽南地区胃癌协作组定于2003年4月在大连召开中华医学会第八届全国实验外科学术会议。本次会议将邀请外科学界院士和知名专家作专题演讲。凡参会者均颁发中华医学会继续教育学分证书。现将征集论文的有关事宜通知如下。     

复方阿嗪米特肠溶片治疗消化不良的多中心、随机、双盲、安慰剂平行对照临床研究

背景:复方阿嗪米特肠溶片(商品名:泌特)含阿嗪米特和多种消化酶,国外用于治疗慢性消化不良已有多年,但迄今为止在国内尚无多中心、随机、安慰剂平行对照研究.目的:评价应用复方阿嗪米特肠溶片治疗慢性消化不良的临床疗效、安全性和依从性.方法:采用多中心、随机、双盲、安慰剂平行对照临床研究.上海市11个临床中心共纳入消化不良患者203例,随机分为两组,资料完整并纳入统计分析者191例,治疗组86例,对照组105例.餐后分别立即服用复方阿嗪米特肠溶片或安慰剂2片,每日3次,疗程2周.治疗前后和治疗期间每天分别评估各消化不良症状的积分、药物副作用和患者的依从情况.结果:两组消化不良患者的年龄、性别、疾病类别和消化不良症状积分均有较好的匹配性,且均完成了研究规定的疗程.与对照组相比,治疗组治疗1周后各消化不良症状积分均小于对照组,腹胀、嘈杂和总症状积分显著下降(P<0.05);治疗2周后,除便秘症状(P=0.214)外,治疗组食欲不振、腹胀、腹痛、嗳气、恶心、嘈杂、腹泻症状和症状总积分均显著低于对照组(P均＜0.05).治疗1周和2周后,治疗组各消化不良症状积分和症状总积分改善率均显著高于对照组(P<0.0001).结论:复方阿嗪米特肠溶片治疗各种病因相关性消化不良安全有效,依从性好,无严重不良反应.     

老年营养风险指数在结外NK/T细胞淋巴瘤中的预后价值评估：一项淮海淋巴瘤工作组的多中心回顾性研究

目的:探讨老年营养风险指数(GNRI)及临床特征对结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的预后影响。方法:回顾性收集2014年2月—2021年6月在淮海淋巴瘤协作组中9家医疗中心确诊的298例ENKTL患者的临床资料。基于MaxStat算法获取GNRI的最佳截断值,使用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析以确定影响ENKTL患者生存结局的变量。使用Kaplan-Meier分析计算生存率并绘制生存曲线,组间比较采用log-rank检验。基于受试者工作特征的曲线下面积评价GNRI整合国际预后指数(IPI)、韩国预后指数和自然杀伤淋巴瘤预后指数的预测能力。结果:298例患者的中位年龄为49岁,男232例(77.9%),非鼻型患者51例。基于MaxStat统计量计算出GNRI的最佳截断值为97.85。多因素分析结果显示,GNRI<97.85、非鼻型、体重指数(超重)、高淋巴细胞计数、高血肌酐是ENKTL患者的独立危险因素(P<0.05)。亚组分析结果表明,GNRI可以对ECOG PS评分<2分组和ECOG PS评分≥2分组、IPI评分处于低危组和中低危组以及IPI评分处...